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Tumeur à stroma fonctionnel ou syndrome paranéoplasique


Tumeurs ovariennes à stroma fonctionnel (165) : touche surtout des femmes post ménopausées.
De nombreuses tumeurs bénignes, malignes, primitives ou secondaires de l’ovaire (Surtout des tumeurs mucineuses bénignes ou malignes et des tumeurs endométrioïdes ainsi que des tumeurs germinales variées (sans cellules syncitiotrophoblastiques) et des métastases), peuvent s’accompagner d’un stroma fonctionnel (en l’absence de cellules syncitiotrophoblastiques ou de grossesse), cependant rarement syndrome endocrinien. Le diagnostic est biochimique avec hausse des hormones. Les cellules responsables ressemblent à des cellules lutéinisées ou de Leydig, mêlées à la tumeur (isolement, diffusément, en petits amas) ou en dehors de la tumeur formant une marge périphérique. Très rarement, présence de cristaux de Reinke. Cependant, on peut avoir des signes de fonctionnement sans cellules de type stéroïdes ou beaucoup de cellules stéroïdes sans signes d’hyperfonctionnement..
- Tumeur à cellules germinales contenant des cellules syncitiotrophoblastiques : avec ou sans lutéinisation stromale, l’HCG sécrété stimulant l’ovaire controlatéral, follicules lutéinisés, corps jaune, hyperoestrogénie, souvent en cas de choriocarcinome, dans des carcinomes embryonnaires, et tumeurs germinales mixtes malignes.
- Tumeur à stroma fonctionnel durant la grossesse : s’il y a hyperoestrogénie, cela ne se verra pas, possibilité de virilisation (avec NN féminin virilisé dans 5 cas), tumeur de Krukenberg, tumeur sinus endodermique, tumeurs mucineuses, séreuses et de Brenner (souvent bénignes).

Les goïtres ovariens ou carcinoïdes strumaux ne s’accompagnent d’hyperthyroïdie que dans ÂŒ des cas et de thyrotoxicose dans 5 % des cas.

De rares exemples de syndromes carcinoïdes ont été observés dans des tumeurs carcinoïdes ovariennes primitives. Ce syndrome se voit sans métastase hépatiques, car le drainage des ovaires ne passe pas par le foie, donc tout à fait curable si limité aux ovaires et absence d’atteinte cardiaque.
Exceptionnels cas de Zollinger Ellison sur tumeurs mucineuses contenant des cellules neuroendocrines.


Tumeurs ovariennes avec syndrome paranéoplasique :
Hypercalcémie : la plupart ne sont pas accompagnés de manifestations reconnaissables, la moitié correspond à un carcinome à petites cellules (voir supra), sinon carcinome à cellules claires, séreux, autres ou indifférenciés.
Syndrome de Cushing : très rare, dont 3 cas de tumeurs stéroïdes métastasiantes (supposées originaires de restes de corticosurénale) et quelques autres tumeurs avec sécrétion d’ACTH.
Production ectopique d’HCG : quelques rares cas décrits de carcinomes épithéliaux de l’ovaire (séreux, mucineux) avec production importante d’HCG, avec territoires indifférenciés et pseudo cellules syncitiotrophoblastiques. Quand on recherche en immunohistochimie l’HCG, on le retrouve dans 1 pourcentage variable souvent marqué de tumeurs épithéliales communes bénignes ou malignes. Donc, peu d’intérêt à trouver du HCG dans une tumeur ovarienne.
Parmi les syndromes paranéoplasiques ont ét décrits des hypoglycémies, sécrétion de prolactine, de rénine ou aldostérone , possibilité de pathologie neurologique pouvant toucher le SNC ou SNP, en particulier la dégénérescence subaigü cérebelleuse paranéoplasique (Ac circulants anti cellules de Purkinje). Possibilité de connectivite de type dermatomyosite ou polymyosite, d’acanthosis nigricans qui se voit dans l’hyperthécose stromale, l’ovaire polykystique (HAIR-AN) ou carcinome, de signe de Leser-trelat (voir Leser-Trelat), efflorescence de verrues séborrhéiques), des syndromes néphrotiques, des anémies hémolytiques auto-immunes (kyste dermoïde), de CIVD comme dans de nombreuses tumeurs malignes, une constipation opiniatre
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(165) Young RH, Scully RE. Sex Cord-stromal, steroid cell, and other ovarian tumors with endocrine, paraendocrine, and paraneoplastic manifestations. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 905-966.


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