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Tumeurs à cellules stéroïdes (Lutéome stromal, Leydig)


Tumeurs à cellules stéroïdes :
Lutéome stromal (36 ;131) : 1/4 des tumeurs stéroïdes, 80% post ménopausées, unilatéral de moins de 3 cm. On découvre presque toujours une hyperthécose stromale ailleurs dans l’ovaire, parfois sous forme d’hyperthécose nodulaire (parfois visible macroscopiquement), cependant en général, on parle de nodules quand taille microscopique.
Histologie : nodule arrondi de cellules de type lutéinique, ne contenant que peu de lipides mais qui peuvent parfois présenter une dégénérescence avec formation d’espaces irréguliers simulant des glandes ou vaisseaux.. Présence de lipochrome intracellulaire parfois abondant avec des noyaux petits, ronds, nucléolés des mitoses rares. Les cellules sont agencées de façon diffuse ou en petits nids et cordons.
Habituellement, hyperoestrogénie (2/3 des cas), mais possibilité d’androgénie ou les 2, 1 cas a été décrit avec HAIRAN.
Tumeur à cellules de Leydig (36 ;131) : (environ 15% des tumeurs stéroïdes).
La nature Leydigienne ne peut être affirmée que par l’identification de cristaux de Reinke dans le cytoplasme des cellules tumorales en MO et/ou ME. Or, comme seuls 35 à 40% des tumeurs de Leydig du testicule contiennent ces cristaux, et que les cellules de Leydig ne peuvent être différenciées des cellules lutéinisées ou corticosurrénaliennes, il est probable qu’un certain nombre de tumeurs stéroïdes non classées sont de type Leydig.
Variété hilaire : la plus commune, originaire du hile ovarien (on y trouve dans 80-85% des ovaires normaux, des cellules de Leydig). Age moyen de 58 ans avec hirsutisme ou virilisation dans Ÿ des cas, mais moins marqué que dans tumeur Sertoli-Leydig. Oestrogénisme rare. Souvent, sécrétion de testostérone et non d’androgènes plus faibles, donc, absence d’augmentation des 17 cétostéroïdes urinaires. Presque toujours bénin, parfois palpable.
Macroscopie : Tumeur rouge brune ou jaune, de taille modérée (moyenne de 2.4 cm).
Histologie : cellules à cytoplasme abondant éosinophile et peu de lipides, parfois lipochrome abondant, architecture diffuse, ou le plus souvent de noyaux en amas, séparés par des espaces libres éosinophiles (typique). Possibilité de stroma fibreux abondant donnant un aspect nodulaire. Dans un tiers des cas dégénérescence fibrinoïde des parois des vaisseaux de taille intermédiaire sans infiltrat inflammatoire. Comme dans le lutéome, possibilité de dégénérescence pseudokystique. Les noyaux sont ronds, hyperchromatiques, nucléolés, possibilité de noyaux atypiques bizarres voire de cellules multinucléées.
Variété non hilaire : exceptionnelle, se caractérise par sa localisation non hilaire, le reste est identique à la variété hilaire.

Tumeur de type corticosurénale : (131)
Entité floue non prouvée, bien qu’elle existe probablement, car il existe des restes corticosurénaliens dans le ligament large ou le hile de l’ovaire.
En effet, chez certains patients avec tumeur stéroïde, hausse 17 cetostéroïdes urinaires, suite à injection d’ACTH, et souvent possibilité de syndrome adrénogénital ou de Cushing.

Tumeur stéroïde non classée (36 ;131 ;175) AJSP 1987 ;11:835 ; De loin la catégorie la plus importante (environ 60% des cas de tumeur à cellules stéroïdes). Survient à tout âge avec une moyenne d’âge de 43 ans. Correspondent probablement à de grands lutéomes du stroma ou des tumeurs à cellules de Leydig sans cristaux de Reinke.
Clinique : Le plus souvent virilisante, mais parfois oestrogénie ou absence de syndrome hormonal, rarement syndrome de Cushing. Androgénie dans la moitié des cas, hyperoestrogénie dans 10% des cas avec parfois pseudopuberté isosexuelle, rares cas associés à une hypercalcémie, une érythrocytose ou une ascite.
Macroscopie : tumeur solide, bien limitée, parfois lobulée, mesurant en moyenne 8,4 cm de grand axe, bilatéral dans 5% des cas. De couleur orange jaune (si lipide abondant), sinon rouge brun, foncé si riche en lipochromes, possibilité de nécrose et de dégénérescence kystique. 80% des tumeurs de plus de 7 cm de grand axe sont malignes (au moins ÂŒ malin).
Histologie : agencement diffus ou en nids et colonnes séparés par un réseau vasculaire abondant, avec rarement hyalinisation ou fibrose (cellules à cytoplasme plus ou moins abondant, le plus souvent éosinophile plus ou moins granulaire, parfois clair ou spumeux), l’accumulation de lipides peut aboutir à des cellules en bague à chaton, lipochrome intracellulaire dans 40%.
Stroma peu abondant sauf dans environ 15% des cas, parfois ce stroma est oedémateux, myxoïde rarement on y retrouve des calcifications voire des psammomes.
Images histologiques  : #4, #5, #6, #7, #8, #9, HE, huile rouge O (fig 4), #4, fig 3 : vimentine+, fig 4 : inhibine+,
Les atypies nucléaires sont le plus souvent minimes, mais parfois marquées, avec mitoses rares. Plus de 90% des tumeurs avec 2 mitoses ou plus/10 champs sont malignes. Nécrose et hémorragie sont de signification péjorative ainsi que les tumeurs de taille supérieure à 7 cm et atypies nettes. Le pronostic est imprévisible car certaines tumeurs benoïtes se comportent mal
Immunohistochimie : Inhibine + qui est le marqueur le plus intensément + (183), calrétinine +, CD 99+, MART-1+ , WT1 + (183), CK +/-, vimentine +, CAM 5.2 + (46%), AE1/AE3 + (37%), EMA + (8%), S100 + (7%), négativité de chromogranine A, CD15, myoglobine, neurofilament, AFP, ACE, HMB-45
Diagnostic différentiel :
- Tumeur granulosa lutéinisée (présence focale de cellules granulosa non lutéinisées).
- Thécome lutéinisé (réticuline intercellulaire abondante).
- Carcinome à cellules claires (cellules claires riches en glycogène, noyau excentré, alors que des tumeurs stéroïdes sont riches en lipides avec des noyaux centraux).
- Carcinome à cellules claires oxyphile ( cellules à cytoplasme éosinophiles, mais agencement épithélial et présence de territoire typiques), mais parfois très difficile.
- Tumeur Sertoli riche en lipides, d’architecture diffuse (recherche de zones tubulaires).
- Lutéome de grossesse (nodules hyperplasiques de cellules lutéinisées durant la grossesse), évoquant une tumeur stéroïde à la fois en macroscopie et histologie. Peuvent être virilisantes dans ÂŒ des cas, mais 1/3 bilatéraux et environ Âœ multiples. A l’histologie, cellules à cytoplasme abondant éosinophile avec peu ou pas de lipides, peu ou pas d’atypies, mais mitoses parfois nombreuses (2 à 3 par 10 champs). Une lésion de ce type, même isolée durant le troisième trimestre de la grossesse est à priori un lutéome de grossesse.


(36) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(131) Young RH, Scully RE. Sex Cord-stromal, steroid cell, and other ovarian tumors with endocrine, paraendocrine, and paraneoplastic manifestations. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 905-66.

(175) Harris AC, Wakely PE, Jr., Kaplowitz PB, Lovinger RD. Steroid cell tumor of the ovary in a child. Arch Pathol Lab Med 1991 ; 115(2):150-4.

(183)Zhao C, Vinh TN, McManus K, Dabbs D, Barner R, Vang R. Identification of the most sensitive and robust immunohistochemical markers in different categories of ovarian sex cord-stromal tumors. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(3):354-366.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumorsteroidcelltumorNOS.html



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