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Môle hydatiforme partielle


Môle hydatiforme partielle (1-6) : Cette pathologie est moins fréquente que la môle complète (25 à 43% des grossesses môlaires, patientes plus âgées que dans la môle complète 25 vs 23 ans), présente la même symptomatologie hormis l’absence d’hypertrophie utérine et une toxémie plus tardive, les taux d’hCG sont faibles ou normaux, elle survient entre la 9ème et 34ème semaine d’aménorrhée. NB rares cas de môle invasive ou choriocarcinome après môle partielle (7 ;8).
Imagerie : À l’échographie : aspect floconneux du contenu intra-utérin (9), petit sac ovulaire avec un embryon généralement mort.
Macroscopie  : volume peu abondant de 100 à 200 ml, les villosités sont plus petites que dans la môle complète (2 à 4 mm avec plis transversaux à la loupe) parfois fœtus en général macéré en retard de croissance avec anomalies congénitales (malformations du SNC dans deux tiers des cas) ou débris embryonnaires. image1 Parfois avec jumeau. Les placentas triploïdes se singularisent par un développement arrêté à différentes phases de la grossesse, allant des triploïdies microscopiques aux môles partielles, embryonnées (villosités vésiculaires entourant, contrairement à la môle hydatiforme classique, une cavité amniotique avec membrane, cordon ombilical).

Histologie  : La môle partielle présente 2 populations de villosités, une de taille normale, parfois fibreuses (présence fréquente d’embryon), et une autre hydropique (jusqu’à 2-3 mm de diamètre). Prolifération trophoblastique focale (moins marquée que dans la môle complète avec moins d’atypies, cette prolifération peut être circonférentielle, irrégulière). Contrairement à celle-ci, le gonflement hydropique est focal et moins marqué avec cisternes plus focales et moins nettes. Les formes précoces sont de diagnostic difficile en l’absence de cisternes et d’hyperplasie trophoblastique Virchows Arch. 2013 Feb ;462(2):175-82.

Les villosités ont des contours irréguliers (méandres, aspect festonné des contours de certaines villosités avec fjords) en opposition avec l’aspect arrondi dilaté des môles complètes, contours découpés avec kystes d’invagination. Présence fréquente de pseudo inclusions trophoblastiques en cible dans les villosités hydropiques. Il est à noter que ces deux caractéristiques peuvent être observées dans d’autres pathologies trophoblastiques.

NB : le gonflement hydropique des villosités ne suffit pas au diagnostic de syndrome triploïde (ni de môle hydatiforme) car observé dans d’autres circonstances : œuf clair surtout si le développement s’est arrêté avant la formation du sac amniotique, à l’extrémité terminale de la plupart des villosités au cours de la rétention d’un embryon ou d’un fœtus décédé in utéro, à l’extrémité terminale de quelques villosités du lobule fonctionnel placentaire en cas de prématurité

Le stroma villositaire de la môle partielle est souvent fibreux au contraire de celui de la môle complète qui est œdémateux avec cisternes. Possibilité de vaisseaux fœtaux résiduels, à paroi étoffée, dilatés, grossièrement ramifiés, avec des méandres +/- érythroblastes / érythrocytes (ceci élimine une môle hydatiforme vraie). L’aspect angiomatoïde des vaisseaux, les villosités irrégulières, la fibrose stromale villositaire diffuse, les pseudo-inclusions trophoblastiques et le trophoblaste pléomorphe du site d’implantation sont des critères du diagnostic Virchows Arch. 2013 Feb ;462(2):175-82

Le trophoblaste n’étant que peu et focalement hyperplasique. La môle partielle est constituée de cytotrophoblaste et syncitiotrophoblaste qui forment de petits amas en surface avec dystrophie bulleuse du syncytiotrophoblaste périvillositaire, le cytotrophoblaste intermédiaire n’est que rarement observé. Images histologiques : , image1, #0, #1, #2

Génétique  (5) : Le caryotype est triploïde 69 XXY (50-70%), 69 XXX (27-40%) et 69XYY (3%), rares cas 46XX ou tétraploïdes (2%). Ceci provient de la fertilisation d’un ovule normal par 2 spermatozoïdes (80 à 85% des cas (98% dans une étude Mod Pathol. 2014 Feb ;27(2):238-54), 2 jeux maternels dans les cas restants (le placenta triploïde paraît alors normal). Les môles partielles macroscopiques ne sont que la forme majeure, plus âgée, des triploïdies. En effet, les placentas triploïdes représentant 10 % des avortements spontanés et passent souvent inaperçus.

On retrouve fréquemment un fœtus ou des membres fœtaux parfois difficiles à mettre en évidence du fait du décès précoce au stade de huit à neuf semaines. NB : toutes les triploïdies n’aboutissent pas à une môle partielle. Note : les zygotes composes de matériel diploïde maternel (digynique) sont non molaires, 86% des avortements triploïdes ont des aspects de môles partielles, la triploïdie est le résultat d’un double jeu maternel et non de di-andrie, Hum Path 1996 ;27:1018

Ce serait le ratio chromosome paternels/maternels qui quand il est élevé est responsable de môle complète.

Immunohistochimie  : 99% sont cycline-dependent kinase inhibitor 1C (CDKN1C= p57, Kip2) positif Mod Pathol. 2014 Feb ;27(2):238-54, En effet, la p57 est exprimée dans le stroma villositaire et le cytotrophoblaste car présence de l’allèle maternel.

Rares cas de môle partielle invasive (près de 4 %) (10), absence de cas de choriocarcinome associés à une môle partielle. Le comportement biologique de la môle partielle n’est pas complètement défini, le risque de maladie trophoblastique persistante pouvant envahir le myomètre étant bien moindre qu’avec la môle complète (0.5 à 4% versus 10 à 30%). Les complications des triploïdies (plus fréquentes que celles de la môle complète) sont plus discrètes (métrorragies persistantes) et nécessité de dosage immunologique des bêta hCG toutes les semaines pendant au moins 6 semaines. La courbe des bêta hCG est alors souvent en plateau assez élevé pendant plusieurs semaines mais la chimiothérapie est rarement justifiée.

Immunohistochimie  : HCG et HCS (hormone somatomammotrophique) peu ou pas augmenté, p57 + diffus (- dans la môle complète), CD 10 + (11)

Diagnostic différentiel   :

- Parfois un avortement hydropique peut être difficile à distinguer d’une môle partielle. Celui-ci ne présente pas de villosités macroscopiques et de rares cisternes, les villosités dilatées étant entourées par du trophoblaste atténué, quand une prolifération trophoblastique survient, elle est ordonnée, centrifuge et polaire ce qui ne s’observe pas dans une môle hydatiforme. De plus dans l’avortement on ne retrouve pas d’atypies, l’embryon ou le fœtus sont le plus souvent absents.

- en début de grossesse, le trophoblaste peut former des masses qui se développent à partir de villosités en gardant une polarité (pas de prolifération diffuse circonférentielle)

- choriocarcinome ou tumeur du site d’implantation, il faut s’assurer de l’absence de villosités par un échantillonnage suffisant

- maturation villositaire dysplasique lors de dysplasie mésenchymateuse placentaire (placentomégalie avec anomalies vasculaires, hydrops des villosités principales et aspect chorioangiomateux des ébauches de ramifications villositaires, pas de : contours

villositaires découpés, kystes d’invagination / hyperplasie trophoblastique.

  Pronostic   : c’est un accident qui ne se reproduit pas non lié à un risque de môle ou de choriocarcinome, les cas décrits semblant développés sur grossesse ultérieure, Peu d’utilité de l’hCG car régression lente et triploïdie 100 à 200 fois plus fréquente que la môle

 

 

 

Reference List

 

 (1) Philippe E, Boue J, Boue A. [Trophoblastic gestational diseases. Triploid syndrome, perivillous trophoblastic hyperplasia, trophoblastic pseudotumor, trophoblastic microcarcinoma and carcinoma]. Ann Anat Pathol (Paris) 1980 ; 25(1):13-38.

 (2) Shih IM, Mazur MT, Kurman RJ. Gestational trophoblastic disease and related lesions. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 1193-1247.

 (3) Kurman RJ. Blaustein’s pathology of the female genital tract. third ed. New York : Springer verlag, 1987.

 (4) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

Ref Type : Serial (Book,Monograph)

 (5) Philippe E. [Practical contribution of examination of the products of abortion]. Ann Pathol 1983 ; 3(1):73-78.

 (6) Philippe E, Chadli-Debbiche A. [Trophoblastic diseases. Traps in the histologic diagnosis]. Ann Pathol 1994 ; 14(1):15-22.

 (7) Matsui H, Iizuka Y, Sekiya S. Incidence of invasive mole and choriocarcinoma following partial hydatidiform mole. Int J Gynaecol Obstet 1996 ; 53(1):63-64.

 (8) Gardner HA, Lage JM. Choriocarcinoma following a partial hydatidiform mole : a case report. Hum Pathol 1992 ; 23(4):468-471.

 (9) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

 (10) Gaber LW, Redline RW, Mostoufi-Zadeh M, Driscoll SG. Invasive partial mole. Am J Clin Pathol 1986 ; 85(6):722-724.

 (11) Ordi J, Romagosa C, Tavassoli FA, Nogales F, Palacin A, Condom E et al. CD10 Expression in Epithelial Tissues and Tumors of the Gynecologic Tract : A Useful Marker in the Diagnosis of Mesonephric, Trophoblastic, and Clear Cell Tumors. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(2):178-186.

 

 



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