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Lymphome


Lymphomes  :(1 ;5 ;149 ;150) AJSP 1994 ;18:376, Hum Path 1993 ;24:675 :
Environ 2 à 5 % des tumeurs testiculaires, se voit surtout chez le sujet âgé (50 % après 60 ans où c’est la tumeur la plus fréquente), plus fréquemment bilatéral (moyenne de 15% surtout si forme lymphoblastique), la bilatéralité étant métachrone (récidive controilatérale). La moitié à 2/3 sont au stade local ou régional (5 ;151). Rares cas décrits chez l’enfant, surtout sous forme de lymphomes folliculaires (152).
Clinique : augmentation de volume +/- douloureux avec dans 25% des signes généraux (amaigrissement, anorexie, fatigue)
Imagerie
Macroscopie : remplacement de tout le parenchyme testiculaire, cela peut ressembler beaucoup à un séminome, à la coupe tumeur gris blanc chair de poisson, faisant saillie avec zone d’hémorragie et de nécrose, atteinte fréquente de l’épididyme et rete testis. Tumeur de 1 à 16 cm (moyenne 4 à 6 cm), recouverte par la vaginale
Histologie : L’atteinte est à la fois interstitielle et intra-luminale (jusqu’à 80% des cas) avec dissociation de la paroi des tubes séminifères, dans 60% on note une atteinte épididymaire et dans 40% atteinte du cordon, présence de perméations vasculaires dans 60 %.
La quasi-totalité et de type B (151), surtout DLBCL (70 à 80%) Arch Pathol Lab Med. 2011 Oct ;135(10):1363-7 avec dans 10% lymphome de Burkitt (qui avec les lymphomes T/NK prédominent chez le sujet de moins de 30 ans, rechercher un contexte de SIDA). Certains DLBCL du testicule et sein font partie des lymphomes MALT Mod Pathol. 2012 Sep 28. Absence de HHV8 ou EBV en PCR ainsi qu’absence de t(14 ;18) ou t(11 ;14) dans une série ou les auteurs concluent à la vraisemblable origine MALT (153). Lymphomes folliculaires qui se voient chez l’enfant ou l’adulte jeune : CD10 et Bcl-6 +, Bcl-2 à sans t(14 ;18)(q32 ;q21)/IGH-BCL2 et sans réarrangements de BCL6. Le plus souvent au stade 1EA. Pronostic bon, mais suivi court (188).
Les lymphomes secondaires se présentent chez des sujets plus jeunes (moyenne 35 ans) le pronostic est lié essentiellement au stade (154).
lymphome folliculaire  ; forme paratesticulaire
Images de DLBCL : Macroscopie : #1, Histologie : #1


Diagnostic différentiel :
- séminome : se voit chez des sujets plus jeunes avec un cytoplasme mieux délimité, plus abondant, clair et riche en glycogène, la croissance dans certains cas peut être surtout interstitielle.
- carcinome embryonnaire. Dans les rares cas de lymphomes anaplasiques si les structures prennent un aspect pseudo-épithélial.
- orchite granulomateuse, dans l’orchite, l’infiltrat envahit surtout les tubes séminifères avec destruction de la membrane basale et remplacement des cellules germinales par des macrophages et autres cellules inflammatoires, l’infiltrat interstitiel est plus modéré et pléomorphe, dans le lymphome : infiltrat monomorphe surtout interstitiel qui envahit secondairement les tubes séminifères.
Nécessité de pratiquer un bilan à la recherche d’autres localisations et biopsie du testicule controlatéral.
Pronostic  : mauvais avec une mortalité de 60% en 2 ans et demi (151), survie moyenne sans maladie de 4 ans dans une autre étude (155), à une DFS à 5 ans de 47% (156) avec un risque élevé de récidive extraganglionnaire avec une proportion importante dans le cerveau (155-157) et un risque important de récidive controlatérale (157). Le pronostic des lymphomes de l’épididyme est meilleur, surtout chez les sujets jeunes. La présence d'une extension extra-testiculaire (épididyme ou cordon) est pronostique, les localisations cérébrales faisant la gravité de la maladie.

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(5) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

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(157) Tondini C, Ferreri AJ, Siracusano L, Valagussa P, Giardini R, Rampinelli I et al. Diffuse large-cell lymphoma of the testis. J Clin Oncol 1999 ; 17(9):2854-2858.

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