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Adénofibrome à cellules claires borderline


Les tumeurs à la limite de la malignité (5 ;35 ;37 ;39-46) : elles représentent 15% des tumeurs épithéliales ovariennes, elles sont bilatérales dans 25 à 37% des cas (5). L’atteinte de l’ovaire controlatéral n’est parfois que microscopique. Dans 19 à 47% des cas, des lésions extra-ovariennes sont retrouvées.
Leur taille est généralement comprise entre 5 et 20 cm de diamètre. Dans tous les cas, des végétations endokystiques sont retrouvées, et dans 70% à l’extérieur. Des végétations de surface s’observent dans environ 25% des cas (36), plus fréquents en cas d’implants péritonéaux (5). Association assez fréquente à une endosalpingiose et à d’autres inclusions glandulaires bénignes dans près de 40% des cas, présence d’implants péritonéaux dans 40% des cas (31% non invasifs, 9% invasifs) (5). Sujets plus jeunes (moyenne 45 ans versus 60 si carcinome infiltrant)
Imagerie : similaire aux carcinomes infiltrants dont l’échographie Doppler transvaginale
Durant l’intervention chirurgicale, nombreux prélèvements, comme dans un carcinome ovarien classique
Histologie : l’aspect est homogène dans les différents territoires d’une même tumeur, qu’elle soit unilatérale ou bilatérale. Leur mode de croissance est soit endophytique, soit exophytique en surface de l’ovaire, soit mixte à la fois endo- et exophytique. Stratification épithéliale avec touffes et bourgeonnement qui occupent plus de 10% du volume tumoral, avec nombreuses végétations dans les kystes ou à la surface de l’ovaire, la fusion de bourgeons peut aboutir à des aspects cribriformes ou en arche de pont. L’arborisation des papilles est hiérarchique, on passe de papilles volumineuses à des papilles de plus en plus fines. En présence d’un territoire supérieur à 5mm de grand axe de carcinome d’architecture cribriforme ou micropapillaire, le diagnostic est celui d’un carcinome micropapillaire.
La bordure épithéliale de ces végétations est plus ou moins pluristratifiée et désorganisée (> 4 couches cellulaires). Les atypies cellulaires sont modérées et le nombre des mitoses est en général < 4/10 champs à fort grossissement. Présence de cellules ciliées dans 1/3 des cas, parfois les cellules sont aplaties, pseudomésothéliales, parfois en clou de charpentier. Possibilité de retrouver aux extrémités des papilles des amas de cellules à cytoplasme éosinophile abondant de type mésothélial, dont les noyaux sont basaloïdes, ovoïdes ou ronds. En profondeur, il existe souvent des invaginations des papilles soit dans le stroma ovarien, soit le plus souvent dans l’axe des papilles. Ces invaginations ne suscitent pas à leur contact de modifications du stroma. Des calcosphérites s’observent dans 20 à 40% des cas.
Des infiltrats inflammatoires sont retrouvés dans environ 5% des cas et sont, habituellement, secondaires à des phénomènes hémorragiques et ischémiques.
L’absence de composante exophytique de surface signifie un risque très faible d’atteinte péritonéale
Pronostic
La ploïdie semble avoir un intérêt dans les tumeurs borderline, les récidives n’ayant été observées dans une étude que dans les lésions aneuploïdes (32), une autre étude intéressant des tumeurs borderline et des tumeurs mucineuses, montre dans le groupe de mauvais pronostic versus bon pronostic une proportion plus importante d’aneuploïdie (33), ce qui n’est pas retrouvé par une autre étude ultérieure (34)

Les tumeurs à cellules claires (11 ;19 ;36 ;86) :
Définition : cellules claires d’aspect végétal contenant du glycogène et/ou de cellules en forme de " clou de tapissier " ou de " cheville " bordant de petits kystes et des tubules.

Forme borderline (proliférante atypique) (50) : rare, environ 30 cas décrits (11) , moyenne d’âge entre 60 et 70 ans, taille moyenne de 15 cm.
Macroscopie : similaire à l’adénofibrome avec en plus des zones charnues, molles
Histologie : prolifération plus marquée que dans l’adénofibrome, avec des atypies modérées, un nucléole net, et jusqu’à 3 mitoses/ 10 chps. L’épithélium se stratifie avec bourgeonnement, absence d’invasion du stroma sauf micro invasion.

Il existe une variante (cystadénome borderline mullérien mixte) (89), ou la composante mullérienne, endométrioïde , séreuse ou squameuse est > 10%. Mêmes caractéristiques cliniques (âge jeune : moyenne de 35 ans, bilatéralité de 22%, infiltrat inflammatoire dans 86% et endométriose dans 53%).
Pronostic : excellent (pas de décès)..

(5) Seidman JD, Russell P, Kurman RJ. Surface epithelium tumors of the ovary. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 781-904.

(11) Seidman JD, Russell P, Kurman RJ. Surface epithelium tumors of the ovary. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 781-904.

(19) Scully RE, Sobin LH.Scully RE, Sobin LH, eds. Histological typing of ovarian tumours. second ed. Berlin : Springer verlag ; 1999.
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(34) Harlow BL, Fuhr JE, McDonald TW, Schwartz SM, Beuerlein FJ, Weiss NS. Flow cytometry as a prognostic indicator in women with borderline epithelial ovarian tumors. Gynecol Oncol 1993 ; 50(3):305-309. (36) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
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