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Progonome mélanotique


Tumeur mélanotique neuro-ectodermique ou progonome mélanotique (1 ;5 ;127 ;178-180) AJSP 1991 ;15:233, Hum Path 1985 ;16:416 (voir tissus mous) : Il s’agit d’une tumeur rare, du petit enfant (< 1 an), le plus souvent bénigne, développée surtout au niveau des maxillaires, pouvant se voir au niveau de l’épididyme. Les localisations aux organes génitaux, représentent 4% des MNTI. D’autres localisations ont été rapportées : cerveau, rétine, utérus et ovaire, médiastin, peau et tissus sous-cutanés, fémur. Le terme de tumeur mélanotique neuro-ectodermique semble plus approprié. Il est en effet actuellement bien démontré par les études immunohisto-chimiques et ultrastructurales, que la MNTI provient de la prolifération de cellules dérivant de la crête neurale, avec une expression polyphénotypique : neurale, mélanocytaire et épithéliale Cependant, la tumeur a aussi été décrite chez des adultes de plus de 60 ans. Les deux sexes sont atteints avec une légère prédominance féminine pour les localisations maxillaires.
La tumeur mélanotique neuroectodermique du nourrisson ne s’accompagne pas d’anomalies génétiques, comme les autres tumeurs à petites cellules rondes avec lesquelles on peut la confondre.
Macroscopie : masse épididymaire bien limitée, ronde ou ovale, de moins de 4 cm, gris-blanc à la coupe avec territoires pigmentés.
Pour la description détaillée (voir tissus mous)

http://www.pathologyoutlines.com/topic/testisepidmelanoticneuro.html

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