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Insuffisance ovarienne prémature (Ovaire résistant, Oarite auto-immune) + diverses pathologies non spécifiques


Insuffisance ovarienne prémature (1) : aboutit à une ménopause précoce avant 40 voire avant 35 ans. Il s’agit d’une pathologie rare ne représentant que 4 à 10% des aménorrhées secondaires. Les patientes avec un caryotype normal et un développement normal des organes sexuels secondaires se différencient des dysgénésies gonadiques (patientes avec un caryotype anormal, des gonades en bandes, des testicules abdominaux. L’aménorrhée primaire ovarienne se traduit par des niveaux faibles d’œstrogènes avec un niveau élevé de gonadotrophine pituitaire. Image
Déplétion folliculaire prémature : ce sont des ovaires de taille normale ou petite, qui montrent en histologie une absence complète ou quasi totale de follicules primordiaux ou en développement, avec cependant des follicules à des stade variés d’atrésie et des stigmates d’ovulation précédente, ce qui permet d’exclure une gonade en bande. La diminution des cellules germinales peut être congénitale ou survenir secondairement avec probablement des phénomènes auto-immuns, possibilité de une destruction post natale des cellules germinales par radiothérapie ou chimiothérapie, ainsi que par les oreillons. Certains cas sont d’origine génétique, avec une transmission autosomique dominante. Certaines patientes présentent des anomalies chromosomiques telles que 47 XXX, une mosaïque 45 X0 46 XX. Ont été décrits également des cas associés à une galactosémie.
Syndrome de l’ovaire résistant :
Syndrome rare, dans près de 20% des patients avec insuffisance ovarienne, se caractérisant par une aménorrhée primaire ou secondaire avec hypergonadotropinémie et résistance aux gonadotropines exogènes.
Macroscopie  : les ovaires sont normaux.
Histologie : nombre normal de follicules primordiaux, absence totale ou quasi totale de follicules en développement, possibilité de follicules atrétiques ou de stigmates d’ovulation antérieure. La pathogenèse n’est pas comprise, on postule un déficit en récepteurs de FSH ou de LH dans l’ovaire, avec des anticorps dirigés contre ces récepteurs.
 
- Ovarite auto-immune (1) : pathologie rare avec 25 cas décrits, chez des patientes jeunes (moyenne de 31 ans), se présente avec une oligoménorrhée ou une aménorrhée, symptomatologie due à un effet de masse du fait de la présence de multiples kystes folliculaires (défini par aménorrhée avant 40 ans avec gonadotropines élevées). La plupart des patients présentent des anticorps anti cellules stéroïdes, une maladie d’Addison, une thyroïde de Hashimoto (Endocr Rev 1997 ;18:107). Dans certains cas, l’anticorps anti cellules stéroïdes agit de façon typique contre le cortex surrénalien, parfois aussi contre la thèque interne, le corps jaune, la thyroïde, la parathyroïde, les cellules gastriques pariétales, les thymocytes isolément ou en combinaison. Une revue de la littérature montre que près de 20% des patientes présentent une pathologie auto-immune le plus souvent maladie d’Addison ou thyroïde d’Hashimoto, l’ovarite auto-immune pouvant précéder de plusieurs années la pathologie auto immune. Les pathologies auto immunes plus rares sont : la PCE, l’hypoparathyroïdie, la myasthénie, le diabète, la gastrite atrophique, l’anémie de Biermer, l’anémie hémolytique, PTI, l’alopécie et le syndrome de Sjögren, voire syndrome polyendocrine auto-immun de type I ou II (Wikipedia, Ann N Y Acad Sci 2008 ;1135:118). Peut être dû à une Périfolliculite éosinophile
Biologie : oestradiol bas, FSH élevé, inhibine A et B normal/élevé
Macroscopie : taille variable, petit, taille normale, parfois agrandi du fait de plusieurs kystes folliculaires.
Histologie : un des aspects typiques est la présence d’un infiltrat lymphoïde folliculotrope, touchant les follicules en développement avec une couche thécale, les corps jaunes et les follicules atrétiques. L’intensité de l’infiltrat lymphoïde s’accroissant avec le degré de maturation folliculaire, avec une prédominance de l’infiltrat au niveau de la thèque interne. Par rapport à la granulosa, l’infiltrat est essentiellement chronique lymphoplasmocytaire, possibilité cependant d’éosinophiles, histiocytes et de granulomes sarcoïdes, (pas d’atteinte des follicules primordiaux).
Traitement : hormonothérapie substitutive
 
L’ovaire peut être le siège de lésions vasculaires, d’une thrombophlébite ovarienne ou d’une atteinte par une vascularite voire d’artérite à cellules géantes (patiente âgée avec masse ovarienne et VS augmentée(Medicine (Baltimore) 2000 ;79:349, Am J Surg Pathol 1986 ;10:696), Images histologiques), d’une hémorragie ovarienne ou de rupture d’un corps jaune (asymptomatique jusqu'au ventre chirurgical, résolution spontanée, possibilité d'hémorragie intrapéritonéale et de décès (laparoscopie/tomie pour hémostase.)
L’ovaire peut être également le siège d’une torsion ou d’un infarctus. La symptomatologie clinique est celle d’une appendicite aiguë ou d’épisodes récidivants de douleurs abdominales. Plus rarement, on palpe une masse annexielle, une masse tubo-ovarienne gonflée hémorragique, parfois infarcie. Image : torsion : Images : #0, #1,#3, sur fibrome ovarien ; sur cystadénome séreux ; Imagerie : #0, #2, #3, #4
 
Rares cas de grossesse ectopique ovarienne (voir trompes) : (1-3% des cas), clinique de GEU tubaire, fertilité future non menacée, récidives exceptionnelles. Critères de Spiegelberg : trompe homolatéraleintacte séparée de l'ovaire ; sac gestationnel dans ou remplaçant l'ovaire, connecté à l'utérus par le ligament ovarien ; avec présence de tissu ovarien (Arch Gynaekol 1878 ;13:73). Macroscopie : ovaire agrandi pseudotumoral. Images  : #0, #1, #2
Possibilité de maladies métaboliques secondaires telles que une amylose ou des thésaurismoses.
Traitement : méthotrexate, sinon chirurgie (MedGenMed 2006 ;8:35)
 
Modifications ovariennes secondaires à traitement radiothérapique ou chimiothérapique(1). La chimiothérapie est responsable de modifications histologiques variées, avec une fibrose corticale focale ou diffuse, maturation folliculaire incomplète.
L’ovaire est extrêmement radio sensible, (dose de 5 à 6 grays) avec une disparition complète ou quasi totale des follicules primordiaux et en développement avec fibrose du stroma ovarien et sclérose(s)vasculaire(s).

(1) Clement PB. Non neoplastic lesions of the ovary. In : Kurman RJ, ed. Blausteins's Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 675-727.


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