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Môle hydatiforme invasive (Chorioadénome destruens)


Les maladies trophoblastiques gestationnelles (1-3)
On parle de maladie trophoblastique persistante (suite à une hyperplasie des cellules trophoblastiques) si les signes cliniques et le taux des HCG persiste (à ne pas confondre avec potentiel malin).
Epidémiologie et facteurs de risque des tumeurs trophoblastiques :
Age : période de reproduction mais surtout après quarante ans (risque multiplié par 7), cependant la môle est plus fréquente chez les adultes jeunes et adolescents, le risque de transformation maligne croît avec l'âge.
Localisation et incidence : surtout Asie, Afrique, Amérique du sud avec un pic d'incidence en Indonésie (11,5°/°° pour 0,5°/°° aux USA).
La fréquence des môles varie de 1 à 0,5°/°° naissances dans les pays développés et la fréquence du choriocarcinome de 0,05 à 0,025°/°°. Le risque semble accru après avortement spontané alors que la multiparité semble avoir un effet protecteur. Le risque est très augmenté après antécédents de môle (2à 3% des môles se compliquent de choriocarcinome). Un déficit en carotène a été avancé pour expliquer les différences d’incidence (4).
Classification
Morphologie et immunocytochimie du trophoblaste :
Le cytotrophoblaste (CT) : Cellule épithéliale ovale polygonale, bien limitée à cytoplasme peu abondant clair ou granuleux, noyau central. Mitoses ++.
Le syncitiotrophoblaste (ST) : Cellules de grande taille, multinucléées à cytoplasme dense éosinophile à nombreuses vacuoles de taille variable, pas de mitoses.
Trophoblaste intermédiaire (IT) : Le plus souvent mono, parfois multinucléé, de forme variable, parfois fusocellulaire, à cytoplasme abondant éosinophile ou amphophile, rares petites vacuoles, noyaux irréguliers hyperchromatiques à chromatine grossière.
Dans la môle et choriocarcinome, on a une association de 3 types cellulaires qui forment des amas séparés de la circulation par les ST.
Dans les maladies trophoblastiques, on peut avoir des atypies cellulaires considérables avec noyaux volumineux, polymorphes, hyperchromatiques, mitoses atypiques.
N.B : L’IT est la population prédominante dans T du site d’implantation où elle infiltre de façon diffuse le myomètre, le déciduale et les vx.
Immunocytochimie : On utilise essentiellement HPL et HCG. Le CT est toujours négatif à HCG et HPL, alors que l’IT a une faible positivité à l’HCG qui descend et disparaît avec âge de la grossesse, et une expression modérée de l’HPL à peu près constante, alors que ST a une positivité nette pour l’HCG qui diminue avec la grossesse et un marquage de l’HPL qui augmente avec la grossesse ;
On utilise donc l’HPL pour marquer les IT en particulier dans les T du site d’implantation. href="http://www.pathologyoutlines.com/topic/placentainvasivemole.html">Môle invasive (hyperplasie trophoblastique périvillositaire invasive) (2 ;5-7) : môle avec invasion myométriale ou vasculaire péri-utérine et pelvienne, voire greffes pulmonaires et cérébrales (pas de véritables métastases car involution spontanée). Elle est confirmée histologiquement si nécessité d'hystérectomie et s’accompagne souvent de métastases pulmonaires, vaginales, vulvaires, du SNC ou une extension aux paramètres, ligament large (séreuse souvent intacte mais possibilité de perforation de l'utérus). Les patientes sont rarement opérées du fait de l'efficacité de la chimiothérapie. C’est la forme la plus fréquente de maladie trophoblastique persistante après môle hydatiforme (6 à 10 fois plus fréquent que le choriocarcinome, 16% des moles complètes, avec HCG élevées après évacuation de la môle), métastases dans 25 à 40% des cas surtout pulmonaires qui peuvent saigner, mais ne poussent pas. Avant la chimiothérapie on notait 4 à 15% de décès surtout par complications locales telles que hémorragie et rupture, les métastases subissant souvent une évolution spontanée. Le risque de transformation en choriocarcinome est similaire à celui d’une môle.
Depuis les traitements chimiothérapiques le risque de mortalité est devenu très faible.
Si le curetage n'amène que du matériel trophoblastique il n'est pas possible de distinguer une môle invasive d'un choriocarcinome (dans les deux cas plateau de HCG et possibilité de lésions métastatiques).
Si le curetage amène du matériel molaire le diagnostic différentiel se fait entre môle persistante et môle invasive dans aucun des cas on ne peut cependant éliminer formellement un choriocarcinome, raison pour laquelle les patientes sont traitées par chimiothérapie
Imagerie : Lacunes intra-myométriales hypervascularisées avec flux doppler périphérique à basse résistance et à vitesse élevée.
Macroscopie : lésion hémorragique, érosive, s’étendant dans le myomètre qu'elle peut perforer pour s'étendre au ligament large.
Histologie (2):Môle caractérisée par la présence de villosités molaires dans le myomètre ou ses vaisseaux. Les villosités sont plus petites que celles d’une môle complète. Présence d’une hyperplasie trophoblastique très variable avec atypies nettes (structure en cocarde centrée par le chorion villositaire, hydropique et avasculaire, entourée de trophoblaste en excès, bimorphe cyto- et syncytial et bordée à la périphérie par du trophoblaste monomorphe analogue à celui d'une pseudotumeur trophoblastique). La présence de villosités molaires en position extra-utérine est en faveur du caractère invasif d'une môle. En position extra-utérine la lésion se caractérise par des villosités molaires dans des vaisseaux sans invasion du tissu adjacent. Dans certains cas toutefois la lésion consiste en une zone centrale hémorragique entourée de fibrose et de villosités molaires. Le diagnostic ne peut être porté sur curetage sauf si des fragments de myomètre contiennent des villosités molaires invasives. Ce diagnostic n'est pas possible sur matériel de curetage, suspecté si le trophoblaste hyperplasique entoure tout le pourtour villositaire, avec forte prédominance du trophoblaste intermédiaire et tend à se libérer de l'axe chorial des villosités. Images histologiques : #0,
Diagnostic différentiel : placenta accreta qui s’implante sans couche déciduale intermédiaire dans le myomètre utérin, mais les villosités sont normales, le trophoblaste ne montre pas l’activité proliférative d’une môle, choriocarcinome (hCG élevé pas de villosités dans les métastases, emboles pulmonaires sur grossesse normale.
(1)Philippe E. [Gestational trophoblastic diseases]. Ann Pathol 1994 ; 14(1):11-14.

(2)Philippe E. [Practical contribution of examination of the products of abortion]. Ann Pathol 1983 ; 3(1):73-78.
(3)Philippe E, Chadli-Debbiche A. [Trophoblastic diseases. Traps in the histologic diagnosis]. Ann Pathol 1994 ; 14(1):15-22.
(4)Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(5)Philippe E, Boue J, Boue A. [Trophoblastic gestational diseases. Triploid syndrome, perivillous trophoblastic hyperplasia, trophoblastic pseudotumor, trophoblastic microcarcinoma and carcinoma]. Ann Anat Pathol (Paris) 1980 ; 25(1):13-38.
(6)Shih IM, Mazur MT, Kurman RJ. Gestational trophoblastic disease and related lesions. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 1193-1247.
(7)Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003.IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
Ref Type : Serial (Book,Monograph)


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