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Mésothéliome malin


Mésothéliome malin (1 ;2) AJSP 1995 ;19:815, AJSP 2001 ;25:1304, Cancer 1998 ;83:2437, Urol Oncol 2006 ;24:36 ; Arch Pathol Lab Med. 2012 Jan ;136(1):113-7 : 0.3% à 5% des mésothéliomes, se voit tout âge mais surtout chez le sujet d’âge moyen ou avancé (moyenne 53 ans), (les autres tumeurs de l’épididyme sont : adénocarcinome, mésothéliome, métastase de rein).

Clinique  : pathologie rare de l’adulte de 55 à 75 ans (< 10% si < 25 ans) hydrocèle récidivante après l’évacuation associée à une masse ferme.

Radiologie  : en échographie  : hydrocèle à paroi épaissie + nodule hypo-échogène de l’épididyme / vaginale testiculaire

Macroscopie  : gangue tumorale multinodulaire de la vaginale s’accompagnant ou non d’hydrocèle. Invasion possible du testicule, épididyme, peau scrotale, et autres structures locales. Images macroscopiques  : #0 , #1

Histologie  : classique.(3 ;4). L’OMS (1) considère la forme bien différenciée papillaire comme un mésothéliome bénin du fait de son comportement le plus souvent bénin, à différencier du lymphangiome. Série de 8 mésothéliomes paratesticulaires Mod Pathol. 2010 Aug ;23(8):1165-72 : présence dans tous les cas d’une composante papillaire / tubulopapillaire ou une architecture complexe (cribriforme, condensée) sans signe d’invasion, peu de mitoses, KI67 très faible, GLUT-1 – vs 50% positivité dans les mésothéliomes diffus. Dans cette petite série le pronostic est bon.

Images histologiques  : #0, #1 , #2 , #3 , #4 , #5 , nécrose , #7 , papilles

Immunohistochimie  : positivité de : calrétinine, WT1, EMA, D2-40, thrombomoduline, CK7, et K 5/6 : calrétinine #1, #2, WT1

Diagnostic différentiel  :

- Hyperplasie mésothéliale floride (constatation histologique et non macroscopique), un ou plusieurs nodules fixés ou non à la paroi d’un sac de hernie, absence d’architecture papillaire arborisée complexe, absence d’infiltration, cellules mésothéliales piégées dans les parois d’une hydrocèle, d’un hématocèle, spermatocèle ou pseudotumeur fibreuse, sous forme de cellules isolées, petits nids dans une matrice fibrineuse avec pseudoglandes ou pseudotubes à revêtement cubocylindrique. (voir mésothéliomes).

Les autres lésions mésothéliales paratesticulaires sont : les kystes mésothéliaux, la tumeur adénomatoïde, le mésothéliome bénin kystique, le mésothéliome papillaire bien différencié et le mésothéliome malin de la vaginale

Les kystes mésothéliaux sont rares, bordés par une couche amincie mais parfois cellulaire avec des papilles (hyperplasie).  Images : #0

- adénocarcinome du rete-testis, mais localisation dans le rete-testis et immunohistochimie différente

- adénocarcinome de l’épididyme

- tumeur adénomatoïde

- tumeur séreuse border-line ou carcinome séreux

- adénocarcinome métastatique

Le pronostic est fortement lié au stade, bien meilleur si localisé à la vaginale, mauvais si invasion des structures testiculaires ou paratesticulaires.

Pronostic  : une chirurgie complète (orchidectomie) améliore la survie ; (Cancer 1998 ;83:2437), meilleur pronostic si : jeune âge, forme bien différenciée papillaire, mauvais pronostic si : métastases au diagnostic, T, N+, invasion des tissus adjacents peu différencié

Traitement   : orchidectomie radicale = standard + hémiscrotectomie ou RTE hémiscrotale

http://www.pathologyoutlines.com/topic/testisepidmesothelioma.html

 

 

Reference List

 

 (1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

 (2) Cabay RJ, Siddiqui NH, Alam S. Paratesticular papillary mesothelioma : a case with borderline features. Arch Pathol Lab Med 2006 ; 130(1):90-92.

 (3) Gaudin PB, Epstein JI. diseases of the spermatic cord and paratesticular tissue. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 242-276.

 (4) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Malignant mesothelioma. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1999 : 247-253.

 

 



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