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Carcinoïde de l’ovaire (Tératome monodermique)


Le tératome monodermique : essentiellement représenté par le goïtre ovarien et le carcinoïde primitif ou strumeux. D’autres variétés tumorales ont été décrites de façon exceptionnelle telles qu’un adénome hypophysaire avec élévation de l’ACTH plasmatique et une forme endodermique constituée de tissu respiratoire (59).
Carcinoïde de l’ovaire (1 ;2a) : Il constitue un tératome hautement spécialisé de structure identique à celle des autres carcinoïdes de l’organisme. Ces tumeurs qui surviennent chez des femmes en cours de ménopause ou ménopausées, représentent moins de 1% des tératomes ovariens et moins de 1% de tous les carcinoïdes de l’organisme. Environ 150 cas de carcinoïdes ovariens primitifs ont été publiés (1). Le monitoring du 5HIAA urinaire est utile pour détecter des récidives et ou métastases ainsi que la sérotonine sérique. Survient dans trois conditions :
- associé à un tératome mature kystique ou solide voire une tumeur mucineuse y compris controlatéral dans 16% des cas (65) ou une tumeur de Sertoli Leydig à éléments hétérologues ou à un goïtre ovarien.
- métastase ovarienne d’un carcinoïde digestif souvent multiple qui est alors le plus souvent bilatéral.
- carcinoïde pur de l’ovaire.
L’association à un tératome ou un goïtre ovarien est la plus fréquente (80 à 90%), la présence de cellules argyrophiles n’est pas suffisante car se voient dans les tératomes, tumeurs mucineuses et tumeur Sertoli-Leydig sans carcinoïde évident.
L’association à un syndrome carcinoïde avec une élévation des 5HIAA est surtout rencontrée dans les carcinoïdes de type insulaire (1/3 des cas). La présence de ce syndrome est en relation étroite avec la taille de la tumeur (> 10 cm) (1), il s’observe en l’absence de métastases hépatiques car shuntage de la circulation porte par la VCI. D’autres peptides de type gastro-intestinal et pancréatique ont pu être individualisés dans les variétés insulaire et trabéculaire des carcinoïdes ovariens ainsi que de la sérotonine. Ces substances ne sont pas produites en quantité suffisante pour avoir un retentissement fonctionnel.
Macroscopie : tumeur presque toujours unilatérale, de consistance ferme, d’aspect homogène et de coloration brun-jaunâtre qui fait saillie dans la lumière d’un kyste dermoïde ou épaissit sa paroi (66). Le diamètre moyen de ces tumeurs est d’environ 10 cm

Histologie : Deux types architecturaux principaux : insulaire (66) et trabéculaire (67).
Des cellules lutéinisées ont été décrites, ainsi que des zones hétérogènes anaplasiques (68).

La positivité de CDX2 est en faveur de la nature métastatique et non primitive du carcinoïde : Hum Pathol. 2013 Nov ;44(11):2536-41.
- Le type insulaire est constitué d’ïlots de cellules au sein d’un stroma fibreux. Des acini sont observés, particulièrement en cas de tumeur sécrétante. Les noyaux des cellules tumorales sont arrondis, de taille uniforme et séparés des lumières par un cytoplasme abondant. Les mitoses sont rares. Des granules cytoplasmiques orange -brun sont observés. Leur argentaffinité est mise en évidence par le ferricyanide ferrique. Ces granules sont également argyrophiles (Grimélius +) (69). Ils peuvent être présents en quantité moindre dans les tumeurs non sécrétantes. Images histologiques : #2, #3, #4
L’immunomarquage met en évidence la sérotonine, voire d’autres neuropeptides SALL4 - (15).
Présence de fibrose autour des nids tumoraux du fait de l’effet fibrogène de la sérotonine, possibilité d’une sécrétion éosinophile parfois calcifiée pouvant former des psammomes.
Diagnostic différentiel :
- Métastases de carcinoïde : -non associé à un tératome mais bilatéral et multiple, sujets de plus de 40 ans.
- Tumeur de Brenner : mais nids cellules dans un stroma très fibreux, avec noyaux en grains de café, ni argyrophilie, ni acini.
- Tumeur de granulosa : du fait des corps de Call et Exner mais ceux-ci ont leurs caractères particuliers avec des noyaux clivés, ovoïdes, anguleux, répartis au hasard.
- Tumeur de Krukenberg : Mais bilatéral, cellules tumorales mélangées au stroma polymorphes, mitoses nombreuses, cellules en bague à chaton.
- tumeurs de Sertoli-Leydig : qui peuvent comporter dans la variante hétérologue des ïlots de carcinoïde, les travées de cordons sexuels sont plus minces et moins ordonnées que les rubans du carcinoïde trabéculaire
- Carcinoïde trabéculaire (1 ;67) : Très rare, personnes âgées de croissance lente mais pouvant atteindre grande taille, pas de syndrome carcinoïde.
Macroscopie : Idem au carcinoïde insulaire (solide jaune brun).
Histologie : est constitué de longs rubans cellulaires tortueux séparés par un stroma grêle. Cette architecture peut être associée à quelques foyers de type insulaire. Les caractères cytologiques des éléments cellulaires sont les mêmes que ceux qui ont été précédemment décrits. Dans certains cas, de la calcitonine a pu être mise en évidence dans ces tumeurs.
Diagnostic différentiel : La présence de vésicules thyroïdiennes indique qu’il s’agit d’un carcinoïde strumal.
Tumeur de Sertoli Leydig qui a un aspect en cordons, mais on a présence d’occasionnels tubules, sujet jeune, contexte endocrine de virilisation possible.

Extension et pronostic du carcinoïde : Le pronostic de ces tumeurs est habituellement favorable, en dehors des complications possibles liées au syndrome carcinoïde, croissance lente, métastases rares. Le taux des récidives est d’environ 5% (66 ;67). Les formes associées à une tumeur mucineuse peuvent comporter un pronostic défavorable (65). Le plus souvent les signes de syndrome carcinoïde disparaissent après l’intervention, possibilité d’insuffisance cardiaque droite par insuffisance tricuspide sinon globalement bon (les flushes, diarrhées, et oedème périphérique disparaissent après traitement mais pas les souffles cardiaques (sténose pulmonaire ou insuffisance tricuspide).
Le Traitement est la CHL malgré l’unilatéralité du fait de l’âge souvent avancé des patientes.
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Carcinoïde mucineux ou adénocarcinoïde (1 ;4 ;70) :
A été décrit surtout dans l’appendice. Certaines tumeur de Krukenberg pourraient correspondre à cette entité. De 14 à 74 ans. Pur ou associé un tératome.
Macroscopie : Souvent de grande taille supérieur à 8 cm, gris jaune, ferme solide.
Histologie : Nombreuses glandes ou acini à petites lumières, a revêtement cylindrique ou cuboïde, à noyaux ronds, ou à cellules caliciformes voire en bague à chaton, parfois lacs de mucine. Ces glandes peuvent s’entasser, confluer, être cribriformes Le stroma est lâche, oedémateux ou fibreux hyalinisé. Parfois aspect de Krukenberg avec cellules en bague à chaton qui envahissent le stroma fibreux, avec parfois polymorphisme et nombreuses mitoses. Présence de granules argyrophiles bien que moins nombreuses que dans les autres formes de carcinoïde. Parfois les acini sont de grande taille.
Diagnostic différentiel :
- Tumeur mucineuse de l’ovaire, surtout si grands acini et beaucoup de mucine et polymorphisme, voire avec tumeur endométrioïde.
- Krukenberg, la présence d’un primitif et d’une atteinte bilatérale fait le diagnostic.
Pronostic : un peu plus mauvais que celui des autres formes de tumeur carcinoïde, avec métastases lymphatiques et systémiques parfois à l’intervention, bien sà»r le pronostic est plus mauvais lorsqu’il y a des métastases.
Traitement : CHL quand post ménopause, voire annexectomie si préménopause avec chimiothérapie combinée avec du 5FU.
Les carcinoïdes strumeux (1 ;4 ;64) : association d’un goïtre et d’un carcinoïde ovarien. Dans la plupart des cas, ces tumeurs sont associées à un tératome mature solide ou à un kyste dermoïde. L’âge est le même que celui des tératomes donc surtout période de reproduction
Histologie : les deux composantes peuvent être juxtaposées mais elles sont le plus souvent étroitement intriquées. L’évolution de ces tumeurs est presque toujours favorable. Le carcinoïde est plus souvent de type trabéculaire qu’insulaire. Dans certains cas, des cellules argentaffines ont pu être observées en bordure des follicules contenant de la colloïde. Robboy (64) dans sa série de 50 cas mentionne l’association du carcinoïde à un goitre malin dans deux cas. L’évolution de ces tumeurs est presque toujours favorable. il faut signaler parmi les tératomes ovariens monodermiques une entité rarissime décrite par Burke (71) : il s’agit d’une tumeur mésenchymateuse et neuroectodermique ; seule cette dernière composante serait susceptible de se transformer. Histologie : #1, #2, #3, #4, #5, #6
Le pronostic est bon.

(1) Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 967-1033.
(2a) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(4) Young RH. New and unusual aspects of ovarian germ cell tumors. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(12):1210-1224.
(66) Robboy SJ, Norris HJ, Scully RE. Insular carcinoid primary in the ovary. A clinicopathologic analysis of 48 cases. Cancer 1975 ; 36(2):404-418.
(67) Robboy SJ, Scully RE, Norris HJ. Primary trabecular carcinoid of the ovary. Obstet Gynecol 1977 ; 49(2):202-207.
(68) Czernobilsky B, Segal M, Dgani R. Primary ovarian carcinoid with marked heterogeneity of microscopic features. Cancer 1984 ; 54(3):585-589.
(69) Prade M, Bognel C, Charpentier P, Gadenne C, Duvillard P. [Combined Alcian Blue and de Grandi stain (author’s transl)]. Arch Anat Cytol Pathol 1981 ; 29(5):313-314.
(70) Baker PM, Oliva E, Young RH, Talerman A, Scully RE. Ovarian mucinous carcinoids including some with a carcinomatous component : a report of 17 cases. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(5):557-568.
(71) Burke M, Beilby JO. Unusual malignant neuroectodermal tumours of the ovary—case report and literature review. Histopathology 1984 ; 8(6):1059-1067.



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