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Tératome - Généralités


Tératome (1 ;3-5 ;55) :
Définition : tumeur complexe avec des éléments provenant d’une ou plusieurs couches germinales pouvant être agencées de façon organoïde. On inclut parfois trois lésions rares du testicule qui sont le kyste épidermique, la tumeur carcinoïde et la tumeur rétinienne, car ils sont considérés comme des formes monodermiques de tératome.
Incidence  : lésion rare avec une incidence de 4 à 9 % qui se voit surtout chez l’enfant jeune (deuxième en fréquence avec 14 à 36 % après la tumeur du sinus endodermique, le testicule est la troisième localisation en fréquence après l’ovaire et la région sacrococcygienne)(5 ;56), l’âge moyen étant de 20 mois, de survenue rare après quatre ans. Chez l’enfant prépubertaire, pas de cas métastatiques décrits, quel que soit le degré de différenciation. Ceci peut se voir comme composante d’une tumeur germinale mixte (50 % des cas) chez l’adulte où les métastases sont fréquentes même dans les rares cas matures.
Clinique : la symptomatologie majeure est une augmentation du volume du testicule s’accompagnant ou non de douleurs, il existe une fréquence assez élevée de métastases d’emblée (environ 25 % des cas, sauf chez l’enfant), ces métastases se faisant soit sous forme de tératome soit de tumeur germinale, le tératome représente en effet une maturation d’une tumeur germinale que ce soit au niveau de la tumeur primitive ou dans la métastase. A noter la possibilité d’une augmentation de l’AFP modérée car la partie endodermique du tératome est AFP positive.
Imagerie : mase bien limitée, complexe, avec des foyers hyperéchogènes et des kystes. Le kyste épidermoïde est hypoéchogène, bien limité, arrondi, avec un aspect en peau d’oignon
Macroscopie : le plus souvent testicule augmenté de volume avec une albuginée distordue et nodulaire, à la coupe présente des degrés variables de résistance, la tranche de section montrant des kystes de taille variable remplis d’une substance kératique ou mucineuse claire ou gélatineuse avec des quantités variables de tissu solide entre les kystes et la formation possible d’os et de cartilage. La nécrose et hémorragie sont rares et sont examinées attentivement si autour de ces zones on ne retrouve ni os ni cartilage car il existe alors une suspicion forte de carcinome embryonnaire ou de choriocarcinome associé. On observe une extension de la capsule dans 6%. Les tératomes immatures sont plus souvent solides avec un aspect encéphaloïde hémorragique ou nécrotique. image1, , + carcinome embryonnaire
Histologie : elle est identique au tératome situé ailleurs avec des tissus provenant des 3 couches : endodermique mésodermique et ectodermique, ce tératome est pour l’essentiel constitué de tissu mature, on peut y trouver des corps embryoïdes voire des yeux abortifs. Les tératomes des enfants sont le plus souvent matures et organoïdes alors que chez l’adulte il faut toujours rechercher par principe des zones immatures et une association avec des tumeurs germinales principalement de type carcinome embryonnaire. Possibilité d’hypercellularité et de quelques mitoses, ce qui ne doit pas faire porter le diagnostic de tératome immature.(1 ;3 ;32 ;55).

Génétique : diploïde chez l’enfant, ceux de l’adulte sont aneuploïdes et le restent y compris après chipiothérapie.
IHC
CK
vim
AFP
BerH2
PLAP
HCG
séminome
+/-
+
-
-
+
-
S spermatocytique
-
-
-
-
-
-
K embryonnaire
+
-
+/-
+
+
-
YST
+
+
+
-
+
-
choriocarcinome
+
-
-
 ?
+/-
+
tératome
+
+
+/-
-
+/-
-
Tératome immature (1 ;3-5 ;55) :
Tissu de type embryonnaire (tissu adipeux avec lipoblastes et fond myxoïde richement vascularisé), glandes intestinales de type foetal avec un stroma cellulaire qui les entoure, de grade plus ou moins élevé (parfois sans glande), +/- des cordons hépatocytaires foetaux avec des érythroblastes. Neuro-épithélium qui se traduit par de petites cellules agencées en tubes et rosettes avec foyer plus diffus sans membrane basale. Tissu blastémateux sous forme de cellules ovoïdes ou fusiformes à cytoplasme peu abondant en amas nodulaires mêlées à des tubes primitif bordés de cellules cubocylindriques à haut N/C et cytoplasme abondant évocateur de tumeur de Wilms. Parfois aspect de tumeur primitive sans blastème, possibilité de muscle strié embryonnaire ou foetal.(57-59)
Le diagnostic n’est pas modifié si des foyers de PNET sont inférieurs à un champ au grossissement faible, il faut grader l’immaturité (haut versus bas si cellulaire et mitoses ou non).

Tératome cancérisé (3 ;5 ;55) : Am J Surg Pathol. 2014 Oct ;38(10):1396-409 (étude de 124 cas) : éventualité rare dans les tumeurs primitives, jusque dans 6% des N+ avec tératome. Le contingent somatique malin est visible au faible grossissement, infiltrant et détruisant les autres contingents et/ou le parenchyme testiculaire, avec des atypies cyto-nucléaires évidentes et une activité mitotique anormale (inhabituelle dans les tumeurs germinales).
Se voit plus rarement que dans l’ovaire , surtout chez l’adulte de 14 à 68 ans (moyenne 28-33 ans), de 0.7 à 30 cm (moyenne de 7.6 cm), du rétropéritoine (64%), abdomen/pelvis (10%), poumon (10%), médiastin (6%), avec un tératome immature, les cancers les plus fréquents sont le sarcome (55% vs 45% de carcinome) avec le rhabdomyosarcome embryonnaire ou alvéolaire, léiomyosarcome, PNET, (classé en tératome), l’angiosarcome (si nodule supérieur à un hémichamp au faible grossissement) (tous les types de sarcome peuvent se voir). Un tiers des sarcomes sont des tumeurs du sinus endodermique sarcomatoïdes car positivité de AE1/3 et Glypican3, SALL4 + dans 60% des cas vs 0% dans les sarcomes. Plus rarement un adénocarcinome (13% seraient des tumeurs du sinus endodermique car positivité du Glypican 3 et AFP et négativité de EMA / CK7) ou un carcinome malpighien. Cela peut se voir aussi dans la composante tératomateuse d’une tumeur germinale mixte (60) où l’on a décrit une composante pseudonéphroblastome (61 ;62)

NB : dans la moitié des cas, il s'agit de primitifs extragonadiques, surtout le médiastin, l'évolution est très péjorative (82).
Génétique : on retrouve un isochromosome 12p dans la plupart des cas
Le pronostic est mauvais, en particulier si la transformation néoplasique a lieu dans les métastases, identique au tératome si limité au testicule (à l’exception du rhabdomyosarcome) (60 ;63).
Les tératomes sont fréquemment aneuploïdes qu’ils soient primitifs ou secondaires à une chimiothérapie, ils ont fréquemment un isochromosome 12p ceci est un argument pour la nature maligne différenciée cette tumeur.
Diagnostic différentiel :
- kystes dermoïdes : comportement bénin, lésions kystiques non solides absence d’éléments immatures ou d’IGCNU.
- kystes dont la pathogénie et la pathogenèse est toujours débattue.
 
Tératomes monodermiques (5 ;55) :
Kyste dermoïde  (5) : tissu malpighien avec annexes, +/- cartilage +/- tissu fibreux et/ou névroglie, absence de métastase à partir de kystes purement dermoïdes, absence d’IGCNU, ces lésions surviennent rarement dans les testicules contrairement aux ovaires(32 ;55 ;56)
Lésions considérées comme développement bidermique d’un tératome.
 
Kyste épidermoïde simple : les kystes épidermoïdes représentent 1% des tumeurs du testicule, se voient à tout âge, mais surtout entre la 2è et la 4è décennie, ils sont souvent remaniés, ulcérés avec résorption et nécessitent un échantillonnage soigneux pour exclure un tératome (y compris le parenchyme pour exclure une IGCNU). Lésion bien limitée de 2 à 3 cm de grand axe, unilatéral sauf exception (74), bordé d’un revêtement malpighien avec couche granuleuse sans annexes pilosébacées. L’association IGCNU-kyste étant considéré comme un tératome. Des kystes plus rares ont été décrits dans l’albuginée, le rete testis et l’épididyme(32 ;56 ;64).
- Tumeur carcinoïde (65) : rares 1 à 2°/°° des cas, 75% sont purs, 25 % sont associés un tératome, touche surtout des sujets d’âge moyen (moyenne de 46 ans, de 10 à 83 ans). Masse testiculaire existant depuis quelques années (moyenne trois ans), parfois hydrocèle , syndrome carcinoïde rare devant faire doser les 5HIAA et le VMA..
Macroscopie  : dans la forme pure aspect solide, bien limité, jaune pâle brun de 0,5 à11 cm (3,5 cm), parfois aspect kystique (7%) ou mixte solide-kystique (9%) dans les formes associées à un tératome.
Histologie  : classique, prolifération de petites cellules homogènes argyrophiles non nucléolées, à cytoplasme basophile, en travées, nids séparés par un tissu conjonctif non inflammatoire. Images : image1, image2, #3
Immunohistochimie  ; marqueurs neuroendocrines +, CK +, PLAP -, S100 -, vimentine -, desmine -, GFAP -, CD 117 -.
Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec une métastase testiculaire de carcinoïde, il faut donc rechercher une composante tératomateuse, la bilatéralité, multifocalité ainsi que les perméations vasculaires ou lymphatiques qui sont en faveur de métastases et une tumeur de Sertoli mais inhibine A +.
En cas de carcinoïde sur tératome, le traitement est celui du tératome, la forme pure impose un dosage postopératoire des 5HIAA et un bilan d’extension
Le pronostic est bon, mais possibilité de métastases systémiques ou ganglionnaires pouvant entraïner le décès (facteurs pronostiques qui sont la grande taille et un syndrome carcinoïde), la nécrose, mitoses et invasion vasculaires n’étant pas corrélés (66 ;67) sauf dans une étude (65).
 
PNET (5 ;68) :
Il faut plus d’un hémichamp au faible grossissement pour porter le diagnostic, prolifération peu différenciée avec des signes de différenciation neurale sous forme de tubes neuraux primitifs bordés par un épithélium stratifié, des rosettes épendymaires ou des cellules neuroblastiques sur un fond fibrillaire avec des rosettes de Homer-Wright.
On distingue quatre catégories : (69)
médullo épithéliome : tubes neuraux embryonnaires (glandes sinueuses ou tubules entourées par une membrane basale, bordés par un revêtement primitif pseudostratifié)
neuroblastome (70-72)
épendymoblastome avec des rosettes épendymaires sur un fond de cellules indifférenciées (73), les rosettes sont de petite taille non entourées par une membrane basale contrairement aux médullo épithéliome ou médulloblastome avec des cellules indifférenciées uniforme.
Le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec le rhabdomyosarcome embryonnaire, le lymphome, le carcinome neuroendocrine métastatique.
Nota bene des aspects de type néphroblastome peuvent se voir dans des métastases de tumeur germinale le plus souvent mixtes (blastème et tubules avec mésenchyme) qui se différencie des PNET par l’absence de rosettes et de fond neurofibrillaire.(61 ;62)
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Pronostic
Métastases : se font surtout sous forme de tératome (65) et de carcinome embryonnaire dans 63 % des cas, de choriocarcinome dans 25%, les métastases sont surtout ganglionnaires périaortiques et iliaques (100 %), foie 83 %, poumon 72 %.
Pronostic : mortalité à deux ans de 28 %, non affecté par la présence de séminome, l’association avec un carcinome embryonnaire ou un choriocarcinome est défavorable. L’exérèse complète des métastases purement tératomateuses est préconisée du fait du risque secondaire de cancérisation, de croissance continue pouvant aboutir à des complications sérieuses. Chez l’enfant le tératome même immature se comporte de façon bénigne. La forme de l’adulte est rare avec comportement malin, mais moins agressif que les autres tumeurs germinales. Dans une série de 41 cas, le risque de N+ rétropéritonéaux ou de récidive après curage est de 40 et 16%, respectivement dans les stades localisés, sachant que 1/3 des patients sont à un stade avancé. Le traitement doit don être le même que pour les tumeurs germinales non séminomateuses (66).
(65) Kusuda L, Leidich RB, Das S. Mature teratoma of the testis metastasizing as mature teratoma. J Urol 1986 ; 135(5):1020-1022.
(66) Leibovitch I, Foster RS, Ulbright TM, Donohue JP. Adult primary pure teratoma of the testis. The Indiana experience. Cancer 1995 ; 75(9):2244-2250.


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