» OVAIRE Goître ovarien (Tératome monodermique)

Goître ovarien (Tératome monodermique)


Le tératome monodermique  : essentiellement représenté par le goître ovarien et le carcinoïde primitif ou strumeux. D'autres variétés tumorales ont été décrites de façon exceptionnelle telles qu'un adénome hypophysaire avec élévation de l'ACTH plasmatique et une forme endodermique constituée de tissu respiratoire (71).

Goître ovarien(1 ;2) : Il s'agit d'un tératome hautement spécialisé, simplifié constitué entièrement ou partiellement de tissu thyroïdien. Les goîtres ovariens sont des tumeurs rares, représentant 2,7% des tératomes ovariens et 0,3% des tumeurs solides de l'ovaire, même distribution d’âge que pour les tératomes, donc période d’activité sexuelle. Ils s'associent parfois à un tératome mature (72 ;73), voire à un cystadénome mucineux. Les formes malignes sont exceptionnelles (74), puisqu'environ une cinquantaine de cas ont été publiés (73). Le taux de dégénérescence des goîtres ovariens est vraisemblablement inférieur à 1% (72 ;73). Ces tumeurs peuvent être fonctionnelles (5 à 6% des cas) mais la thyrotoxicose est rare, possibilité d’augmentation de volume de la thyroïde eutopique. Elles peuvent s'associer à une ascite avec ou sans épanchement pleural (syndrome de Meigs) dans 17% des goîtres ovariens, sans que cela signifie une malignité et sont souvent rencontrées chez des femmes ménopausées.
Macroscopie : Ces tumeurs sont encapsulées et présentent à la coupe un aspect lobulé, gris-rosé, de consistance molle. Des kystes contenant un matériel brunâtre peuvent s'observer, ainsi que des foyers hémorragiques et nécrotiques. Aspect de thyroïde à la coupe, la taille est variable mais souvent inférieur à 10 cm.

Unilatéral, mais dans 15% tératome dans l’ovaire controlatéral contenant parfois du tissu thyroïdien. Image : #0, #1, #2,
Histologie : On peut observer les même variations que dans une thyroïde normale donc de l’hyperplasie diffuse, nodulaire, des adénomes, thyroïdite voire de Hashimoto. Les goîtres malins sont très rares. Image : struma ovarii

On ne peut pas utiliser les critères histologiques classiques, incisures, inclusions nucléaires, chevauchement nucléaire, papilles, psammomes, mitoses, invasion vasculaire, atypies cytologiques, polymorphisme nucléaire, taille et type cellulaire Arch Pathol Lab Med. 2012 Feb ;136(2):172-8

La colloïde contient de l’iodine, des cristaux monohydratés d’oxalate de calcium et du T3 (73). La dégénérescence maligne est rare. La forme kystique est de diagnostic plus difficile car les kystes sont bordés de cellules non spécifiques cubiques ou aplaties, c’est la mise en évidence de zones typiques ou de vésicules dans les septa qui redresse le diagnostic (75). La forme solide est également de diagnostic difficile car architecture diffuse avec quelque vésicules, voire un agencement trabéculaire ou pseudotubulaire ou en cordons, de cellules à cytoplasme +/- abondant éosinophile, voire clair, tératome associé dans la moitié des cas. De nombreux diagnostics différentiels sont possibles, tumeur de Sertoli, à cellules stéroïdes, à cellules claires, carcinome endométrioïde (76).

A noter qu’une bonne partie des cas de carcinome sur goître ovarien sont des carcinoïdes strumaux et parmi les carcinomes thyroïdiens environ 40% sont métastatiques. Ne pas confondre le goître ovarien malin qui s’étend au péritoine avec des dépôts de goître ovarien bénin dus à une rupture ou une extension locale (« strumose bénigne »), or le diagnostic différentiel est particulièrement ardu quand il s’agit de carcinome folliculaire bien différencié. Le seul critère certain de malignité est la présence de métastases ganglionnaires.

Le diagnostic de malignité repose sur :

Le goître ovarien doit présenter des signes indiscutables d'invasion et/ou des métastases. En effet, des atypies cytonucléaires peuvent être observées, comme dans les adénomes thyroïdiens sans que ceci soit suffisant pour porter un diagnostic de malignité. La morphologie de la tumeur doit réaliser une architecture folliculaire et/ou papillaire.

- Il faut éliminer un carcinome thyroïdien primitif bien que celui-ci ne donne qu'exceptionnellement des métastases ovariennes. La présence de tissu thyroïdien normal dans l'ovaire est un bon argument pour écarter cette hypothèse.

- Enfin, il faut distinguer le goître ovarien malin de l'association goître et carcinoïde « (strumal carcinoïd ») (77).

- si la malignité est définie par des récidives ou métastases, les critères de mauvais pronostic sont taille > 16 cm de la composante thyroïdienne, adhérences marquées et ascite (5)

Diagnostic différentiel ne se pose pas en pratique sauf de façon académique avec la tumeur de Sertoli Leydig qui peut montrer dans son stroma des pseudo vésicules thyroïdiennes.

Extension et pronostic : L'évolution des goîtres ovariens malins peut se faire rarement vers une dissémination métastatique (os, foie, cerveau, poumons, médiastin). Les formes vésiculaires sont accessibles à un traitement par l'iode 131 et leur évolution peut être lente.

Le pronostic des goîtres ovariens malins est lié à leur stade d'extension. Il est habituellement favorable pour les lésions limitées à l'ovaire alors qu'il l'est moins pour les lésions étendues.

http://emedicine.medscape.com/article/256937-overview

(1) Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In : Kurman RJ, editor. Blausteins's Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 967-1033.

(2) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

(5) Young RH. New and unusual aspects of ovarian germ cell tumors. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(12):1210-1224.

(71) Clement PB, Dimmick JE. Endodermal variant of mature cystic teratoma of the ovary : report of a case. Cancer 1979 ; 43(1):383-385.

(72) Hasleton PS, Kelehan P, Whittaker JS, Burslem RW, Turner L. Benign and malignant struma ovarii. Arch Pathol Lab Med 1978 ; 102(4):180-184.

(73) Pardo-Mindan FJ, Vazquez JJ. Malignant struma ovarii. Light and electron microscopic study. Cancer 1983 ; 51(2):337-343.

(74) Bolat F, Erkanli S, Kayaselcuk F, Aslan E, Tuncer I. Malignant struma ovarii : a case report. Pathol Res Pract 2005 ; 201(5):409-412.

(75) Szyfelbein WM, Young RH, Scully RE. Cystic struma ovarii : a frequently unrecognized tumor. A report of 20 cases. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(8):785-788.

(76) Szyfelbein WM, Young RH, Scully RE. Struma ovarii simulating ovarian tumors of other types. A report of 30 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(1):21-29.

(77) Robboy SJ, Scully RE. Strumal carcinoid of the ovary : an analysis of 50 cases of a distinctive tumor composed of thyroid tissue and carcinoid. Cancer 1980 ; 46(9):2019-2034.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.