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Cystadénofibrome mucineux


Les tumeurs mucineuses (14 ;25 ;37)
Définition : Tumeurs dont l’élément épithélial comporte un constituant bien visible de cellules remplies de mucine. Les tumeurs mucineuses peuvent présenter une différenciation mucineuse intestinale ou endocervicale et contiennent occasionnellement des cellules argentaffines et rarement des cellules de Paneth.
Fréquence et âge de survenue : Elles représentent selon les séries 15 à 20% des tumeurs ovariennes. Les cystadénocarcinomes mucineux constituent 6 à 10% de l’ensemble des cancers de l’ovaire. Parmi les tumeurs mucineuses 76% sont bénignes (surtout de type endocervical), 6% sont à la limite de la malignité (environ 85% sont de type intestinal) et 12% sont malignes (surtout de type intestinal) (14). Les tumeurs mucineuses à la limite de la malignité s’observent, généralement entre 40 et 70 ans (48 ans en moyenne, 35 ans pour les tumeurs de stade 1) (83). Les tumeurs mucineuses malignes surviennent également entre 40 et 70 ans (53 ans en moyenne).
Un continuum lésionnel est souvent observé dans les tumeurs mucineuses (bénin, prolifératif, malin) et, au sein d’une tumeur maligne, différents degrés de malignité peuvent être observés.
Imagerie  : cystadénome : #0
Macroscopie : Les tumeurs mucineuses sont les plus volumineuses de toutes les tumeurs ovariennes ; la plupart d’entre elles ont un diamètre compris entre 15 et 30 cm pour un poids de 2 à 4 kg. Il s’agit de tumeurs le plus souvent multiloculaires, à paroi mince, remplies d’un liquide épais et visqueux. Les tumeurs à la limite de la malignité et les adénocarcinomes ont un aspect macroscopique souvent très voisin de celui des tumeurs bénignes. Ces tumeurs s’en distinguent cependant par une plus grande richesse en territoires solides et papillaires qu’il convient de rechercher par de nombreuses sections et par des prélèvements multiples. La bilatéralité de ces tumeurs est moins fréquente que celle des tumeurs séreuses : 2 à 5% des cas pour les tumeurs bénignes, 8 à 10% des cas pour les tumeurs à la limite de la malignité et 10 à 20% pour les adénocarcinomes (38 ;83).

Tumeurs mucineuses bénignes (14 ;37 ;39 ;84) : les tumeurs mucineuses bénignes représentent 41% des tumeurs bénignes épithéliales de l’ovaire et 76% des tumeurs mucineuses, de la 3ème à la 6ème décennie (moyenne de 43 ans). Bilatérale rare : 2 à 5% des cas. L’adénofibrome ou cystadénofibrome mucineux est rare.

Imagerie : #0 - Echographie 2D : souvent multiloculaire, avec liquides d’échogénicité différente. La paroi et les cloisons sont individualisables et mesurent de 1 à 2 mm. Lorsque la tumeur est volumineuse, à développement abdomino-pelvien, l’étude complète de la structure est plus difficile. - Doppler couleur : La paroi et les cloisons sont bien vascularisées. Cet examen a l’intérêt de démontrer l’absence de vascularisation à l’intérieur des portions échogènes de la tumeur, et ainsi d’apporter la preuve que ces portions ne correspondent pas à du tissu solide, notamment du tissu solide malin. Tomodensitométrie : Les loculations, séparées par des cloisons vascularisées, apparaissent avec des densités différentes. L’angioscanner, grâce à l’absence de prise de produit de contraste dans les différentes loculations, démontre le caractère purement liquide de cette tumeur. Lorsque la tumeur est volumineuse, l’examen tomodensitométrique permet d’explorer la totalité de la tumeur et de s’assurer de l’absence de portion solide maligne. IRM : En T1, au moins une des loculations apparaït avec un signal élevé (plus élevé que le muscle, mais moins élevé que la graisse). En T2, les différences de signal entre les loculations sont plus nettes qu’en TDM. L’injection de Gadolinium précise l’absence de végétation ou de portion solide. Macroscopie#3, #4 : cystadénome surface externe lisse, paroi épaisse, le contenu habituellement gélatineux peut être trouble voir aqueux. Les adénofibromes sont moins volumineux (moyenne de 7 cm) à prédominance solide avec de petits kystes, sans atteinte de la capsule (84). Images macroscopiques : #2, #3, #4, #5, #6 Histologie : monocouche de cellules cylindriques hautes monomorphes à petits noyaux basaloïdes hyperchromatiques. Présence quasi constante de cellules en gobelets, parfois le revêtement de type endocervical prédomine (architecture papillaire). La paroi est épaisse, collagène, acellulaire. Les formes multiloculaires peuvent présenter des kystes de taille très variable avec possibilité de kystes " filles " imitant un aspect invasif. Ce revêtement peut présenter un agencement de glandes et papilles très complexe et de discrètes atypies. La mucine peut s’étendre dans le stroma ovarien, ce qui peut s’accompagner d’une réaction inflammatoire aigü ou chronique avec muciphages ou réaction gigantocellulaire à corps étranger (pseudomyxome ovarien). Ceci doit cependant faire rechercher un pseudomyxome péritonéal et donc une tumeur appendiculaire ou une métastase à l’ovaire. Une composante <10% de borderline ne modifie pas le diagnostic (39).
Imagesnhistologiques : #4, #5, X4, X20, X40, X20, X40, Cytologie : #1 La cellularité du stroma est moindre que celle des tumeurs séreuses, sauf l’adénofibrome mucineux qui a un stroma dense et fibreux avec des calcifications dystrophiques. Association possible avec une tumeur de Brenner (voir Brenner)

Immunohistochimie : AE1 AE3+, Vimentine + (40%), ACE+ (50%), cellules argyrophiles dans 1/3 des cas (sérotonine, gastrine, ACTH).

Survie stade I
Classification
WHO
Revised
Autres
1-2 couches de cellules avec atypies focales et bourgeonnement
100%
Bénin
Bénin
Bénin
Stratification de cellules atypiques jusqu’à 3 cellules en épaisseur, atypies modérées, pas d’invasion stromale
Environ 100%
TML
TML
Proliférative
Stratification de cellules atypiques de 4 ou plus de couches, cribriformes, atypies sévères, pas d’invasion stromale
94 à 100%
peut être un marqueur d’invasion stromale
TML
TML avec carcinome intraépithélial
Lésion proliférative atypique avec foyer de carcinome non invasif
Invasion stromale
86-91%
Carcinome
Carcinome
Carcinome
Pseudomyxoma péritonei
40-50%
TML
Stade II-III
TML
Stade II-III
Métastase d’une tumeur appendiculaire

(14) Seidman JD, Russell P, Kurman RJ. Surface epithelium tumors of the ovary. In : Kurman RJ, ed. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. 5th ed. New-York : Springer Verlag ; 2001. p. 781-904.

(25) Scully RE, Sobin LH.Scully RE, Sobin LH, eds. Histological typing of ovarian tumours. second ed. Berlin : Springer verlag ; 1999.

(37) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(38) Scully RE. Tumors of the ovary and maldeveloped gonads. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1978.

(39) Seidman JD, Soslow RA, Vang R, Berman JJ, Stoler MH, Sherman ME et al. Borderline ovarian tumors : diverse contemporary viewpoints on terminology and diagnostic criteria with illustrative images. Hum Pathol 2004 ; 35(8):918-933.

(83) Hart WR, Norris HJ. Borderline and malignant mucinous tumors of the ovary. Histologic criteria and clinical behavior. Cancer 1973 ; 31(5):1031-1045.

(84) Bell DA. Mucinous adenofibromas of the ovary. A report of 10 cases. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(3):227-232.

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG21.html



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