» TESTICULE Tumeur à cellules de la granulosa de type juvénile

Tumeur à cellules de la granulosa de type juvénile


Forme juvénile (5 ;104 ;105) Am J Surg Pathol.2015 Sep ;39(9):1159-69 ::
C’est la tumeur testiculaire la plus fréquente du nourrisson de moins de six mois dans 90% des cas, cela peut se voir chez l’enfant, rare chez l’adulte. Se manifeste par une masse testiculaire ou abdominale (1/3 sur testicule abdominal). Des cas ont été décrits sur gonades dysgénétiques(106), 20% des cas avec ambiguïté sexuelle avec mosaïcisme 45X/46XY, absence de manifestation endocrinienne.
Pas de signes endocrines, ni évènements après orchidectomie

Macroscopie : taille jusqu’6 cm (moyenne de 1.7 cm), solide - kystique ou mixte, nodulaire ou jaune orangé ou blanc, bien limitée avec ou sans capsule.
Histologie : Architecture lobulaire, opnctuée dans 67% des cas de vésicules grandes rondes et ovales ou petites et irrégulières avec un fluide éosinophile ou basophile mucicarminophile. Dans les zones non vésiculaires (plages, nodules et amas irréguliers), architecture diffuse ou en cordons (26%) ou réticulaire (29%). La hyalinisation est parfois extensive ou alors on note un matériel basophile entre les cellules donnant un aspect chondroïde. Le cytoplasme est plus ou moins abondant pâle, éosinophile, noyaux ronds ovales hyperchromatiques (rares fentes nucléaires = 6% des cas), l’activité mitotique est nette. Prolifération intratubulaire dans 43 % des cas. Les cellules plus externes ressemblent à de la thèque. Quand les cellules sont dispersées lâchement dans le stroma cela peut simuler Yolk-sac tumor (104 ;105). Cas clinique
Immunohistochimie : vimentine +, CK8,18,19 + focale, actine + focal, desmine + focal (107), inhibine + (80 à 88%), calrétinine + (89%), CD99 + (60%), WT1 + (6/7), FOXL2 + (12/12), SOX9 + (6/11)
Négativité de : PLAP (48), SALL4, glypican-3.

Diagnostic différentiel : YST rare avant six mois avec plusieurs aspects différents absence de grandes vésicules, cytokératine positive de façon nette AFP positif
- forme adulte : dans la forme juvénile on observe une plus grande variabilité de taille et forme des vésicules avec un cytoplasme plus abondant et des noyaux plus immatures
- Rhabdomyosarcome surtout si le cytoplasme est abondant éosinophile, on note des noyaux primitifs, les enfants sont plus âgés et la situation est essentiellement paratesticulaire.
Pronostic : excellent Am J Surg Pathol.2015 Sep ;39(9):1159-69
(5) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(48) Kommoss F, Oliva E, Bittinger F, Kirkpatrick CJ, Amin MB, Bhan AK et al. Inhibin-alpha CD99, HEA125, PLAP, and chromogranin immunoreactivity in testicular neoplasms and the androgen insensitivity syndrome. Hum Pathol 2000 ; 31(9):1055-1061.
(104) Lawrence WD, Young RH, Scully RE. Juvenile granulosa cell tumor of the infantile testis. A report of 14 cases. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(2):87-94.
(105) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Juvenile-type granulosa cell tumor. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington Dl#granulosa">

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