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Choriocarcinome


Tumeurs à cellules germinales de l’ovaire (1 ;2)
Histogenèse  : Le groupe des tumeurs germinales de l’ovaire correspond, à un ensemble de lésions développées à partir des cellules germinales primordiales ; issues de la gonade embryonnaire. C’est le deuxième groupe de tumeurs en fréquence après les tumeurs épithéliales communes (environ 20 à 30 % de toutes les tumeurs ovariennes), se voit à tout âge mais surtout de la 1ère à 6ème décennie (3). Chez les enfants et adolescents elles représentent plus de 60% des tumeurs ovariennes (1/3 malin). Chez l’adulte, la grande majorité (95%) est bénigne (surtout tératomes bénins). Les tumeurs germinales de l’ovaire sont dix fois moins fréquentes que leurs homologues testiculaires (1) et constituent moins de 5 % de toutes les tumeurs malignes de l’ovaire.
Parfois de localisation extragonadique, le long de la zone de migration des cellules germinales primitives. A noter la relative fréquence de découverte en cours de grossesse, atteignant 25 % dans la série de Russel (4).
Des tumeurs germinales identiques peuvent être observées dans la gonade mâle et femelle, à l’exception du séminome spermatocytaire qui n’existe pas chez la femme.
Importance des marqueurs tumoraux au diagnostic et à la surveillance de ces malades, essentiellement l’alphafoetoprotéine (AFP) et la gonadotrophine chorionique (HCG).
En ce qui concerne les relations entre les différents types histologiques (voir testicule).
En cytogénétique : la majorité correspondant à un tératome bénin présente un caryotype normal, possibilité cependant de i12p comme dans les tumeurs testiculaires (1)
 
Le choriocarcinome (1 ;5 ;6) 
Fréquence : tumeur très rare. Le registre de l’AFIP n’en comporte que deux cas sur 5000 tumeurs ovariennes et Russel (7) dans une étude récente n’en a observé qu’un cas sur 1700 tumeurs ovariennes. Plus récemment Axe (8) en a rapporté 6 cas. La plupart des choriocarcinomes observés au niveau de l’ovaire sont associés à d’autres tumeurs germinales malignes (tératome, tumeur du sinus endodermique), ce qui exclut un choriocarcinome gestationnel hormis la possibilité exceptionnelle d’une métastase de choriocarcinome dans une tumeur germinale ovarienne. Touche surtout la femme post pubertaire (prédominance très nette chez les sujets jeunes).
Les différentes étiologies sont :
- choriocarcinome gestationnel associé à une grossesse ovarienne
- choriocarcinome gestationnel du tractus génital métastatique à l’ovaire
- tumeur à cellules germinales se différenciant dans le sens trophoblastique.
Clinique  : enfants et adultes jeunes, symptomatologie clinique relativement superposable aux autres tumeurs germinales, les choriocarcinomes s’en distinguent cependant par la fréquence de leurs manifestations hormonales liées à la sécrétion d’HCG (pseudopuberté précoce isosexuelle ou symptomatologie de grossesse ectopique) (1). Il est souvent difficile chez une femme en période d’activité génitale d’exclure un choriocarcinome de la gestation, mais cette distinction n’a que peu de conséquence en pratique. Imagerie : #1 , #0
Macroscopie  : le plus souvent unilatéral, solide, gris blanc, hémorragique, parfois nécrose, le plus souvent de grande taille (4 à 25 cm). Il existe souvent une rupture capsulaire associée à un hémopéritoine.
Histologie  : la composante cytotrophoblastique est formée de cellules rondes, ovales ou polygonales de taille moyenne, à cytoplasme clair, limites nettes, petit noyau rond hyperchromatique ou plus grand vésiculaire nucléolé. Mitoses nombreuses.
La composante syncitiotrophoblastique, est à grandes cellules vacuolées, basophiles irrégulières de forme variable à multiples noyaux hyperchromatiques de taille et forme variables. Ces cellules se disposent en couronne plus ou moins complète autour d’une masse de cytotrophoblaste, avec des proportions très variables entre les 2 composants. Phénomènes d’hémorragie et de nécrose très extensifs ne laissant plus persister le choriocarcinome qu’en périphérie. En cas de tumeur germinale mixte, le choriocarcinome forme des petits nodules associés à de l’hémorragie dans la tumeur germinale.
C’est l’élément cytotrophoblastique qui se réplique, le syncitiotrophoblastique est différencié et sécrète l’HCG. Un corps jaune de grossesse peut être observé dans l’ovaire homo- ou controlatéral (9). Images histologiques  : #1, #2.
GATA3 semble utile Am J Surg Pathol. 2014 Jan ;38(1):13-22, Am J Clin Pathol. 2014 Jul ;142(1):64-71
Evolution et pronostic   : Les choriocarcinomes non gestationnels de l’ovaire sont des tumeurs très agressives, s’accompagnant rapidement d’une diffusion péritonéale et de métastases lymphatiques et hématogènes. Leur pronostic est défavorable mais apparaît cependant un peu meilleur que celui des tumeurs vitellines. Il semble s’être amélioré depuis l’utilisation de polychimiothérapies.

 
Reference List

 
 (1) Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In : Kurman RJ, editor. Blausteins’s Pathology of the female genital tract. New-York : Springer Verlag, 2001 : 967-1033.

 (2) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

Ref Type : Serial (Book,Monograph)

 (3) Kurman RJ, Norris HJ. Malignant germ cell tumors of the ovary. Hum Pathol 1977 ; 8(5):551-564.

 (4) Russell P, Painter DM. The pathological assessment of ovarian neoplasms V : The germ cell tumours. Pathology 1982 ; 14(1):47-72.

 (5) Gerbie MV, Brewer JI, Tamimi H. Primary choriocarcinoma of the ovary. Obstet Gynecol 1975 ; 46(6):720-723.

 (6) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.

Ref Type : Serial (Book,Monograph)

 (7) Russell P, Painter DM. The pathological assessment of ovarian neoplasms V : The germ cell tumours. Pathology 1982 ; 14(1):47-72.

 (8) Axe SR, Klein VR, Woodruff JD. Choriocarcinoma of the ovary. Obstet Gynecol 1985 ; 66(1):111-114.

 (9) Axe SR, Klein VR, Woodruff JD. Choriocarcinoma of the ovary. Obstet Gynecol 1985 ; 66(1):111-114.

 

 



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