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Tératome


Tératome (1 ;3-5 ;55) : tumeur complexe avec des éléments provenant d’une ou plusieurs couches germinales pouvant être agencées de façon organoïde. On inclut parfois trois lésions rares du testicule qui sont le kyste épidermique, la tumeur carcinoïde et la tumeur rétinienne, car ils sont considérés comme des formes monodermiques de tératome. Classiquement ceux postpubertaires sont i12p + avec potentiel malin quasi constant, alors que ceux prépubertaires ou ovariens sont i12p – et bénins Mod Pathol. 2014 Apr ;27(4):562-8. Il existe cependant des tératomes matures de l’adulte avec une série de 25 cas Am J Surg Pathol. 2013 Jun ;37(6):827-35, moyenne de 24 ans (12 à 59 ans) avec 10 kystes dermoïdes et 15 tératomes qui comportent du revêtement respiratoire (64%) muscle lisse (68%), ni atypies , ni mitoses, ni IGCNU sans 12p anormal.
Incidence : lésion rare avec une incidence de 4 à 9 % qui se voit surtout chez l’enfant jeune (deuxième en fréquence avec 14 à 36 % après la tumeur du sinus endodermique, le testicule est la troisième localisation en fréquence après l’ovaire et la région sacrococcygienne)(5 ;56), l’âge moyen étant de 20 mois, de survenue rare après quatre ans. Chez l’enfant prépubertaire, pas de cas métastatiques décrits, quel que soit le degré de différenciation. Ceci peut se voir comme composante d’une tumeur germinale mixte (50 % des cas) chez l’adulte où les métastases sont fréquentes même dans les rares cas matures.
Clinique  : la symptomatologie majeure est une augmentation du volume du testicule s’accompagnant ou non de douleurs, il existe une fréquence assez élevée de métastases d’emblée (environ 25 % des cas, sauf chez l’enfant), ces métastases se faisant soit sous forme de tératome soit de tumeur germinale, le tératome représente en effet une maturation d’une tumeur germinale que ce soit au niveau de la tumeur primitive ou dans la métastase. A noter la possibilité d’une augmentation de l’AFP modérée car la partie endodermique du tératome est AFP positive.
Imagerie  : masse bien limitée, complexe, avec des foyers hyperéchogènes et des kystes. Le kyste épidermoïde est hypoéchogène, bien limité, arrondi, avec un aspect en peau d’oignon
Macroscopie :le plus souvent testicule augmenté de volume avec une albuginée distordue et nodulaire, à la coupe présente des degrés variables de résistance, la tranche de section montrant des kystes de taille variable remplis d’une substance kératique ou mucineuse claire ou gélatineuse avec des quantités variables de tissu solide entre les kystes et la formation possible d’os et de cartilage. La nécrose et hémorragie sont rares et sont examinées attentivement si autour de ces zones on ne retrouve ni os ni cartilage car il existe alors une suspicion forte de carcinome embryonnaire ou de choriocarcinome associé. On observe une extension de la capsule dans 6%. Les tératomes immatures sont plus souvent solides avec un aspect encéphaloïde hémorragique ou nécrotique. image1, + carcinome embryonnaire
Histologie  : elle est identique au tératome situé ailleurs avec des tissus provenant des 3 couches : endodermique mésodermique et ectodermique, ce tératome est pour l’essentiel constitué de tissu mature, on peut y trouver des corps embryoïdes voire des yeux abortifs. Les tératomes des enfants sont le plus souvent matures et organoïdes alors que chez l’adulte il faut toujours rechercher par principe des zones immatures et une association avec des tumeurs germinales principalement de type carcinome embryonnaire. Possibilité d’hypercellularité et de quelques mitoses, ce qui ne doit pas faire porter le diagnostic de tératome immature.(1 ;3 ;32 ;55). Préciser le volume du contingent tératomateux dans le CRH, sa présence avec des masses ganglionnaires rétropéritonéales persistantes après chimiothérapie est en faveur d’une localisation métastatique de ce contingent non chimio-sensible (chirurgie des masses résiduelles).
 

 

IHCCD 117Sox2CD30PLAPOCT4CKvimAFPBerH2PLAPHCG
séminome + 86 - 100 - 97 + 88 + 99 + 31 + 20 - - + -
S spermatocytique           - - - - - -
K embryonnaire - 96 + 100 + 88 + 91 + 95 + 95 - + 32 + + + 21
YST + 17 - 100 - 83 + 80 - 100 + 100 + 16 + 67 - + -
choriocarcinome           + - -  ? +/- +
tératome - 100 + 92 -   - 100 + + +/- - +/- -

 

image1, série d’images image6 , image 7, #0, #1, pathology outlines
Génétique  : diploïde chez l’enfant, ceux de l’adulte sont aneuploïdes et le restent y compris après chipiothérapie
Métastases  : se font surtout sous forme de tératome (65) et de carcinome embryonnaire dans 63 % des cas, de choriocarcinome dans 25%, les métastases sont surtout ganglionnaires périaortiques et iliaques (100 %), foie 83 %, poumon 72 %. _ Pronostic  : mortalité à deux ans de 28 %, non affecté par la présence de séminome, l’association avec un carcinome embryonnaire ou un choriocarcinome est défavorable. L’exérèse complète des métastases purement tératomateuses est préconisée du fait du risque secondaire de cancérisation, de croissance continue pouvant aboutir à des complications sérieuses. Chez l’enfant le tératome même immature se comporte de façon bénigne. La forme de l’adulte est rare avec comportement malin, mais moins agressif que les autres tumeurs germinales. Dans une série de 41 cas, le risque de N+ rétropéritonéaux ou de récidive après curage est de 40 et 16%, respectivement dans les stades localisés, sachant que 1/3 des patients sont à un stade avancé. Le traitement doit don être le même que pour les tumeurs germinales non séminomateuses (66).

(1) Damjanov I. tumors of the testis and epididymis. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 342-400.

(3) Ulbright TM. Germ cell neoplasms of the testis. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(11):1075-1091.

(4) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Germ cell tumors : histogenetic considerations. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington

(65) Kusuda L, Leidich RB, Das S. Mature teratoma of the testis metastasizing as mature teratoma. J Urol 1986 ; 135(5):1020-1022.

(66) Leibovitch I, Foster RS, Ulbright TM, Donohue JP. Adult primary pure teratoma of the testis. The Indiana experience. Cancer 1995 ; 75(9):2244-2250.



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