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Adénosarcome


Adénosarcome mullérien (31 ;151 ;175-177) Arch Pathol Lab Med. 2016 Mar ;140(3):286-90qui est une forme de faible grade de tumeur mixte mullérienne maligne du sujet âgé (15-90 ans, moyenne de 50 à 59 ans) (176 ;177) avec saignements vaginaux, 67% du corps utérin, 20% du col, 7% de l’ovaire, décrit également dans la trompe, vagin et cul de sac de Douglas. La plupart des tumeurs sont au stade I, polypoïdes de 1 à 20 cm (moyenne de 6,5 cm), n’infiltrant que peu le myomètre.

Macroscopie : volumineuse (moyenne de 5 cm) masse polypoïde unique ou multiple de la cavité endométriale (qui peut faire protrusion au col, d’aspect +/- spongieux) plus rarement sous forme d’un nodule intra mural ou de polypes récidivants oud’une lésion de l’endocol (171). Peut se voir dans un contexte de traitement par Tamoxifène ou après RTE (pas d’association avec obésité ou HTA).
Histologie : composante glandulaire d'aspect bénin ressemblant à une tumeur phyllode mammaire, formée de glandes déformées et de papilles bordées par un revêtement endométrial, parfois sécrétoire, hyperplasique, mucineux, à cellules claires souvent en métaplasie tubaire, malpighienne, sans mitose ni atypie. La composante stromale ressemble à une tumeur du stroma endométrial avec des atypies moins marquées que dans une tumeur mullérienne mixte, bien que l'on observe des cellules géantes multinucléées et des éléments hétérologues dans 20 à 25 % des cas (177) (liposarcome ou rhabdomyosarcome qu’il faut distinguer d’un rhabdomyosarcome cervical), différenciation cordons sexuels dans 13% (177). Condensation des cellules sarcomateuses autour des glandes (ce critère suffit pour le diagnostic dans les formes peu mitotiques). Mitoses fréquentes, vascularisation riche. Possibilité de fibrose stromale marquée : pouvant donner de façon erronée un aspect bénin (176). Les cas sans prédominance sarcomateuse peuvent être confondues avec des adénofibromes, car peu d’atypies/mitoses dans la composante stromale (d’où une polémique sur l’existence ou non des adénofibromes puisque ceux-ci peuvent être confondus avec des adénosarcomes de bas grade (177). Rosai considère ces tumeurs comme une variante de sarcome du stroma endométrial induisant la prolifération de glandes. 5 % des cas comportent des structures trabéculaires, insulaires, tubulaires de cellules pseudo-épithéliales dodues parfois à cytoplasme spumeux. Certains cas se compliquent d'un sarcome de haut grade correspondant vraisemblablement à une dédifférenciation ou présentent une composante sarcomateuse pure occupant plus du quart de la tumeur (10 % des cas) (178) , 1/3 des cas (Ki-67 et p53 ++, perte de CD10 et RP) (177), de comportement plus agressif. Quelques cas sont extra-utérins dans le col (5 à 10 % des cas), ovaire, ligaments larges et paroi pelvienne

Le diagnostic différentiel avec l’adénofibrome se fait sur : > 2 mitoses/10 chps, cellularité stromale marquée avec atypies significatives (176).

L'existence du carcinofibrome (adénocarcinome et stroma bénin) est contestée par certains auteurs (7), pathologie exceptionnelle, formation polypoïde intracavitaire à base d'implantation sessile à surface lisse, sans kyste. Histologie : stroma abondant de type endométrial +/- fibreux sans atypie ni mitose. Composante de carcinome endométrioïde ou de glandes bordées par un revêtement atypique

Diagnostic différentiel : adénofibrome (pas de stroma hypercellulaire, ni couche cambiale, peu de mitoses), sarcome du stroma endometrial avec glandes (petites glandes non dilatées, pas de condensation stromale périglandulaire, pas de protrusions intraluminales polypoïdes, vaisseaux arborisés), adénomyome polypoïde atypique
Traitement et pronostic : CHL, évolution moins agressive que la tumeur mullérienne mixte, récidives dans 25 à 40 % des cas (surtout sarcomateuses, dans 1/3 des cas à plus de 5 ans d’intervalle), métastases dans 5 %, les critères péjoratifs sont : invasion myométriale profonde, transformation sarcomateuse et perméations vasculaires.

(7) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(31) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(13) Kurman RJ.Kurman RJ, ed. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag ; 1987.

(151) Zaloudek C, Hendrickson MR. Mesenchymal tumors of the uterus. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 561-615.

(175) Martinelli G, Pileri S, Bazzocchi F, Serra L. Mullerian adenosarcoma of the uterus : a report of 5 cases. Tumori 1980 ; 66(4):499-506.

 
(176) Clement PB, Scully RE. Mullerian adenosarcoma of the uterus : a clinicopathologic analysis of 100 cases with a review of the literature. Hum Pathol 1990 ; 21(4):363-381.
(177) Gallardo A, Prat J. Mullerian adenosarcoma : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 55 cases challenging the existence of adenofibroma. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(2):278-288.
(178) Clement PB. Mullerian adenosarcomas of the uterus with sarcomatous overgrowth. A clinicopathological analysis of 10 cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(1):28-38


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