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Sarcomes


Sarcomes

 : (1-3) : Les tumeurs paratesticulaires prépubertaires les + fréquentes sont le rhabdomyosarcome et neuroblastome.

Rhabdomyosarcome embryonnaire paratesticulaire  : (voir tissus mous) : tumeur scrotale assez fréquente des enfants, envahissant souvent le testicule, 40% de N+ rétropéritonéaux, la forme léiomyomatoïde est de meilleur pronostic AJSP 1993 ;17:221, AJSP 1992 ;16:229, la forme pléomorphe est agressive Mod Path 2001 ;14:595, rares cas avec cellules ganglionnaires (ectomésenchymome malin)

Radio

Macroscopie

Histologie  image1, image2, image3, image4, image5

Diagnostic différentiel  :

- dans la variante embryonnaire : T à petites cellules basophiles (lymphome, tumeur desmoplasique à petites cellules rondes, progonome mélanotique), l’immunohistochimie est importante

- variante léiomyomatoïde (images : #1, #2, #3, #4 ; myogénine, desmine, SMA, AE1/AE3) : léiomyosarcome et fibrosarcome ainsi que péri orchite méconiale (nouveau-né avec un aspect multinodulaire comportant des zones myxoïdes, des lymphocytes, macrophages, cellules géantes résorptives et calcifications).

 

Liposarcome : voir tissus mous

Tumeurs des annexes du sujet âgé (41 à 87 ans, moyenne 63 ans), de grande taille (3 à 30 cm, moyenne 12 cm), pour 2/3 ce sont des formes bien différenciées (parfois inflammatoire AJSP 1997 ;21:518), 1/3 sont dédifférenciés (parfois de type LMS AJSP 2002 ;26:742), les récidives sont fréquentes (4). Macroscopie, image1, image2, image3, Liposarcome myxoïde paratesticulaire : #0, #1

Biologie moléculaire  : si bien différencié amplification de 12q13-q15 ( FISH ou CGH) avec chromosomes géants : en anneaux comportant les : MDM2, CDK4, HMGA2, TSPAN31, OS1, OS9, CHOP, STAT6,GLI (Virchows Arch 2010 ;456:277, Genes Chromosomes Cancer 1999 ;24:30, Genes Chromosomes Cancer 1995 ;14:8, Cancer Genet Cytogenet 1997 ;99:14, Mod Pathol 2014 ;27:1231), si myxoïde : t(12 ;16)(q13 ;p11),transcrit de fusion FUS-CHOP (> 95% des cas), t(12 ;22)(q13 ;q12), avec transcrit EWS – FUS, expression forte de RET, IGF1R, IGF2 (Hum Pathol 2009 ;40:1244, Nat Clin Pract Oncol 2007 ;4:591), la forme pléomorphe montre des anomalies complexes avec gains de 1p, 1q21-q32,2q, 3p, 3q, 5p12-p15, 5q, 6p21, 7p, 7q22 and délétions 1q, 2q, 3p, 4q, 10q, 11q, 12p13, 13q14, 13q21-qter, 13q23-24, dans 60% des cas del 13q14.2-q14.3 (gène RB1), amplification fréquente de MAD2 (Cancer Res 2007 ;67:6626, Curr Biol 2010 ;20:328)

Diagnostic différentiel  :

-  liposarcome bien différencié avec lipogranulome et lipome

-  Liposarcome myxoïde avec les autres sarcomes myxoïdes (MFH, rhabdomyosarcome, Angiomyxome agressif).

- extension de sarcome rétropéritonéal, la forme inflammatoire imite un lymphome (monoclonal, souvent B non T) et une pseudotumeur inflammatoire, le liposarcome sclérosant imite une fibromatose (+ cellulaire, pas d’atypies, collagène plus dense, CD34 -)

http://pathologyoutlines.com/topic/testisliposarcoma.html

 

Léiomyosarcome  : (5) (Am J Surg Pathol 2001 ;25:1143, Urology 2002 ;60:1112)(voir leiomyosarcome) Surtout développé à partir du cordon, moins souvent à partir de l’épididyme, se voit à tout âge mais surtout après 40 ans (34 à 86 ans, moyenne de 62 ans), second sarcome paratesticulaire (10 à 30 % (Int Braz J Urol 2006 ;32:66, Urol Int 2009 ;82:448, Urol Oncol 2014 ;32:52))après le liposarcome (Urol Oncol 2014 ;32:52)

Macroscopie  : aspect gris, blanc, solide Parfois nécroticohémorragique surtout au niveau du cordon spermatique et tunique testiculaire, de 2 à 9 cm (moyenne 4 cm)  : image1

Histologie   classique  : image1, image2, #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6

Immunohistochimie  : actine + (SMA ou MSA), desmine +, h-caldesmone +, CD 34 + 1/3 des cas, CK + 1/3 des cas, S100 rarement +

Diagnostic différentiel  : rhabdomyosarcome léiomyomatoïde (enfants, myogénine +, MyoD1 +), Léiomyome (ni mitoses, ni nécrose, atypies possibles), certains considèrent tout léiomyome scrotal comme sarcome si activité mitotique même faible (Ann Diagn Pathol 2003 ;7:60),, LPS dédifférencié (mdm2 + , chercher zones de LPS), Fibromatose : noyaux effilés, MPNST, Mésothéliome (hydrocèle, exposition à l’amiante ; bords infiltrants ; CK +, desmine -, TFS (cellules fusiformes désoarganisées, CD34 + diffus et desmine -

Après suivi de 4 ans, 30% récidives, 30% métastases (N, foie, poumons), 30% décès (tous de grade 3) (Am J Surg Pathol 2001 ;25:1143). DFS à 5 et 10 ans de 77 et 66% (Urol Oncol 2014 ;32:52).

Traitement  : orchidectomie radicale si possible, l’excision simple ne suffit pas (J Urol 1981 ;126:611)

http://www.pathologyoutlines.com/topic/testisleiomyosarcoma.html

 

Autres sarcomes . De nombreux types de sarcomes ont été décrits dans tous les cas le diagnostic de doit être porté qu’après un échantillonnage soigneux pour exclure une tumeur telle que tératome, séminome spermatocytique, tumeur peu différenciée des cordons sexuels qui peuvent présenter une composante fusiforme prédominante atypique ainsi qu’une composante sarcomateuse.

Autres sarcomes tels la tumeur à cellules dendritiques interdigitées (6) et le chlorome ou sarcome myéloïde (voir sarcome granulocytaire) (7), angiosarcome Archives 2003 ;127:360  ; image1, chondrosarcome avec i(12p) AJSP 1993 ;17:738, ostéosarcome Archives 1981 ;105:38, Hum Path 1990 ;21:932, HMF surtout au niveau du cordon spermatique Mod Path 2002 ;15:59 ; image1, image2, image3, image4.

Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes  : en paratesticulaire (masse scrotale ou hydrocèle), translocation équilibrée t(11 ;22)(p13 ; q12), avec transcrit EWS (exons 5-9) WT1 (Clin Cancer Res 2000 ;6:3522), possibilité de signes non spécifiques (douleurs abdominales / thoraciques, épanchement, métastases fréquentes au diagnostic.

Macroscopie  : nodules fermes souvent multiples de qq mm à 10 cm, lié à une séreuse / tunique

Histologie  : Nids / cordons anastomosés de petites cellules bleues à cytoplasme peu abondant éosinophile dans un stroma desmoplasique, +/- tubules et pseudorosettes, noyaux ronds / allongés ou fendus à chromatine fine et 1 ou 2 petits nucléoles , mitoses ++, nécrose comédo ou en cellules isolées, parfois métaplasie squameuse et glandulaire voire de cellules en bague à chaton, parfois différenciation rhabdomyoblastique après chimiothérapie

Images histologiques  : #0, #1, #2, #3

Positivité de : CK (>90% ), EMA, MOC31 ( 100%) et BerEp4 ( 70%), vimentine, NSE et CD57), WT1 >90%, CA125 40%, CD99 33%

Négativité de : CK20, CK5/6, NF, GFAP, CA19-9, thrombomoduline, AFP, ACE, B72.3, PLAP, S100, HMB45, myoglobine et SMA

http://www.pathologyoutlines.com/topic/testisdesmoplasticsmall.html

 

 

Autres T primitives rares :

Tumeur de Wilms (3 cas), carcinome squameux, paragangliome (< 6 cas décrits Arch Pathol Lab Med. 2009 May ;133(5):811-3), carcinosarcome, cystadénocarcinome mucineux Archives 1992 ;116:1360

 

 (1) Gaudin PB, Epstein JI. diseases of the spermatic cord and paratesticular tissue. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 242-276.

 (2) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Sarcomas. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1999 : 265-271.

 (3) Zukerberg LR, Young RH. Primary testicular sarcoma : a report of two cases. Hum Pathol 1990 ; 21(9):932-935.

 (4) Montgomery E, Fisher C. Paratesticular liposarcoma : a clinicopathologic study. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(1):40-47.

 (5) Fisher C, Goldblum JR, Epstein JI, Montgomery E. Leiomyosarcoma of the paratesticular region. A clinicopathologic study. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(9):1143-1149.

 (6) Luk IS, Shek TW, Tang VW, Ng WF. Interdigitating dendritic cell tumor of the testis : a novel testicular spindle cell neoplasm. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(9):1141-1148.

 (7) Valbuena JR, Admirand JH, Lin P, Medeiros LJ. Myeloid sarcoma involving the testis. Am J Clin Pathol 2005 ; 124(3):445-452.

 



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