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Ovaire polykystique


Syndrome de l’ovaire polykystique ou syndrome de Stein-Leventhal (1 ;17) : Pathologie due une sécrétion de gonadotrophine (LH), avec FSH normale, associée à une anovulation chronique, une hyperandrogénie avec une conversion périphérique accrue des androgènes en oestrogènes et des ovaires sclérokystiques. La LH stimule les cellules thécales avec augmentation de production d’androgènes, du fait d’une FSH basse, les cellules de la granulosa n’aromatisent pas les androgènes en oestrogènes, avec anovulation. Les androgènes inhibent la production de sex hormone-binding globulin dans le foie, augmentant indirectement les taux circulants d’œstrogènes. L’effet local des androgènes est inhibiteur sur la maturation folliculaire. Du fait des niveaux faibles de FSH, les follicules continuent à se développer sans maturation, d’où de nombreux follicules à des stades variés et une atrésie. Ce syndrome est souvent idiopathique par dysfonctionnement primitivement ovarien. Plus rarement, il est associé à une autre endocrinopathie.
Clinique : pathologie endocrine la plus fréquente chez la femme d’âge reproductif, environ 5 à 10% de la population féminine, touche des jeunes femmes dans leur trentaine avec des hémorragies utérines dysfonctionnelles (souvent dès la puberté) liées à des cycles anovulatoires, plus rarement une aménorrhée secondaire ou des problèmes d’infertilité. Il s’y associe un hyperandrogénie sous la forme d’un hirsutisme (lèvre supérieure, menton, aréoles mammaires, ligne blanche de l’abdomen), possibilité de calvitie ou alopécie, masse musculaire accrue, voix basse ou clitoromégalie, une obésité dans 50% des cas avec un problème d’intolérance au glucose (résistance périphérique à l’insuline et hyperinsulinémie), possibilité d’acné sévère ou d’acanthosis nigricans (hyperpigmentation diffuse et aspect velouteux de la peau, au niveau du cou, creux axillaires, seins, zones intertrigineuses et exposées (coudes, doigts)). La survenue d’une virilisation franche, rare quand elle est de survenue rapide, doit faire évoquer une hyperthécose stromale ou une tumeur ovarienne virilisante. Une proportion significative de patientes montre des signes d’hyperactivité oestrogénique sous forme d’une hyperplasie endométriale, voire de carcinome endométrial dans moins de 1% des cas. Ces carcinomes sont de stade peu évolué et peuvent régresser sous progestatifs, ils se rencontrent essentiellement chez des femmes obèses de moins de 40 ans (les carcinomes endométriaux avant 40 ans sont associés dans ¼ des cas à un syndrome d’ovaire polykystique). Association à une hyperprolactinémie dans ¼ des cas et à une galactorrhée dans 13% des cas.
Biologie  : augmentation non constante de : testostérone, androstènedione, et sulfate de déshydro-épiandrostérone (dans les tumeurs ovariennes sécrétantes ou surrénaliennes, la LH est basse, alors qu’elle est élevée dans la polykystose).
Imagerie : détecté par les taux de FSH, LH, prolactine, TSH.
Surtout échographie trans-abdominale (difficile car obésité) ou trans-vaginale : Ovaires volumineux bilatéraux (parfois asymétriques), ronds-ovoïdes, multiples (>10) petits follicules de 5 à 8 mm, périphériques, et échogénicité accrue du stroma.( augmentation de la partie centrale de l'ovaire, volontiers hyperéchogène).
En RMN : en T1 signal faible, homogène, en T2 signal fort, nombreux petits (<1 cm) kystes périphériques dans le cortex. Le stroma ovarien est hypertrophique.
Macroscopie : les ovaires sont modérément augmentés de volume, parfois de taille normale avec de petits kystes corticaux sous la surface ovarienne blanche épaissie en pseudocapsule.
En échographie les critères de diagnostic sont la présence d’au moins 8 petits follicules kystiques. Images : #0
Histologie : le cortex superficiel est fibreux, hypocellulaire, ressemblant à une capsule avec des vaisseaux à paroi épaissie. Les kystes correspondent à des follicules kystiques atrétiques avec plusieurs couches internes de cellules de la granulosa non lutéinisées et une couche externe marquée de cellules de la thèque interne lutéinisées. Présence d’un nombre normal de follicules primordiaux, absence de stigmate d’ovulation antérieure, augmentation nette du stroma cortical profond et médullaire, qui contient des cellules stromales lutéinisées voire musculaires lisses. Images : #0, #1, #2, Lame virtuelle, Vidéo
Diagnostic différentiel : sont nombreux, en fait le diagnostic n’est porté que si le tableau clinique est complet, en effet les ovaires polykystiques de même type peuvent se voir chez des enfants prépubertaires ou des filles normales durant les premières années après la puberté ainsi que chez des femmes sans trouble de la menstruation avec des signes minimaux d’hyperandrogénie dont les ovaires ne se différencient que par la présence de corps jaunes et de corps blancs.
Les ovaires sclérokystiques représentent une expression de l’anovulation chronique et peuvent se voir dans des lésions surrénaliennes telles que le syndrome de Cushing, l’hyperplasie surrénalienne congénitale par en déficit en 21 hydroxylase et des tumeurs surrénaliennes virilisantes, secondairement à des désordres hypothalamohypophysaires primitifs à des lésions ovariennes avec sécrétion excessive d’œstrogènes ou d’androgènes telles que les tumeurs des cordons sexuels et du stroma, les tumeurs à cellules stéroïdes, l’hyperplasie à cellules de Leydig et l’hyperthécose stromale.
Evaluation et traitement
 
le régime et l’exercice, s’il s’accompagne de perte de poids, améliore nettement le tableau clinique, le traitement par biguanides (Metformine) améliore la résistance à l’insuline et combiné au clomiphène restaure l’ovulation. Les contraceptifs oraux ou la spironolactone ont une action contre le hirsutisme. Risque accru d’adénocarcinome endométrial
 
Ovaires multikystiques par hypothyroïdie (syndrome de Van Wyk - Grumbach) : peu décrit mais non rare, les kystes peuvent être volumineux avec torsion, puberté tardive voire précoce et pertes vaginales hémorragiques, distension abdominale, voire abdomen aigu, suite à des masses kystiques ovariennes / torsion ovarienne, ces kystes régressant sous hormonothérapie substitutive, car hypothyroïdie clinique traitée. Physiopathologie inconnue dans les détails.
Macroscopie : multiple kystes avec fluide jaune clair.
Histologie : #0 : kystes à revêtement monostratifié, avec composante de granulosa qui peut être immature avec pléomorphisme, nucléoles nets et mitoses /apoptoses et qui est lutéinisée en périphérie (Inhibine A et CD99 ++). Cas clinique : #0
On suppose que la TSH élevée pourrait induire un effet FSH et LH-like ou de la TRH sur FSH et LH, avec lutéinisation des kystes ovariens.
Diagnostic différentiel : Tumeur juvénile de la granulosa
 
Ovaires multifolliculaires : dans le cadre d’anovulations hypothalamiques fonctionnelles (manque de LH lié à une sécrétion hypothalamique de LH-RH insuffisante) avec défaut de maturation des follicules, sans hypertrophie du stroma.
Clinique : aménorrhée primaire/secondaire, sans hyperandrogénie, chez des jeunes femmes avec troubles de comportement alimentaire (anorexie et/ou boulimie).
Echographie : Les ovaires sont de taille normale, petits kystes de 4 à 8 mm (8 à 12/ovaire), périphériques, stroma non hypertrophié.
Ceci peut se voir dans :
- ovaires normaux en début de phase folliculaire, avec 4-7 formations folliculaires, prédominant sur un des ovaires, de taille variable, avec apparition d'un follicule dominant quand on avance dans le cycle,.
- ovaires sous mini pilule : aspect plurifolliculaire par freination hypophysaire incomplète.
Clinique : femmes de 25 à 45 ans, avec antécédents gynécologiques infectieux ou chirurgicaux. Douleurs pelviennes cycliques ou permanentes (absentes dans le syndrome des ovaires polykystiques), sans signe d'hyperandrogénie ni obésité, troubles des règles plus tardifs et modérés (hypofécondité, par dysovulation (par pathologie tubaire ou péritonéal).
échographie : multiples kystes ou macrofollicules de taille variable de 1,5 à 8 cm. Le gros ovaire est polycyclique. Lorsque les kystes sont nombreux et volumineux, le parenchyme ovarien, peut être difficilement individualisé (aspect de kyste multiloculaire). L'augmentation de taille des ovaires peut être asymétrique et varier d'un cycle à l'autre.
 
(1) Clement PB. Non neoplastic lesions of the ovary. In : Kurman RJ, ed. Blausteins's Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 675-727.

(10) Hirano M, Suzuki K, Higashiiwai H, Suzuki M. Histopathological findings of the ovaries in anovulatory women. Tohoku J Exp Med 1976 ; 120(4):339-44.


http://www.pathologyoutlines.com/ovary.html#PCO
http://emedicine.medscape.com/article/404754-overviewhttp://en.wikipedia.org/wiki/Polycystic_ovary_syndrome
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG22.html


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