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Lymphome lymphoblastique


Le lymphome lymphoblastique Hum Path 2002 ;33:392 a été également décrit dans la cavité buccale, il se caractérise par une prolifération marquée similaire à celle du Burkitt (Ki-67 > 95%), l’absence de marqueurs B (CD79a +/-, CD20-) ou T, CLA - ou faible, le lymphome plasmoblastique en est une variante morphologique qui présente une positivité des marqueurs plasmocytaires (CD 138, CD38, MUM1, EMA, monotypie lambda ou kappa dans plus de la moitié des cas). Possibilité de CD10 + (45%) ou bcl-6 + (18%) (46). Infection fréquente par EBV et HIV, CK +/- (marquage golgien), absence de pic à l’électrophorèse sérique, absence d’extension médullaire, de très mauvais pronostic. Avec une immunohistochimie sommaire le diagnostic peut errer facilement vers une tumeur ou carcinome indifférencié (47 ;48).
Il existe des formes particulières de DLBCL parmi lesquelles :
Forme plasmoblastique : (1 ;3 ;93 ;130 ;132 ;336 ;337), extraganglionnaire dans la grande majorité des cas. Tumeur de la cavité buccale (1/2 des cas (337)) ou de la mâchoire (sinus maxillaire, parfois cavité nasale, sinus paranasaux, rares cas extra ORL (anus, os et tissus mous (251), paupières, orbite), atteinte ganglionnaire rare) chez l’adulte (Age moyen 39 à 48 ans, prédominance masculine). Symptômes systémiques dans un tiers des cas. Absence de gammapathie monoclonale, le plus souvent à un stade évolué III ou IV avec IPI intermédiaire à élevé. Il s’agit d’un lymphome extra ganglionnaire à grandes cellules B associé à l’HIV avec une morphologie d’immunoblastes et une immunohistochimie de plasmocytes, cette forme est assez rare et représente 4% de DLBCL et est localisée surtout au niveau de la cavité buccale (muqueuse palatine et gencives). Elle peut s’observer également après chimiothérapie ou greffe (337) Am J Clin Pathol. 2011 Aug ;136(2):183-94, EBV + dans 3/4 des cas (337), a été décrit chez des personnes âgées non immunodéprimées Am J Clin Pathol. 2011 Aug ;136(2):183-94.
Morphologie : infiltrat diffus du stroma avec prolifération monomorphe d’immunoblastes à cytoplasme abondant très basophile à noyaux excentrés, ronds, ovoïdes avec soit un gros nucléole central, soit plusieurs nucléoles périphériques. Nombreuses apoptoses et mitoses, quelques macrophages à corps tingibles avec possibilité de ciel étoilé. Absence de corps de Russel ou de Dutcher, absence de plasmocyte ou de proplasmocyte, rares lymphocytes réactionnels.
Une variante plasmocytaire a été décrite avec des immunoblastes et plasmoblastes (noyau plus rond, à chromatine grossière et petits nucléoles) et des cellules à différenciation plasmocytaire. L’immunohistochimie est similaire avec marqueurs + de façon constante, CD56 + (1/2 des cas), localisation ganglionnaire dans 45% des cas, EBV + dans 60%, HIV + dans 1/3 cas. Ces tumeurs sont très similaires au plasmocytome extramédullaire (myélome).
Les formes orales sont fortement associées au HIV avec phénotype plasmoblastique sans différenciation plasmocytaire avec meilleure survie que les formes extra-orales chez des immunodéprimés non HIV + avec différenciation plasmocytaire Am J Clin Pathol. 2010 Nov ;134(5):710-9.
Selon Colomo et col (265), 3 groupes : forme à immunoblastes de la cavité orale, patients souvent HIV +, 75% sont EBV +, second groupe de cellules immunoblastiques / plasmoblastiques avec quelques cellules palsmocytaires, moins d’immunosuppression et moins d’EBV, une 3ème groupe similaire au groupe N°2 mais avec antécédents de tumeur plasmocytaireAm J Clin Pathol. 2011 Aug ;136(2):168-82
Immunohistochimie : VS38C ou CD 138 + (3/4 à 100% des cas), MUM 1 + (100%), CD 30 +, CD 38 +, CD 71 +, EMA +, CD 56 + (55%), CD 4 + (4%) (259), CD 10 + (45 à 66 %), bcl-6 + (18%), Ki67 + (>90%) négatif pour d’autres auteurs, présence d’Ig cytoplasmiques dans 50% des cas (chaîne légère monoclonale). Perte d’expression des marqueurs B avec CD 20, Pax 5 et CD 45 absents dans la moitié voire tous les cas (259). Sinon marquage faible du CD 79a dans 5 à 90% des cas, et expression nucléaire de Notch1 Arch Pathol Lab Med. 2011 Jun ;135(6):770-5. EBV + en FISH (70 à 85%), HHV8 -, si positivité de CD 56 ou cycline D1 ou atteinte médullaire penser à un myélome Cytogénétique, réarrangement des chaïnes immunoglobulines, négativité pour le bcl2, HHV8 +/- selon les auteurs, l’EBV est positif dans 60 à 100% des cas (251) (alors que l’ensemble des réactions est similaire à celui des myélomes, seul l’EBV fait la différence (négatif dans le myélome) (259).
Diagnostic différentiel :
- tumeur maligne indifférenciée du fait de la négativité ou faible marquage du CD 45, il faut rechercher une positivité du CD 79 et du CD 138, penser au diagnostic chez le sujet HIV +.
- DLBCL lié à l’HIV : le CD 45 est positif, CD 20 + CD 38 -.
- Plasmocytome : surtout dans sa forme blastoïde mais on note la présence de plasmocytes et de proplasmocytes, le pronostic de cette forme est mauvais, les 2 lésions sont très proches à la fois morphologiquement et en Immunohistochimie, ce qui fait que le diagnostic différentiel est très difficile.
 
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(337) Colomo L, Loong F, Rives S, Pittaluga S, Martinez A, Lopez-Guillermo A et al. Diffuse large B-cell lymphomas with plasmablastic differentiation represent a heterogeneous group of disease entities. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(6):736-747.
 


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