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Polyembryome


Tumeurs à cellules germinales de l'ovaire (1)
Histogenèse : Le groupe des tumeurs germinales de l'ovaire correspond, à un ensemble de lésions développées à partir des cellules germinales primordiales ; issues de la gonade embryonnaire. C'est le deuxième groupe de tumeurs en fréquence après les tumeurs épithéliales communes (environ 20% de toutes les tumeurs ovariennes), se voit à tout âge mais surtout de la 1ère à 6ème décennie (2). Chez les enfants et adolescents elles représentent plus de 60% des tumeurs ovariennes (1/3 malin). Chez l'adulte, la grande majorité (95%) est bénigne (surtout tératomes bénins). Les tumeurs germinales de l'ovaire sont dix fois moins fréquentes que leurs homologues testiculaires (1) et constituent moins de 5% de toutes les tumeurs malignes de l'ovaire.
Parfois de localisation extragonadique, le long de la zone de migration des cellules germinales primitives. A noter la relative fréquence de découverte en cours de grossesse, atteignant 25% dans la série de Russel (3).
Des tumeurs germinales identiques peuvent être observées dans la gonade mâle et femelle, à l'exception du séminome spermatocytaire qui n'existe pas chez la femme.
Importance des marqueurs tumoraux au diagnostic et à la surveillance de ces malades, essentiellement l'alphafoetoprotéine (AFP) et la gonadotrophine chorionique (HCG).
En ce qui concerne les relations entre les différents types histologiques (voir testicule).
En cytogénétique : la majorité correspondant à un tératome bénin présente un caryotype normal, possibilité cependant de i12p comme dans les tumeurs testiculaires (1)

Polyembryome (1 ;32 ;33) : tumeur très rare, le plus souvent associée à d'autres formes de tumeurs germinales (essentiellement des tératomes immatures ou non). L'histogénèse la plus probable semble être à partir de cellules embryonnaires malignes multipotentielles. Cette tumeur comporte des corps embryoides qui sont des structures rappelant les premiers stades de l'embryon (avant le 18ème jour), précédant sa différenciation en trois feuillets : ectoblastique, mésoblastique et entoblastique. Différents types de corps embryoides ont pu être reconnus selon leur degré d'organisation. Takeda (34) a montré qu'il est possible de mettre en évidence à la fois de l'AFP et de l'HCG au niveau de ces tumeurs. Il s'agit de tumeurs de l'adolescente et de la femme jeune dont les signes cliniques sont identiques aux autres tumeurs germinales
Macroscopie  : le plus souvent unilatéral, de taille très variable, le plus souvent solide avec territoire de nécrose et d'hémorragie.
Histologie : nombreux corps embryoïdes, avec un disque embryonnaire, une cavité amniotique, une cavité vitelline et du mésenchyme primitif extra embryonnaire avec parfois différenciation trophoblastique au voisinage. Ces corps peuvent être mal formés, avec manque ou excès de cavités, une disproportion marquée entre les 2 cavités qui peuvent aussi être malformées. Le disque contient d'un côté des cellules cuboïdes (endoderme) et de l'autre des cellules cylindriques hautes (ectoderme) qui se mêlent au revêtement cubique de la cavité amniotique.
Présence de structures tératomateuses de différenciation variable entre les différents corps embryoïdes. Présence de cellules syncitiotrophoblastiques au voisinage des corps embryoïdes contenant de l'HCG, avec mise en évidence d'AFP dans le revêtement des cavités vitellines. Immunohistochimie  : AFP et l'HCG sont parfois positifs (34).
Pronostic  : très malin, le plus souvent extension locale et métastases qui sont souvent confinées à la cavité abdominale. Même traitement que pour les autres tumeurs germinales donc annexectomie plus multichimiothérapie (absence de csensibilité face à la RX thérapie).

(1) Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 967-1033.

(32) Nakashima N, Murakami S, Fukatsu T, Nagasaka T, Fukata S, Ohiwa N et al. Characteristics of "embryoid body" in human gonadal germ cell tumors. Hum Pathol 1988 ; 19(10):1144-1154.

(33) Gaillard JA. Yolk-sac tumour patterns and entoblastic structures in polyembryomas. Acta Pathol Microbiol Scand [A] 1972 ; 80(233):18-25.

(34) Takeda A, Ishizuka T, Goto T, Goto S, Ohta M, Tomoda Y et al. Polyembryoma of ovary producing alpha-fetoprotein and HCG : immunoperoxidase and electron microscopic study. Cancer 1982 ; 49(9):1878-1889. Imagerie : - Echographie 2D : L'aspect échographique des kystes dermoïdes est variable.
1) masse échogène avec atténuation postérieure
2) masse kystique avec des lignes ou traits et une ombre acoustique postérieure (cheveux en suspension dans le sébum)
3) masse kystique avec "boule" arrondie plus échogène que le reste du kyste (boule de cheveux)
4) La protubérance est parfois difficile à voir en raison de son échogénicité qui peut être proche de celle du contenu du kyste. Quand elle est visible , elle apparaït comme une formation plus échogène que le myomètre, appendue à la paroi, contenant habituellement des éléments encore plus échogènes, sans ou avec ombre acoustique postérieure à bords nets (calcification).
5) Un niveau graisse-liquide avec un surnageant plus échogène et/ou une masse plus échogène flottant à l'interface.
Malgré cette richesse sémiologique, le kyste dermoïde continue à poser parfois en échographie des problèmes de détection (surtout dans les dermoïdes bilatéraux ou multiples) et de caractérisation (essentiellement avec les kystes hémorragiques).
- Doppler couleur : Il a l'intérêt, devant une masse à contenu échogène, de démontrer l'absence de vascularisation à l'intérieur et par conséquent son caractère kystique.
- Doppler pulsé : Des enregistrements sont parfois obtenus dans la paroi ou la portion solide. Aucun intérêt. A titre indicatif, dans notre série l'IP varie de 0.34 à 0.57, l'IP de 0.43 à 0.87 et la VSM de 5 à 27.
La TDM reste le meilleur examen car ces tumeurs contiennent de la graisse dans 93% des cas, des calcifications ou des dents dans 62% des cas, bien vus en TDM.La protubérance de Rokitansky est facilement reconnue par sa forme arrondie ou ovalaire, à bord interne net, contenant des dents, du tissu adipeux et un tissu conjonctif prenant tardivement le produit de contraste.
En IRM, la graisse et les lésions hémorragiques sont hyperintenses en T1. L'introduction récente de séquence de suppression de graisse permet de les différencier. L'étude de la protubérance, des calcifications ou des dents reste moins précise qu'en TDM.

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