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Tumeur maligne SAI


Tumeurs malignes (1-3 ;6 ;13 ;14) : Les adénocarcinome tubaires sont rares (<0,5% (0,3 à 1,1%) des cancers gynécologiques, incidence de 3,6/106/an). Patiente post ménopausée avec un pic entre 60 et 64 ans et un plateau jusqu’à 85 ans, la triade classique de douleurs, écoulement vaginal et masse annexielle palpable est présente dans moins de la moitié des cas, la cytologie cervicale est rarement positive contrairement au frottis endométrial. Cependant près d’1/4 sont vues à un stade précoce (ce qui est rare dans l’ovaire) (13).
Clinique : le plus souvent saignement ou écoulement vaginal avec curetage négatif, douleurs pelviennes. La présence de douleurs est significative car les autres cancers gynécologiques ne sont douloureux qu’à des stades très évolués. Le syndrome de "hydrops tubae profluens" avec masse pelvienne, écoulement vaginal profus aqueux et douleurs pelviennes soulagées par la disparition de la masse, rare, est pathognomonique. La douleur est attribuée à la distension de la trompe. Le signe le plus fréquent est l’apparition d’une masse pelvienne (65% des cas), sinon ascite dans 15%, d’autres symptômes sont liés aux métastases. Seuls 40 à 60% s’accompagnent d’une cytologie positive.
Imagerie  : A l’échographie masse en saucisse avec des projections internes dans une lumière remplie de liquide. On peut utiliser l’échographie transvaginale, ou en couleurs et en Doppler pulsé. L’hystérosalpingographie montre les projections dans la lumière
Biologie : bien que le CA-125 ou CA-19-9 ne soient pas très spécifiques (augmentés dans maladies inflammatoires pelviennes, endométriose, grossesse précoce), la présence d’une masse annexielle chez une femme postménopausée est une indication à leur dosage pour établir des valeurs de référence pour mesurer la réponse thérapeutique.
Macroscopie : aspect de salpingite chronique, à la coupe tumeur emplissant la lumière, 80-97% unilatéral ; hémorragie, nécrose et kyste sont fréquents. Histologie : On peut observer des carcinomes in situ (le diagnostic de carcinome in situ n’est effectué de façon fiable qu’en présence de formations papillaires avec des mitoses et des atypies nucléaires marquées), on peut s’aider de la surexpression de p 53 et de ki-67 (>70%), les métaplasies tubaires peuvent imiter un in situ, surtout qu’ils peuvent exprimer p16, mais persistance de cellules ciliées, p53 -, Ki-67 bas. Les in situ séreux tubaires sont impliqués dans la genèse des carcinomes séreux ovariens, car si la trompe est prélevée extensivement, on en trouve souvent dans les carcinomes ovariens ou péritonéaux. On peut les trouver sur annexectomies pour des raisons bénignes sans mutation de BRCA1/2. Am J Surg Pathol. 2015 Mar ;39(3):357-64, le plus souvent en distal Am J Surg Pathol. 2015 Apr ;39(4):442-53.

NB selon la littérature, les patientes avec mutations de BRCA ont des atypies pas assez marquées pour un diagnostic de carcinome. Le diagnostic de dysplasie n'est pas fiable.
Sinon carcinomes superficiellement infiltrants dans 5 à 10% des cancers ovariens séreux (carcinogenèse multifocale). Les carcinomes in situ peuvent se voir également focalement jusque dans 18% des salpingectomies avec ou sans contexte de salpingite (Images : p53). Il se voit surtout à l’extrémité distale (fimbria, dans 92 % des cas), unilatéral dans 88%, associé à un carcinome infiltrant de la même trompe dans 71% des cas et à un carcinome ovarien dans 100% (bilatéral dans 75% des cas) Am J Surg Pathol. 2010 Oct ;34(10):1407-16. Selon les critères conventionnels, 70%, 17%, et 13% des carcinomes séreux infiltrants étaient d’origine : ovarienne, péritonéale et tubaire versus 28%, 8%, et 64%, si l’on utilise l’in situ tubaire comme critère de classement
La plupart des tumeurs primitives tubaires sont des carcinomes séreux mais tous les autres types histologiques ont été décrits. Le carcinome séreux représente près de 70% des cas, environ 10% sont des carcinomes endométrioïdes : #0 (6.5 à 25%)(15), 10% des carcinomes transitionnels, de nombreuses formes rares ont été décrites (mucineuse, squameuse, adénosquameux, à cellules claires, hépatoïde, à petites cellules, lymphoépithéliome-like, à cellules géantes, indifférencié, carcinosarcome, adénosarcome). Dans la tumeur endométrioïde on note la présence de petits tubes réguliers ronds ou ovales avec sécrétions, des kystes et des zones solides avec des cellules fusiformes, possibilité de confusion avec une tumeur annexielle Wolfienne, mais celle-ci reste paratubaire, sans mucine ni métaplasie malpighienne et avec moins d’atypies.
NB : à noter l'association carcinome tubaire et mutation germinale de BRCA1 (16), avec mise en évidence relativement fréquemment (8% dans une série) (17) de primitifs tubaires lors d’hystérectomies prophylactiques, dans un contexte de mutations de BRCA1 ou 2 ou d’antécédents familiaux de cancers du sein ou ovariens (18) AJSP 2001 ;25:1283. Une association carcinome endométrioïde de l’endomètre et de l’ovaire est bien connue (voir ovaire carcinome endométrioïde), une telle association a aussi été décrite entre la trompe et l’endomètre, bien que dans cet article les auteurs ne précisent pas du tout comment ils ont exclu une extension ou une métastase venant de l’endomètre (15).
L’extension est similaire à celle des ovaires avec une atteinte fréquente en N (qui augmente avec le stade 33%, 66%, et 80% aux stades I, II, et III-IV).
Images : cystadénocarcinome ligaments larges  :
Pronostic : les facteurs pronostiques sont le stade, le grade, extension de l’invasion tubaire, une pathologie résiduelle, un aspect de type hydrosalpynx, une ascite (13), le Traitement est similaire à celui des tumeurs de l’ovaire, avec la même chirurgie extensive, comprenant les curages. OS à 5 ans de 61 à 100% au stade I, 40 à 65% aux stade II, 17 à 40% au stade III. 25% au stade IV
TNM
Stade 0 - CA in situ (limité à la muqueuse tubaire)
Stade I – Tumeur limitée aux trompes
Stade Ia - Tumeur limitée à 1 trompe, avec extension dans la sous-muqueuse et/ou musculeuse sans atteinte de la séreuse, ni ascite
Stade Ib - Tumeur limitée aux 2 trompes, avec extension dans la sous-muqueuse et/ou musculeuse sans atteinte de la séreuse, ni ascite
Stade Ic - Tumeur Stade 1a ou 1b mais avec extension à la séreuse, ou ascite maligne
Stade II – tumeur avec extension pelvienne
Stade IIa - Extension et/ou métastase à l’utérus et/ou ovaires
Stade IIb - Extension aux autres tissus pelviens
Stade IIc - Tumeur Stade IIa / IIb, avec ascite maligne
Stade III - Tumeur annexielle, avec implants péritonéaux en dehors du pelvis et/ou N positifs rétropéritonéaux ou inguinaux ; des métastases superficielles hépatiques = Stade III ; tumeur limitée au pelvis mais extension histologique au grêle ou épiploon
Stade IIIa - Tumeur macroscopiquement limitée au pelvis, N0 avec micrométastases péritonéales
Stade IIIb - Tumeur des trompes avec implants péritonéaux <2 cm, N0
Stade IIIc – Implants abdominaux > 2 cm et/ou N+ rétropéritonéaux ou inguinaux
Principes de traitement
Conduite à tenir en cas de progression tumorale
Surveillance
On été décrits environ 30 cas de choriocarcinomes gestationnels de la trompe et d’autres tumeurs trophoblastiques (tumeur du site trophoblastique, môle, nodule du site placentaire (6) Hum Path 1996 ;27:1243 (voir utérus).
Rares Tumeurs mullériennes mixtes malignes Archives 1987 ;111:386, volumineuse masse polypoïde faisant saille dans la lumière,
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