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Fibrome


Fibrome (35 ;172) : 4% de toutes les tumeurs ovariennes. Se voit à tout âge (moyenne de 48 ans), moins de 10% < 30 ans. Absence de production hormonale. Dans 1% syndrome de Desmons-Meigs, avec épanchement pleuropéritonéal (le plus souvent transsudat, parfois exsudat mais sans cellules malignes, 40% des cas avec tumeur > 6 cm), disparaissant après ablation de la tumeur. Ascite dans 10 à 15% des fibromes > 10 cm. NB le syndrome de Meigs se voit aussi dans les thécomes, cystadénomes, ou tumeurs de la granulosa, ainsi que dans des tumeurs bénignes des trompes ou de l'utérus (léiomyome, tératome, struma ovarii), on parle alors de pseudo-Meigs.
Associée parfois à un syndrome de Gorlin (naevus basocellulaire héréditaire, carcinome basocellulaire à un âge jeune, kystes épidermiques de mâchoire, Calcifications de la dure mère, kystes mésentériques et fibromes ovariens bilatéraux multinodulaires calcifiés, médulloblastome et dyskératoses palmoplantaires(voir phacomatoses).Dans ce cadre, les lésions sont bilatérales, multinodulaires, parfois massivement calcifiées chez des sujets jeunes.
Macroscopie : taille variable parfois énorme (moyenne 6 cm). A noter qu’un nodule fibromateux < 3 cm ne doit pas être considéré comme un néoplasme. Blanc crayeux, dur, d’aspect tourbillonnant, présence fréquente de zones œdémateuses avec kystes. Bilatéralité et calcifications dans moins de10% des cas (surtout dans le syndrome de Gorlin), pas d’hémorragie ou de nécrose en dehors d’un contexte de torsion.
Images : fibrome #1, #3, fibrome ovarien, cellulaire
fibrothécome #1, #0, #1, #2, #3, #4, Histologie : fibrome parfois storiforme, tissu collagène hyalinisé, œdème d'intensité variable, parfois myxoïde, présence parfois d'un peu de lipides, parfois composant mineur de tumeurs des cordons sexuels (quelques amas de cellules granuleuses ou de cellules de Sertoli). ). Mitoses absentes ou rares, la plupart sont modérément à peu cellulaires, 10% sont très cellulaires.
Actuellement on utilise le critère des mitoses >3/1.7mm² pour les séparer des fibrosarcomes, une étude montre que des fibromes cellulaires sans atypies mais avec > 4 mitoses/1.7mm² se comportent de façon bénigne (184). Images histologiques : #1, #2, #3, #4, #5, #6, fibrome, fibrothécome + fibrosarcome focal, thécofibrome (images), cas clinique
Immunohistochimie : calrétinine + sensible mais moins spécifique que l'inhibine (145), CD99 - , WT1 + qui est le marqueur le plus intensément + (183).
Diagnostic différentiel :
L'œdème massif et la fibromatose sont caractérisés par une prolifération de cellules stromales ovariennes avec œdème intercellulaire marqué et collagène abondant qui entoure les structures ovariennes telles que follicules, corps jaunes et corps blancs, alors que le fibrome les repousse.
L'hyperplasie stromale (bilatérale), prolifération multinodulaire ou diffuse de petites cellules stromales avec peu de collagène.
Les fibromes sont presque toujours bénins : très rarement, ces formes bénignes s'accompagnent d'implants péritonéaux.
Il existe des formes borderlines ou à malignité atténuée (123), si cellularité importante, 1 à 3 mitoses/10 champs et atypies nucléaires peu marquées qui peuvent récidiver si elles sont adhérentes ou rompues (voir si intacts et non rompues).
Quand > 4 mitoses/10 champs et atypies nucléaires significatives on a une évolution maligne il s'agit alors d'un fibrosarcome (souvent densément cellulaire avec atypies), celui-ci présente une trisomie 8 ou 12 (36 ;124) et peut être associé à un syndrome de Maffucci ou de Gorlin.

(36) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.(109)
(123) Prat J, Scully RE. Cellular fibromas and fibrosarcomas of the ovary : a comparative clinicopathologic analysis of seventeen cases. Cancer 1981 ; 47(11):2663-70.
(124) Tsuji T, Kawauchi S, Utsunomiya T, Nagata Y, Tsuneyoshi M.Fibrosarcoma versus cellular fibroma of the ovary : a comparative study of their proliferative activity and chromosome aberrations using MIB-1 immunostaining, DNA flow cytometry, and fluorescence in situ hybridization. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(1):52-9.
(145) Movahedi-Lankarani S, Kurman RJ. Calretinin, a more sensitive but less specific marker than alpha-inhibin for ovarian sex cord-stromal neoplasms : an immunohistochemical study of 215 cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(11):1477-1483.
(183)Zhao C, Vinh TN, McManus K, Dabbs D, Barner R, Vang R. Identification of the most sensitive and robust immunohistochemical markers in different categories of ovarian sex cord-stromal tumors. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(3):354-366.
(184) Irving JA, Alkushi A, Young RH, Clement PB. Cellular fibromas of the ovary : a study of 75 cases including 40 mitotically active tumors emphasizing their distinction from fibrosarcoma. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(8):929-938.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumorfibroma.html

Imagerie - Echographie 2D : Dans la forme purement solide, la masse est échogène, d'une échogénicité proche ou légèrement inférieure à celle du myomètre, posant un problème de diagnostic différentiel avec un myome sous-séreux. Des zones de remaniement kystique sont parfois notées. Des calcifications peuvent être observées.
- Doppler couleur : La vascularisation est pauvre, centrale.
- Doppler pulsé : Peu utile. A titre indicatif, dans notre série, l'IR varie de 0.42 à 0.57, l'IP de 0.54 à 0.97 et la VSM de 8 à 14 cm/s.
Tomodensitométrie : Sur les clichés sans injection, la masse est d'une densité proche de celle du myomètre. En angioscanner, on ne note pas de vascularisation au temps artériel ni de prise de contraste au temps parenchymateux. Sur les clichés tardifs, il existe un rehaussement de la densité qui traduit une diffusion lente du produit de contraste.
IRM : En T1, le signal est proche du muscle. Après injection, il existe une prise de produit de contraste. En T2, quand il existe des zones de remaniement kystique, on note à l'intérieur de la masse, des zones de signal élevé, supérieur à celui de la graisse.


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