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Pseudomyxome péritonéal


Pseudomyxome péritonéal (PMP) (37 ;82 ;90-93) (AJSP 2001 ;25:1095) (voir appendice) : On peut distinguer la forme avec un adénocarcinome de haut grade métastatique du TD (carcinose péritonéale), d’évolution péjorative, la forme avec une prolifération épithéliale orthoplasique (adénomatose mucineuse péritonéale diffuse) due à un cystadénome mucineux appendiculaire rompu et les formes avec tumeur mucineuse borderline ou tumeur mucineuse discordante bénigne avec des territoires focaux de carcinome (90-92).
Même si la tumeur est bénigne, l’évolution peut être fatale à long terme du fait des complications du pseudomyxome (fibrose, adhérences digestives extensives).
Seuls 39% des patients avec PMP sont des femmes et seuls 44% ont une atteinte ovarienne par une tumeur mucineuse (92).
Le PMP est presque toujours d’origine digestive (tumeur mucineuse appendiculaire bénigne, frontière ou maligne) (92 ;93). Rares cas décrits dans un contexte de tumeur mucineuse survenant ou non sur tératome préexistant (94). (Ce diagnostic ne doit être posé que si absence de lésion ou d’antécédent de lésion appendiculaire). Clinique : âge moyen de 44 ans, bilatéralité des tumeurs ovariennes dans 80% (taille moyenne de 7 cm), alors que les tumeurs mucineuses borderline intestinales sont unilatérales. Douleurs, distension abdominale, découverte souvent fortuite avec symptômes non spécifiques (95).
Imagerie (95) : à l’échographie ascite immobile, au scanner la mucine a une densité proche de la graisse et apparaït hétérogène, grêle refoulé en position centrale ou sur les cotés. Images : #0, #1
Macroscopie : les tumeurs ovariennes présentent souvent des nodules de surface ou implants. Dans Ÿ des cas on retrouve une rupture de la tumeur appendiculaire (taille moyenne de 7 cm), absence de kystes. Dans la forme bénigne le péritoine du grêle est rarement atteint, la forme maligne est susceptible de métastaser (95).
Histologie : la majorité présente des implants de surface, l’atteinte peut être superficielle dans 20% des cas. Dans 2/3 des cas, il existe un pseudomyxome ovarien. Mucinose abondante péritonéale, dans les formes bénignes, soit épithélium absent (grade 1), soit épithélium peu abondant sans atypies et peu de mitoses (cellules isolées ou en amas flottant dans la mucine, sans bague à chaton) (adénomucinose), dans la forme maligne, épithélium plus abondant, carcinomateux (carcinomatose mucineuse (de type aggressif ou intermédiaire))
L’adénomucinose : tumeur mucineuse multifocale adhérente mais non invasive de la séreuse, mucine extracellulaire abondante, peu ou pas d’épithélium mucineux bénin ; intense reaction fibreuse hyalinisante entre les plages de mucine, lié à un adénome mucineux appendiculaire Adénocarcinome mucineux : lésions péritonéales invasives, adénocarcinome glandulaire ou à cellules en bague à chaton, de différenciation variable Grade 1 : cellules épithéliales isolées ou en amas flottant librement dans la mucine, sans bague à chaton, ni mitoses ni atypies, mucine ± bordée de cellules tumorales unistratifiées. Carcinomatose mucineuse péritonéale avec aspects discordants : lésions péritonéales d’adénocarcinome mucineux (+/- cellules en bague à châton), sans lésion de bas grade. Lésion initiale : adénome mucineux de l’appendice avec dysplasie de haut grade ou carcinome intramuqueux pur. Grade 2 = Carcinomatose mucineuse péritonéale d’aspect intermédiaire : adénocarcinome mucineux ( > 80% de mucine) ou flaques de mucus bordées de cellules tumorales pluristratifiées, avec mitoses et atypies. Lésion initiale : adénocarcinome mucineux bien différencié de l’appendice voire du grêle, avec adénome mucineux associé. Grade 3 = Carcinomatose mucineuse péritonéale : adénocarcinome avec nécrose, envahissant les organes voisins, avec cellules en bague à chaton fréquentes, index mitotique élevé et atypies marquées
Images macroscopiques : various images at surgery
Images histologiques : #1, #2 ; #3, (Mod Path subscribers) : #4
Images radiologiques : #1 ; http://www.gfmer.ch/selected_images_v2/detail_list.php?cat1=18&cat2=107&cat3=879&cat4=1&stype=n
Immunohistochimie : CK20+, CK7-, ACE + (poly ou monoclonal) (96), en faveur de l'origine digestive, le carcinome mucineux sans pseudomyxome est CK7 + (97a).
Biologie moléculaire : les différentes localisations appendiculaires et péritonéales sont monoclonales en faveur d’un primitif digestif (97) et présentent les mêmes mutations de Kras.
Traitement : la chirurgie est le traitement standard, palliative, elle devient de plus en plus difficile avec les réinterventions, peu ou pas de chimiosensibilité, une radiothérapie intrapéritonéale avec des isotopes pourrait apporter en plus alors que la RTE n’a pas d’indications.
Evolution : les formes bénignes associées à un cystadénome appendiculaire sont d’évolution prolongée avec une survie à 5 et 10 ans de 84 et 68%. Ceux associés à un adénocarcinome digestif inférieurs présentent plus de 90% dé décès en 3 ans, les formes intermédiaires ou discordantes présentent 38% de survie à 5 ans (92). Le décès est lié à l’occlusion digestive ou ictère par compression tumorale (95).

(37) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

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