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tumeurs mixtes mullériennes


Autres tumeurs  : Elles sont représentées par les tumeurs mixtes mullériennes malignes homologues, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, stroma malin ou hétérologues : #0, #1, #2, #3 ( imagerie : #0, macroscopie : #0, histologie ) et les tumeurs du chorion cytogène (1-3) AJSP 1980 ;4:37, Archives 1991 ;115:918. Une centaine d’observations de tumeurs mixtes mésodermiques et une trentaine de tumeurs du chorion cytogène, ainsi que 40 adénosarcomes ovariens (4) ont été rapportées dans la littérature.

60 % des tumeurs mixtes mésodermiques étaient de type hétérologue, association possible à un composant neuroectodermique (5 ;6).

L’âge moyen de survenue de ces tumeurs est de 58 ans (de 24 à 86 ans).

Macroscopie  : l’aspect réalisé est celui d’une tumeur maligne, de consistance variable, parfois très dure (foyers ossifiés). Des calcifications sont observées ainsi que des remaniements hémorragiques et nécrotiques.

10 % des tumeurs rapportées étaient bilatérales. Les adénosarcomes sont presque toujours unilatéraux, souvent de stade I (2/3 des cas) et de grande taille (5 à 50 cm, moyenne de 14 cm), l’aspect est proche en ce qui concerne les sarcomes du stroma endométrial, dont 70 % sont unilatéraux, surtout solides, l’histologie est similaire à la forme utérine. Adénosarcome : #1, #2

Histologie  : les aspects réalisés sont ceux des tumeurs mixtes mésodermiques utérines et des sarcomes stromaux dont la forme de haut grade correspond à un sarcome ovarien indifférencié. adénosarcome :

Etude de 27 cas Am J Surg Pathol. 2014 Mar ;38(3):305-15, de 38 à 76 ans (moyenne de 56 ans), bilatéral dans 7 cas, solide ou mixte solide et kystique, parfois kystique, taille de 1 à 20 cm (moyenne de 9.5 cm).

Histologie  : croissance diffuse de petites cellules, zones fibreuses dans la moitié des cas. Plaques hyalines dans 35%, aprfois différenciation de type cordons sexuels ou musculaire lisse. Atypies minimes, présence d’endométriose ovarienne dans plus de la moitié des cas. 5 décès avec des délais souvent longs

Le diagnostic différentiel doit faire éliminer un tératome ou une tumeur des cordons sexuels à éléments hétérologues.

La survie moyenne est de : 12 mois pour les tumeurs homologues, et de 6 mois pour les tumeurs hétérologues. Dans l’ovaire (série récente d’adénosarcomes) la survie est meilleure (souvent stade I) avec respectivement 64, 46 et 30 % à 5, 10 et 15 ans, 80 % des récidives se font sous forme de sarcome ou d’adénosarcome, 30 % de métastases (7).

 

Adénosarcome : macroscopie, histologie.

 

http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumormmt.html

http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumormullerianadeno.html

 

Reference List

 

 (1) Scully RE. Tumors of the ovary and maldeveloped gonads. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1978.

 (2) Takeda A, Matsuyama M, Kuzuya K, Chihara T, Tsubouchi S, Takeuchi S. Mixed mesodermal tumor of the ovary with carcinoembryonic antigen and alkaline phosphatase production. Histochemical, autoradiographic, and electron microscopic studies of heterotransplanted tumors in athymic nude mice. Cancer 1984 ; 53(1):103-112.

 (3) Young RH, Prat J, Scully RE. Endometrioid stromal sarcomas of the ovary. A clinicopathologic analysis of 23 cases. Cancer 1984 ; 53(5):1143-1155.

 (4) Eichhorn JH, Young RH, Clement PB, Scully RE. Mesodermal (mullerian) adenosarcoma of the ovary : a clinicopathologic analysis of 40 cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(10):1243-1258.

 (5) Lim SC, Kim DC, Suh CH, Kee KH, Choi SJ. Malignant mixed Mullerian tumor (homologous type) of the adnexa with neuroendocrine differentiation : a case report. J Korean Med Sci 1998 ; 13(2):207-210.

 (6) Fetissof F, Arbeille B, Lansac J, Lhuintre Y. [Malignant mesodermal mixed tumor of the ovary with neuro-ectodermic differentiation]. Ann Pathol 1989 ; 9(3):204-208.

 (7) Eichhorn JH, Young RH, Clement PB, Scully RE. Mesodermal (mullerian) adenosarcoma of the ovary : a clinicopathologic analysis of 40 cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(10):1243-1258.

 

 



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