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Adénose sclérosante polykystique


Adénose sclérosante polykystique des glandes salivaires majeures [1, 2, 4] : se voit à tout âge 9 à 75 ans. Des parotides (8 cas), glande sous-maxillaire (1 cas). Lésion de croissance lente. Il en existe une variante appelée lésion bénigne sclérosante de type adénose sclérosante ou adénome pléomorphe sclérosant

Macroscopie : tumeur de 1 à 12 cm. Nodules rugueux, fermes, bien limités, inclus dans le parenchyme salivaire à surface pâle, luisante, avec quelques petits kystes et petits foyers jaunâtres.
Histologie : Nodules non encapsulés bien limités. Collagène scléreux abondant avec prolifération lobulaire de canaux et acini avec focalement de gros granules éosinophiles cytoplasmiques. Les canaux et kystes sont bordés de cellules cylindriques ou aplaties avec souvent prolifération intra-luminale pouvant prendre un aspect cribriforme (cellules uniformes cuboïdes), avec hyperplasie parfois atypique, aspect focalement de la sphérulose collagène. Focalement, métaplasie apocrine. Présence aussi de cellules dégénératives, ballonnisées à cytoplasme abondant, pâle, rétracté de type sébacé. Focalement, remaniements xanthomateux.

Les remaniements scléreux sont plus où moins importants, péricanalaires ou autour de foyers de macrophages, voire sous forme de nodules collagènes acellulaires. Possibilité de métaplasie squameuse

DONC CRITERES CLES : Prolifération lobulaire des canaux et acini. Kystes avec cellules apocrines ou pseudosébacées, Granules éosines intracellulaires, Hyperplasie intracanalaire avec sphérulose collagène., Fibrose dense nodulaire.

L’éventuelle malignité peut être exclue du fait de l’absence de métastase, nécrose, infiltration, perméations périnerveuses ou lymphaticovasculaire. Absence de mitose, absence d’atypies cytonucléaires significatives.
Il existe des arguments en faveur de la nature tumorale et non réactionnelle de cette lésion : récidives dans près d’1/3 des cas, et nature monoclonale par test d’inactivation du chromosome X (HUMARA) [3].

1. Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2008.

2. Gnepp DR, Wang LJ, Brandwein-Gensler M, Slootweg P, Gill M, Hille J (2006) Sclerosing polycystic adenosis of the salivary gland : a report of 16 cases. Am J Surg Pathol 30:154-164

3. Skalova A, Gnepp DR, Simpson RH, Lewis JE, Janssen D, Sima R, Vanecek T, Di Palma S, Michal M (2006) Clonal nature of sclerosing polycystic adenosis of salivary glands demonstrated by using the polymorphism of the human androgen receptor (HUMARA) locus as a marker. Am J Surg Pathol 30:939-944

4. Smith BC, Ellis GL, Slater LJ, Foss RD (1996) Sclerosing polycystic adenosis of major salivary glands. A clinicopathologic analysis of nine cases. Am J Surg Pathol 20:161-170



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