Tumeur à cellules de Leydig |
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Tumeur à cellules de Leydig (5) AJSP 2002 ;26:1424, AJSP 1985 ;9:177, Hum Path 1981 ;12:72, Hum Path 1977 ;8:621 :
Images : #0, #1, #2, image1, image2, image3, image4, image5, image 6, image 7, image 8, cristaux de Reinke #1, #2, Inhibine , Cytokératine, régression partielle : #1, #2, cas clinique, Images de métastases, Autres images : #1, #2, #3, #4, inhibine, #5, #6, CK, calrétinine, inhibine, synaptophysine, Cytologie : #2, #3
Forme maligne (5) AJSP 1998 ;22:1361 : fréquemment l’on note des variations de forme, taille, coloration, des multinucléations or seules 10 % des tumeurs sont malignes, le critère le plus fiable est l’activité mitotique (>3/10 chps), l’extension à l’albuginée, aux annexes, la nécrose et et l’envahissement vasculaire, critères mineurs : Atypies cellulaires marquées, Taille > 5cm. Des métastases sont le meilleur critère mais il est à noter que des cellules ressemblant à des cellules de Leydig sont présentes le long du cordon spermatique, surtout en rapport avec des bouquets nerveux, la présence de cellules de Leydig dans les vaisseaux est rare et il faut d’abord éliminer la possibilité d’un carcinome métastatique à la recherche de structures glandulaires. Les métastases peuvent mettre des années à s’établir.
Ce sont des tumeurs souvent aneuploïdes, le pronostic est mauvais car peu de réponses à l’association RTE-chimiothérapie (5). Des formes sarcomatoïdes ont été décrites. Immunohistochimie : inhibine A + (100%), CD 99 (66%) (48), EMA - parfois +(3%), HMB45 -, cytokératine positivité faible, CK20 + 38%, AE1AE3 + 42%, CK7 + 47% , vimentine +, S100 + (35%), desmine + (23%), PLAP - (+ dans 25% (48)), ACE -(89), Calrétinine +, Melan A + (87), SF1 +, négativité de SALL4, PLAP, OCT3/4 Diagnostic différentiel : - Hyperplasie : peut simuler une tumeur surtout si les foyers sont coalescents, l’hyperplasie est habituellement diffuse, bilatérale et non focale donnant une consistance accrue sans nodules bruns. Les cellules hyperplasiques remplissent et distendent les espaces intertubulaires sans détruire et déplacer les tubes séminifères qui sont atrophiques. image1, image2 Dans une tumeur la masse est distincte avec des cellules de Leydig sans tubes séminifères et une compression des tissus en périphérie, parfois cependant la partie infiltrante d’une tumeur peut prendre l’aspect d’une hyperplasie. - Malacoplasie : masse isolée homogène, jaune-brun, les histiocytes éosinophiles ressemblent à des cellules de Leydig, mais présence de corps de Michaelis-Gutman, Perls +, CD 68 +, inhibineA -. - Tumeur testiculaire du syndrome adrénogénital (déficit en 21 hydrolase), mais la lésion est multifocale, bilatérale, brun sombre avec des cellules plus grandes et riches en lipochromes (plus que les cellules de Leydig), pas de cristaux de Reinke. - YST si vacuoles volumineuses mais AFP -, CK +faible, inhibineA +, PLAP -, inhibine + (86). - reste surrénalien : la différenciation histologique peut-être difficile, les hétérotopies surrénaliennes surviennent le plus souvent sur le cordon spermatique le rete-testis mais rarement dans le testicule elles sont habituellement encapsulées avec différenciation en zones. - Tumeur à cellules de Sertoli simulant des cellules lutéinisées, quand les cellules de Sertoli ont un cytoplasme éosinophile vitreux, la différenciation peut être difficile les cellules de Sertoli sont surtout intra tubulaires absence de cristaux de Reinke, les cellules sont plus grandes avec marquage intense et diffus pour les cytokératines. - carcinome métastatique : surtout si les cellules sont éosinophiles, cependant dans ce cas elles sont plus pléomorphes avec formation de structures glandulaires et un aspect nucléaire différent, au retrouve ces cellules dans les espaces vasculaires, les annexes testiculaires, il faut pratiquer des immunohistochimies, PSA (prostate), inhibine, HMB45, la S100 est inutile car positive dans les cellules de leydig. - le lymphome malin : il est beaucoup plus fréquemment bilatéral avec atteinte des annexes le diagnostic différentiel se fait facilement avec le CLA. Pronostic et traitement : 17% sont malins (surtout après 55 ans), les critères sont classiques, âge élevé (63 vs 40 ans), la taille (6,9 vs 2,7 cm), perméations vasculaires, nécrose, mitoses >3/10 chps, atypies nucléaires. L’extension se fait surtout aux ganglions, poumon, foie et os (dans près de 7% des cas). Peu chimiosensible (OP’DDD). Les formes bénignes de petite taille peuvent être énucléées sinon orchidzectomie par voie haute. (1) Damjanov I. tumors of the testis and epididymis. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed. Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 342-400. (5) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004. (48) Kommoss F, Oliva E, Bittinger F, Kirkpatrick CJ, Amin MB, Bhan AK et al. Inhibin-alpha CD99, HEA125, PLAP, and chromogranin immunoreactivity in testicular neoplasms and the androgen insensitivity syndrome. Hum Pathol 2000 ; 31(9):1055-1061. (82) Mostofi FK, Price EB. Tumors of specialized gonadal stroma. In : ., editor. Tumors of the male genital system. Washington : Armed force institute of pathology, 1973 : 85-114. (83) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Leydig cell tumor. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington Dl#leydig"> |
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