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Carcinosarcome (T mullerienne mixte)


Tumeurs mixtes mullériennes malignes (Carcinosarcome) (30 ;80 ;150 ;172 ;173) :
Ce sont des tumeurs rares de la femme postménopausée (19 à 91 ans, moyenne de 64 ans, < 5% < 50 ans) se présentant avec des saignements vaginaux, des douleurs pelviennes et une masse utérine. Incidence de 8,2 10-6 (82), antécédents de RTE (30% des formes hétérologues et 13% des formes homologues) (82).
Macroscopie : Volumineuse masse, molle, polypoïde envahissant l’endomètre et le myomètre avec des remaniements nécrotiques et hémorragiques fréquents, pouvant faire saillie au col se présentant comme une masse vaginale. Consistance dure si présence de cartilage ou d’os.
Images macroscopiques #1, #2, #3, #4, #5
Histologie  : Mélange de composant carcinomateux et sarcomateux avec aspect biphasique. La composante carcinomateuse, surtout glandulaire peut-être endométrioïde, mucineuse, squameuse, séreuse papillaire ou à cellules claires. Elle est souvent peu différenciée de haut grade, possibilité de composante squameuse, indifférenciée, mélanocytaire ou neuro-ectodermique primitive. On distingue la forme homologue où le stroma malin est constitué de cellules rondes de type stroma endométrial ou fusiformes ressemblant à du léiomyosarcome ou fibrosarcome. La forme hétérologue (72% des cas) (173) est constituée par un sarcome à différenciation musculaire squelettique, cartilagineuse ou adipeuse. Les critères de diagnostic de ces composantes étant celles classiquement utilisées dans les tissus mous. Parfois une des 2 composantes sarcomateuse ou carcinomateuse est peu abondante et peu ou pas présente sur biopsie ou curetage. NB les perméations vasculaires sont constituées pour l’essentiel par la composante carcinomateuse, ainsi que les métastases systémiques ou ganglionnaires (173), ainsi les métastases péritonéales peuvent ressembler à un carcinome séreux.
Images histologiques  : #1, #7, #8, cas clinique, homologue : #0, adénosquameux, avec rhabdomyosarcome, avec chondrosarcome, + Ostéosarcome, + Ostéosarcome et Chondrosarcome, cas clinique
Biologie moléculaire : les 2 composantes sont de même origine monoclonale (mêmes mutations de p53, mêmes inactivation du X ou anomalies cytogénétiques), ceci lié aux caractéristiques immunohistochimiques font qu’on ne considère plus cette tumeur comme « mixte » (30).
Immunohistochimie : CK et EMA ++ dans composante carcinomateuse, focal dans composante sarcomateuse, vimentine ++ dans composante sarcomateuse et focal dans 75% des composantes carcinomateuses, actine, desmine et myoglobine +/- dans composante sarcomateuse (négatif dans adénocarcinome endométrial peu différencié), possibilité de marquage neuroendocrine (174)
Pronostic : Ces tumeurs sont très agressives avec extension pelvienne lymphatique, vasculaire et des métastases ganglionnaires et systémiques (comme dans l’adénocarcinome de haut grade). Le pronostic est très mauvais avec peu ou pas de réponse à la thérapeutique, survie moyenne de 63 mois (formes homologues) et de 23 mois (formes hétérologues) (82). A signaler que dans certaines séries près de 1/3 surviennent sur un terrain irradié avec un délai moyen de 16 ans. Quelques cas décrits dans un contexte de stimulation oestrogénique prolongée (thécome ovarien, pathologie ovarienne multikystique), rares cas extra-utérins (ovaires, pelvis). Extension vers les annexes, ganglions et la séreuse (82). Le traitement de première intention est chirurgical (CHL + annexectomie bilatérale avec omentectomie + lymphadénectomie car risque important d’extension extra-utérine), combinée à une RTE pré ou post opératoire (car risque important de récidive locale), dont le bénéfice n’a jusqu’à présent jamais été prouvé formellement concernant la survie. La chimiothérapie utilise ifosfamide et cisplatine.
Facteurs de pronostic (SOR sarcomes de l’utérus) : parmi les facteurs cliniques, le stade est le plus important suivi de l’âge, parmi les facteurs histologiques quasiment aucun n’est significatif (en particulier dans la composante sarcomateuse, (composante homologue ou hétérologue, atypies, mitoses, grade)), le type histologique de la composante carcinomateuse pourrait jouer un rôle, l’invasion myométriale est un facteur dans 2/6 études.

(13) Kurman RJ.Kurman RJ, ed. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag ; 1987.
(30) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(80) Ronnett BM, Zaino RJ, Ellenson LH, Kurman RJ. Endometrial carcinoma. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 501-559.
(82) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(150) Kempson RL, Hendrickson MR. Smooth muscle, endometrial stromal, and mixed Mullerian tumors of the uterus. Mod Pathol 2000 ; 13(3):328-42.
(172) Ostor AG, Fortune DW. Benign and low grade variants of mixed Mullerian tumour of the uterus. Histopathology 1980 ; 4(4):369-382.
(173) George E, Manivel JC, Dehner LP, Wick MR. Malignant mixed mullerian tumors : an immunohistochemical study of 47 cases, with histogenetic considerations and clinical correlation. Hum Pathol 1991 ; 22(3):215-223.
(174) Sreenan JJ, Hart WR. Carcinosarcomas of the female genital tract. A pathologic study of 29 metastatic tumors : further evidence for the dominant role of the epithelial component and the conversion theory of histogenesis. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(6):666-674.



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