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Tumeur de Sertoli à grandes cellules, calcifiante


Tumeur à cellules de Sertoli calcifiante à grandes cellules (5) AJCP 1991 ;96:717, AJSP 1997 ;21:1271 : Pathologie rare environ 70 cas décrits, survenant de 2 à 51 ans (moyenne de 21 ans). Dans un tiers des cas association à un complexe de Carney (pigmentations cutanées sous forme de lentigines, myxomes, hyperactivité endocrinienne) (voir phacomatoses) ou 1 Peutz-Jeghers (voir phacomatoses), une gynécomastie (les syndromes endocriniens décrits sont : acromégalie, gigantisme, hypercortisolémie, précocité sexuelle, gynécomastie. Les cas sporadiques se voient à un âge moyen de 39 ans (jusqu’à ÂŒ de comportement malin).

Macroscopie : Le plus souvent inférieure à 4 cm (moyenne 2 cm), souvent multifocale, bilatéralité dans 20à 40 % des cas (associés à un syndrome de Carney). A la coupe,. masse jaune ou blanche, avec calcification, nécrose occasionnelle. image1, image2, image3
Histologie
 : plages, nids, cordons, travées tubules solides, dans la moitié des cas extension intra tubulaire, le stroma est variable/myxoïde scléreux, les calcifications sont évidentes, parfois massives sous forme de grands nodules laminés, possibilité de psammomes ou de métaplasie osseuse. Les membranes basales qui entourent les tubules néoplasiques et nids sont épaisses en connexion avec la membrane basale de tubes séminifères contigus, qui sont dépourvus de cellules germinales et contiennent des cellules de Sertoli atypiques ou néoplasiques, le stroma est myxoïde +/- inflammatoire (lymphocytes + PNN).
Les cellules sont grandes - rondes, parfois cubocylindriques, rarement fusiformes. Le cytoplasme est abondant éosinophile finement granulaire plus rarement vacuolé. Les noyaux sont ronds ou ovales avec un ou deux nucléoles.
Nota bene : les tumeurs à cellules de Sertoli dans le Peutz-Jeghers ressemblent à cette variété mais sans les calcifications ou peuvent ressembler aux tumeurs des cordons sexuels à tubules annelés de l’ovaire.
Les facteurs pronostiques de malignité sont T > 4 cm, extension extratesticulaire, nécrose, atypies nettes, perméations vasculaires, age >35, et mitoses > 3/10 chps (97), (1 critère = suspicion de malignité, 2 = malignité).
image1, image2, image3, image4, image5, image6, S100, forme intratubulaire
L’immunohistochimie apporte peu car Inhibine et calrétinine +, CD99 - dans LCCSCT et tumeurs de Sertoli, alors que faiblement + ou à dans une tumeur de Sertoli conventionnelle (CD99 ++).
Pronostic et traitement : 17 % des cas sont malins dans les tumeurs de Sertoli à grandes cellules calcifiantes l’âge moyen y est plus élevé 35 ans vs 17 ans dans les lésions bénignes, la lésion est toujours unilatérale unifocale, les critères de malignité sont les mêmes que pour les autres tumeurs à cellules de Sertoli. Les critères de malignité sont les mêmes que pour les cellules de Leydig.

(5) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

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