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Carcinome in situ


Les Néoplasies intra épithéliales sont également un facteur de risque , dans une série de 121 PeIN, 80 % avec carcinome infiltrant squameux, avec 68% de PeIN différenciés (peu associée à l’PHV (p16 négative) mais présence d’un lichen plan dans 33% des cas), 14% de type verruqueux-basaloïde, 11% de basaloïde et 7 % de verruqueux. La forme différenciée est surtout associée à du carcinome kératinisant, les autres sous-types avec du carcinome verruqueus / basaloïde. Présence de lichen scléreux dans 51% des formes différenciées, absent sinon. La forme peu différenciée (atypies NC++) est associée dans 97% des cas à l’HPV (p16+) Hum Pathol. 2012 Jul ;43(7):1020-7

Forme basaloïde : lésion plane / peu surélevée avec parakératose, population monotone de cellules petites à intermédiaires, basophiles à cytoplasme mal limité, mitoses ++, association rare à un lichen sclérosant
Forme verruqueuse : persistance de maturation avec surface parakératosique papillaire, koïlocytose surtout au 1/3 >, polymorphisme nucléaire, si carcinome infiltrant associé de type verruqueux, basaloïde ou veruuquobasaloïde (Mod Pathol 2010 Mar 19), association rare à un lichen sclérosant

Forme verruqueuse-basaloïde : verruqueux dans le 1/3 >, basaloïde + bas
Dans les zones non endémiques (France) l’incidence de PeIN de type verruqueux / basaloïde est élevée alors que dans les zones endémiques (Paraguay) c’est la forme différenciée qui prédomine (lié à une incidence + élevée de lichen scléreux ?) Hum Pathol. 2012 Feb ;43(2):190-6.
Nombreuses dénominations selon le site d’apparition, érythroplasie de Queyrat sur le gland, maladie de Bowen (sur le prépuce) et papulose bowenoïde (sur le corps du pénis). Présence fréquente d’HPV 16 voire 18 ou 33-35.
L’érythroplasie se présente sous forme d’une plaque, bien limitée, luisante, érythémateuse, isolée ou multiple du gland (30 à 80 ans), symptômes variables avec rougeur, desquamation, ulcération, saignement, douleur, démangeaisons, dysurie, pertes urétrales, difficultés de décalottage.
Les facteurs de risque sont : irritation et/ou inflammation chroniques, mauvaise hygiène, voire HPV ou herpès ou immunosuppression.
La maladie de Bowen se présente sous forme d’une masse en plaque, lésion rare, du fût pénien, isolé, plaque rouge avec croûtes et suintements, si ulcération ou papillomes penser à une tumeur infiltrante (5% des cas). Image de Bowen, #1, #2, #3, #4
La papulose bowenoïde est une pathologie du sujet jeune (moyenne 28 ans) sous forme de multiples papules (parfois isolées (35% des cas)) de 0,2 à 0,5 cm de couleur chair ou sombre, verruqueuses ou lisses du fût pénien, chez des patients souvent circoncisés. Les HPV types 16, 18, 31, 32, 34, 35, 39, 42, 48, et 51 à 54 ont été décrits (16 surtout chez la femme). Régression spontanée possible, rares cas d’évolution vers un Bowen.
Histologie : similaire au Bowen, mais les atypies n’occupent pas toute l’épaisseur de la muqueuse et épargnent les acrotrichia. Les kératinocytes dysplasiques sont éparpillés dans l’épiderme, mitoses atypiques si application de podophylline.
Etude de 59 cas, âge moyen de 64 ans Am J Surg Pathol. 2011 Apr ;35(4):553-62.
Surexpression de p16 (si p16 + dans toute l’épaisseur) dans PeIN verruqueux / basaloïde (+ dans 95%) vs 0% si hyperplasie squameuse et 6% si PeIN différencié
P53 + (marquage au-dessus de la couche basale) dans 9.5% si hyperplasie squameuse vs 44.1% si PeIN différencié et 55.6% si PeIN verruqueux / basaloïde
Ki-67 + (marquage au-dessus de la couche basale) dans 52.6% si hyperplasie squameuse vs 89.7% si PeIN différencié et 100% si PeIN verruqueux / basaloïde
Traitement (3) : azote liquide, 5FU topique, ou chirurgie. L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix avec des marges de 5 mm. En cas d’atteinte limitée au prépuce, la posthectomie simple est possible. En cas d’atteinte du gland, l’exérèse est suivie d’une greffe de peau mince. En cas de zone déjà invasive à l’examen histologique complet de toute la lésion opératoire, un traitement complémentaire pourra être envisagé : exérèse chirurgicale avec une marge de 2 cm voire amputation partielle.
L’examen gynécologique de la partenaire est indispensable avec frottis et colposcopie et éventuellement anuscopie.

De rares cas ont été décrits de maladie de Paget (5) (dans le cadre d'une tumeur scrotale, inguinale, périnéale ou péri anale. Patients âgés (6ème à 7ème décennies) avec des plaques épaissies pâles ou rouges avec desquamation et suintement. L'histologie est classique, à distinguer d'une extension organoïde d'un carcinome urothélial ou pénien, maladie de Bowen ou mélanome.
Forme primaire (90%) : adénocarcinome intra-épithélial mucosécrétant d’origine sudoripare
Forme secondaire (10%) : extension pagétoïde intra-épithéliale d’un néoplasme sous-jacent (prostate, vessie) (J Cutan Pathol 2004 ;31:341), testicules, uretère ou reins. Images cliniques
Possibilité de corne cutanée maligne.

(1) Murphy WM. diseases of the penis and scrotum. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 401-429.


(3) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(5) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

http://www.atlas-dermato.org/atlas/bowenfin.htm
 


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