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Carcinome à petites cellules


Rares carcinomes à petites cellules de l’ovaire, de haute malignité, du sujet jeune ( 9 à 43 ans moyenne 24 ans), souvent associés à une hypercalcémie (62% des cas) (absence de stroma fibro thécomateux) (36 ;101 ;102) AJSP 1994 ;18:1102.
Macroscopie : unilatéral dans 99% des cas, extension extra-ovarienne dans la moitié des cas, taille volumineuse de 6 à 26 cm (moyenne 15 cm), surface lisse nodulaire. A la coupe aspect solide ou solide et kystique, il existe des aires de nécrose et d’hémorragie.
Histologie : dans 3/4 des cas architecture diffuse de cellules empaquetées ou en nids, travées, cordons, ïlots. Dans 80% présence de structures pseudifolliculaires à contenu éosinophile, de taille variable, possibilité de glandes ou kystes bordés de cellules mucosécrétantes qui sont parfois bénignes, le plus souvent malignes avec des zones de transition avec les petites cellules sombres, possiblité de cellules en bague à chaton. La population prédominante est constituée de petites cellules, rondes à cytoplasme peu abondant, noyaux monomorphes, hyperchromatiques, mitoses nombreuses.
Dans 12% composante biphasique avec des cellules fusiformes. Dans la moitié des cas, composant +/- abondant de cellules à cytoplasme +/- abondnat éosinophile, hyalin, qui refoule le noyau, qui peut prédominer dans ÂŒ des cas avec des noyaux plus grands, pâles, nucléolés.
Le stroam est peu abondant, fibreus acellulaire, parfois +/-oedémateux, myxoïde. Images histologiques : #2, #3, #4, #5, fig 4 : vimentine+
Immunohistochimie : CK +, EMA + (25%), NSE + (50%), Chroma A + (50%), vimentine +, CD 10+, calrétinine +, WT1 +, p53 +, S100-, B72.3-, desmine-, Inhibine - (36), CK 5/6, CD 99, TTF1. Négativité de BRG1 (+ dans les tumeurs qui l’imitent même si de façon variable en intensité et %), positivité de INI1 Am J Surg Pathol. 2015 Sep ;39(9):1197-205.
Biologie moléculaire : Inactivation du gène SMARCA4 (encodant BRG) avec perte d’expression de BRG1en IHC Am J Surg Pathol. 2015 Sep ;39(9):1197-205, Am J Surg Pathol. 2016 Mar ;40(3):395-403,
Facteurs pronostiques : Stade surtout, survie à 5 ans de 33% si stade Ia, < 10% sinon, bon pronostic si > 30 ans, calcémie normale, taille < 10 cm, absence de grandes cellules.
Diagnostic différentiel :
- carcinome à petites cellules neuroendocrine primitif (103) mais patiente plus âgée (moyenne 59 ans , de 28 à 85 ans), bilatérale dans Âœ des cas, de grande taille avec une histologie typique (voir poumons) , associatio possible à une tumeur de Brenner, carcinome endométrioïde, voire kyste mucineux
- métastase d’anaplasique du poumon
- tumeur à petites cellules rondes desmoplasique, desmoplasie marquée, desmine +, vimentine + (voir plèvre).
- PNET (mais CD 99 +)
- tumeur granulosa adulte ou juvénile voir avec un lymphome. Cependant, au gros grossissement ça ne colle avec aucun lymphome, et présence d’aspects épithéliaux.


Tumeur granulosa juvénile : Presque toujours moins de 30 ans ; rarement malin ; absence hyperca++, hyperoestrogénie ;
Grands follicules irréguliers avec mucines ; composant thécomateux ; cytoplasme abondant ; noyaux sombres non clivés et souvent polimorphes ; mitoses ++. Tumeur granulosa : A tout âge ; parfois malin ; évolution lente ; absence d’hyperca ++, hyperoestrogénie ; souvent petits follicules ronds ; composant fibrothécomateux ; cytoplasme peu abondant ; noyaux pâles, clivés ; mitoses variables. Carcinome à petites cellules : Toujours pré ménopause ; très malin ; hyperca ++ ; absence hyperoestrogénie ; follicules parfois de grande taille, peu de stroma, cytoplasme plus souvent abondant, parfois abondant ; noyaux sombres uniformes ; mitoses +++.

(36) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(101) Dickersin GR, Kline IW, Scully RE. Small cell carcinoma of the ovary with hypercalcemia : a report of eleven cases. Cancer 1982 ; 49(1):188-97.

(102) Young RH, Oliva E, Scully RE. Small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type. A clinicopathological analysis of 150 cases. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(11):1102-16.

(103) Eichhorn JH, Young RH, Scully RE. Primary ovarian small cell carcinoma of pulmonary type. A clinicopathologic, immunohistologic, and flow cytometric analysis of 11 cases. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(10):926-38.


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