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Lymphomes


TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DU TISSU LYMPHOIDE (1) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):323-34.
Lésions bénignes qui correspondent pour la plupart à une hyperplasie de structures lymphoïdes normalement présentes dans la cavité buccale en particulier dans l’anneau de Waldeyer (première ligne de défense des germes inhalés ou ingérés, ce tissu atteint son volume maximal chez l'enfant) et qui peuvent s’accompagner de structures glandulaires kystiques, on peut aussi retrouver focalement dans les glandes salivaires mineures des équivalents de maladie de Mikulicz.
L'hyperplasie folliculaire, souvent bilatérale, est fréquente, nécessitant par­fois une réduction chirurgicale.
Les lymphomes malins (2) prédominent bien sûr très largement dans l’anneau de Waldeyer, en particulier au niveau des amygdales linguales et palatines. Cela peut s’observer aussi dans la zone gingivale, la muqueuse buccale ou le palais. Bien que rares (3.5% des tumeurs malignes), c’est la seconde tumeur en incidence (moitié des lymphomes extraganglion­naires de la tête et cou (deuxième site de lymphomes extraganglionnaires apres le tube digestif)).

Dans une série consécutive de 740 amygdalectomies chez des patients sans antécédents de lymphome ou cancer ORL, 5 cas malins de rencontre avec 2 lymphomes dont 1 Burkitt Am J Clin Pathol. 2013 Dec ;140(6):807-12.

Clinique :masse molle couverte par un revêtement normal ou ulcéré, obstruction des voies aériennes, douleur, troubles auditifs par gène au fonctionnement de la trompe d'Eustache.

Histologie, la plupart sont B et d’origine centrofolliculaire, le plus souvent d’architecture diffuse. Dans 68-80% des cas il s'agit d'un DLBCL, souvent de stade précoce, sans infiltration medullaire, avec LDH sériques normaux et un index pronostique international faible (incidence faible de l'EBV) (3). Ceux EBV positifs sont décrits après 50 ans sans contexte d'immunosuppression (dans 70% des cas dans des sites extraganglionnaires dont l'amygdale). Leur spectre histologique est large, avec une cytologie poly­morphe ou a grandes cellules, des plages de necrose, expression d' EBER et de LMP par les grandes cellules B. Essen­tiellement decrits en Asie, ils semblent rares dans les pays occidentaux.
Le lymphome du manteau : touche souvent le nasopharynx(20 % des lymphomes du manteau, nettement plus si biopsies à l' aveugle, le revêtement de surface est Ie plus souvent respecté). Sur petites biopsies, diagnostic parfois difficile car lymphocytes du chorion muqueux sont naturellement clivés. L'immunomarquage est donc indispensable au diagnostic.
Le lymphome folliculaire infiltre surtout les amygdales pala­tines plutôt que le nasopharynx. Bien que rare chez l'enfant, le nasopharynx et les amygdales palatines sont des sites préférentiels. Contrairement aux formes de l'adulte, ils sont souvent bcl2 et t(14 ; 18) -, de grade 3. Le bcl2 - rend le diagnostic differentiel avec une hyperplasie lymphoïde flo­ride difficile (recherche de monoclonalité par immunohistochimie ou PCR (mais argument non formel). Y penser si morphologie typique : volumineux follicules expansifs homogénéisés.
Les lymphomes du Malt sont rares à ce niveau.
Dans près de 40% des cas il existe une composante extra-orale, en particulier dans des ganglions cervicaux ou le tractus gastro-intestinal suggérant que les lymphomes de l’anneau de Waldeyer partagent les caractéristiques des ainsi nommés lymphomes MALT (15% des cas). Rares cas décrits de mycosis fungoïde ou de lymphomes anaplasiques, ainsi que de lymphomes T, palais, langue, amygdale, ressemble à un lymphome B marginal Mod Path 2002 ;15:420, follicules résiduels entourés de petites cellules, lésions lympho-épithéliales. Images : #1 ; #2.
Le plus souvent EBV négatif AJSP 1994 ;18:938
NB rares cas de pathologie lymphoproliférative T CD 30 + (monoclonalité T avec épithéliotropisme et une proportion variable de grandes cellules CD 30 +, pouvant ressembler à une papulose lymphomatoïde ou à un lymphome anaplasique (4).
Le lymphome lymphoblastique Hum Path 2002 ;33:392 rare, a été également décrit dans la cavité buccale, avec atteinte abdominale dans la moitié des cas. Il se caractérise par une prolifération blastoïde marquée similaire à celle du Burkitt (Ki-67 > 95%). Il survient souvent dans un contexte d’infection par le HIV. Immunohistochimie  : absence de marqueurs B (CD79a +/-, CD20-) ou T, CLA – ou faible, le lymphome plasmoblastique en est une variante morphologique qui présente une positivité des marqueurs plasmocytaires (CD 138, CD38, MUM1, EMA, monotypie lambda ou kappa dans plus de la moitié des cas). Possibilité de CD10 + (45%) ou bcl-6 + (18%) (5). Infection fréquente par EBV et HIV, HHV8 -, CK +/- (marquage golgien), absence de pic à l’électrophorèse sérique, absence d’extension médullaire, pas d’antécédent de plasmocytome ou de myélome, de très mauvais pronostic (OS de 6 mois). Avec une immunohistochimie sommaire le diagnostic peut errer facilement vers une tumeur ou carcinome indifférencié (6 ;7). Plasmocytome indifférencié Lymphome plasmoblastique HIV- HIV+ FN/sinus/cavum Cavité orale (abdomen) KI67< 70% KI67>95% EBER- EBER+ Gammapathie monoclonale : 65% taux faible Pas de gammapathie monoclonale Pc intermédiaire Pc très défavorable

Présence également de lymphomes de Burkitt, qui se voient essentiellement sous les tropiques et de PTLD (Posttransplantation Lymphoproliferative Disorders)

Les plasmocytomes peuvent aussi survenir dans les tissus mous, la cavité orale, bien que de façon moins fréquente que dans les voies aérodigestives supérieures. Il faut les distinguer des réactions plasmocytaires réactionnelles riches en plasmocytes avec des cellules inflammatoires et de la fibrose.
Rares cas de Mycosis fungoïde de langue (8). Rares cas (< 30) de tumeurs de cellules folliculaires dendritiques de la cavité buccale qui sont confondues avec un tumeur indifférenciée de type carcinome, sarcome ou mélanome (voir hyperplasies et proliférations histiocytaires en hématologie) (9) (AJSP 1996 ;20:944, Mod Path 2002 ;15:50).
40% récidive, 25% métastases (poumons, foie, péritoine, N) ; mortalité de 17%
Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, CD21, CD35
Positivité de : CD21, CD35, actine, fascine ; S100 (56%), négativité de : CD45/LCA, cytokératine, EBV LMP
 
 
Reference List
 
 (1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
 (2) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
 (3) Solomides CC, Miller AS, Christman RA, Talwar J, Simpkins H. Lymphomas of the oral cavity : histology, immunologic type, and incidence of Epstein-Barr virus infection. Hum Pathol 2002 ; 33(2):153-157.
 (4) Alobeid B, Pan LX, Milligan L, Budel L, Frizzera G. Eosinophil-rich CD30+ lymphoproliferative disorder of the oral mucosa. A form of "traumatic eosinophilic granuloma". Am J Clin Pathol 2004 ; 121(1):43-50.
 (5) Colomo L, Loong F, Rives S, Pittaluga S, Martinez A, Lopez-Guillermo A et al. Diffuse large B-cell lymphomas with plasmablastic differentiation represent a heterogeneous group of disease entities. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(6):736-747.
 (6) Delecluse HJ, Anagnostopoulos I, Dallenbach F, Hummel M, Marafioti T, Schneider U et al. Plasmablastic lymphomas of the oral cavity : a new entity associated with the human immunodeficiency virus infection. Blood 1997 ; 89(4):1413-1420.
 (7) De Mascarel A, Merlio JP, Coindre JM, Goussot JF, Broustet A. Gastric large cell lymphoma expressing cytokeratin but no leukocyte common antigen. A diagnostic dilemma. Am J Clin Pathol 1989 ; 91(4):478-481.
 (8) Brousset P, Pages M, Chittal SM, Gorguet B. Tumour phase of mycosis fungoides in the tongue. Histopathology 1992 ; 20(1):87-89.
 (9) Chan JK, Tsang WY, Ng CS, Tang SK, Yu HC, Lee AW. Follicular dendritic cell tumors of the oral cavity. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(2):148-157.


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