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Tumeur germinale- cordons sexuels inclassée


Tumeur germinale- cordons sexuels inclassée (5) : Pathologie rare. Pour certains auteurs (115 ;116) ce sont des tumeurs des cordons sexuels avec des cellules germinales normales piégées et non des tumeurs mixtes germinales et du stroma sexuel. Ces tumeurs n’ont pas la présentation du gonadoblastome (gonade dysgénétique, anomalies chromosomiques, aspect en nids avec calcifications et la progression fréquente vers un séminome).
Macroscopie : bien limité pseudo-encapsulé, charnu, grisâtre, pas de nécrose ou hémorragie, kystes rares
Histologie  : Les cellules de Sertoli cubiques ou cylindriques ont 1 cytoplasme peu abondant, 1 noyau anguleux incisuré. Les cellules germinales se voient surtout en amas en périphérie, plus rarement de façon diffuse au centre. Dans 90 % des cas les cellules germinales ressemblent à des spermatogonies avec un noyau rond, une chromatine fine uniforme et un nucléole absent ou peu visible (population cellulaire minoritaire) et un cytoplasme clair, (ressemblant à un séminome spermatocytaire) (130).
Trois types d’architecture :
1) trabéculaire avec colonnes et cordons anastomosés de cellules des cordons sexuels-germinales distribués au hasard dans un stroma lâche et oedémateux ou hyalinisé.
2) tubulaire avec des tubes abortifs ou amas solides entourés par une membrane basale incomplète
3) solide, les cellules sont éparpillées ou en petits amas dans le stroma
Dans tous les cas les mitoses sont nombreuses, pas de calcifications.
Clinique : Homme de 3 à 48 ans (moyenne de 26 ans) presque toujours post pubertaire avec une taille de 1,5 à 4 cm (moyenne 2,3 cm), nodule isolé, bien limité.
Immunohistochimie. Les cellules germinales sont CD117-, PLAP -, OCT4 - sauf 1 cas qui pourrait correspondre à 1 collision de séminome avec tumeurs à cellules de Sertoli, CD99+ (20%), inhibine +(60%) (48).
Traitement : orchidectomie
(5) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

(48) Kommoss F, Oliva E, Bittinger F, Kirkpatrick CJ, Amin MB, Bhan AK et al. Inhibin-alpha CD99, HEA125, PLAP, and chromogranin immunoreactivity in testicular neoplasms and the androgen insensitivity syndrome. Hum Pathol 2000 ; 31(9):1055-1061.

(115) Ulbright TM, Srigley JR, Reuter VE, Wojno K, Roth LM, Young RH. Sex cord-stromal tumors of the testis with entrapped germ cells : a lesion mimicking unclassified mixed germ cell sex cord-stromal tumors. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4):535-542.

(116) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. unclassified germ cell-sex cord-stromal tumors. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1999 : 188-190.
(130) Michal M, Vanecek T, Sima R, Mukensnabl P, Hes O, Kazakov DV et al. Mixed germ cell sex cord-stromal tumors of the testis and ovary. Morphological, immunohistochemical, and molecular genetic study of seven cases. Virchows Arch 2006 ; 448(5):612-622.


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