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Tératome cancérisé




Tératome cancérisé (1-3) : éventualité rare dans les tumeurs primitives, jusque dans 6% des N+ avec tératome. Le contingent somatique malin est visible au faible grossissement, infiltrant et détruisant les autres contingents et/ou le parenchyme testiculaire, avec des atypies cyto-nucléaires évidentes et une activité mitotique anormale (inhabituelle dans les tumeurs germinales).


Se voit plus rarement que dans l'ovaire , surtout chez l'adulte de 14 à 52 ans (moyenne 28 ans) avec un tératome immature, les cancers les plus fréquents sont le rhabdomyosarcome embryonnaire ou alvéolaire, léiomyosarcome, PNET, (classé en tératome), l'angiosarcome (si nodule supérieur à un hémichamp au faible grossissement) (tous les types de sarcome peuvent se voir), plus rarement un adénocarcinome ou un carcinome malpighien. Cela peut se voir aussi dans la composante tératomateuse d'une tumeur germinale mixte (4) où l'on a décrit une composante pseudonéphroblastome (5 ;6)


Une étude de 33 cas de tumeurs germinales testiculaires avec composante sarcomateuse (7) (moyenne de 31 ans), montre l’existence d’une composante tératomateuse constante (en général tumeur germinale mixte, rares tératomes purs, la composante sarcomateuse est présente soit dans le primitif (57,5%), soit dans les métastases (33%) soit dans les 2 (9%)). Cette composante sarcomateuse dans le primitif représente de 5 à 99% (moyenne de 32% du volume tumoral), surtout sous forme de rhabdomyosarcome ou sarcome inclassé de haut grade


Le pronostic est meilleur quand la composante sarcomateuse est limitée au testicule.


Le pronostic est meilleur quand la composante sarcomateuse est limitée au testicule.


L’étude comparative tératome versus cancérisation par FISH de 12p + analyse de 4 microsatellites (D1S508, interféron-alpha, D13S317, D18S543) pour la perte d’hétérozygotie. Dans 78% expression similaire de 12p. Dans 67% perte similaire d’hétérozygotie. La cancérisation est donc le plus souvent une évolution clonale de la tumeur germinale Am J Surg Pathol. 2012 Dec ;36(12):1849-56.


NB : dans la moitié des cas, il s'agit de primitifs extragonadiques, surtout le médiastin, l'évolution est très péjorative (8).


tératome + K embryonnaire, Imagerie, macroscopie


Génétique : on retrouve un isochromosome 12p dans la plupart des cas


Le pronostic est mauvais, en particulier si la transformation néoplasique a lieu dans les métastases (à traiter comme une tumeur somatique maligne de morphotype équivalent), identique au tératome si limité au testicule (sauf en cas de PNET ou rhabdomyosarcome (4 ;9).


Les tératomes sont fréquemment aneuploïdes qu'ils soient primitifs ou secondaires à une chimiothérapie, ils ont fréquemment un isochromosome 12p ceci est un argument pour la nature maligne différenciée cette tumeur.


Diagnostic différentiel :


- kystes dermoïdes : comportement bénin, lésions kystiques non solides absence d'éléments immatures ou d'IGCNU.


- kystes dont la pathogénie et la pathogenèse est toujours débattue.


http://pathologyoutlines.com/testis.html#teratoma


 (1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.


 (2) Ulbright TM. Germ cell neoplasms of the testis. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(11):1075-1091.


 (3) Ulbright TM, Amin MB, Young RH. teratoma. In : Rosai J, Sobin LH, editors. Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scotum. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1999 : 147-160.


 (4) Ulbright TM, Loehrer PJ, Roth LM, Einhorn LH, Williams SD, Clark SA. The development of non-germ cell malignancies within germ cell tumors. A clinicopathologic study of 11 cases. Cancer 1984 ; 54(9):1824-1833.


 (5) Michael H, Hull MT, Foster RS, Sweeney CJ, Ulbright TM. Nephroblastoma-like tumors in patients with testicular germ cell tumors. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(9):1107-1114.


 (6) Emerson RE, Ulbright TM, Zhang S, Foster RS, Eble JN, Cheng L. Nephroblastoma arising in a germ cell tumor of testicular origin. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(5):687-692.


 (7) Guo CC, Punar M, Contreras AL, Tu SM, Pisters L, Tamboli P et al. Testicular germ cell tumors with sarcomatous components : an analysis of 33 cases. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(8):1173-1178.


 (8) Malagon HD, Valdez AM, Moran CA, Suster S. Germ cell tumors with sarcomatous components : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 46 cases. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(9):1356-1362.


 (9) Ahmed T, Bosl GJ, Hajdu SI. Teratoma with malignant transformation in germ cell tumors in men. Cancer 1985 ; 56(4):860-863.


 



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