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Dysgenèse rénale (Polykystose)


PATHOLOGIE GLOMERULAIRE HEREDITAIRE.(1)

Diagnostic anténatal des uropathies malformatives

La pathologie urinaire fœtale représente 30% des malformations lors du dépistage anténatal, H/F = 2/1, incidence de 5/1 000 naissances. De découvert très souvent fortuite au cours des examens systématiques du 2ème et 3ème trimestres de la grossesse, exceptionnellement au 1er trimestre. Rare contexte génétique : polykystose hépatorénale, syndrome de Meckel, syndrome d’Ivemark II. Y penser si oligoamnios à partir de 18 SA, artère ombilicale unique, anomalie rachidienne lombosacrée, anomalie des organes génitaux externes (VATER : anomalie rénale / rachidienne/du rayon radial, et artère ombilicale unique).
L’échographie anténatale tente évalue l’uni- ou bilatéralité, l’association à d’autres malformations (20 %) . Les pathologies graves (syndrome malformatif souvent chromosomique, pathologie bilatérale du parenchyme rénal, mégavessie de révélation précoce) sont de diagnostic plus précoce que les pathologies curables (dysplasie multikystique unilatérale, uropathie obstructive).

Néphrite héréditaire ou maladie d’Alport

Maladie de la membrane basale glomerulaire fine (hématurie familiale) Archives 2001 ;125:631, Hum Path 2002/33:836, Archives 1988 ;112:794.

Pathologie autosomique dominante sans atteinte de la fonction rénale avec une survie normale du sujet, sex ratio équilibré, se voit à la fois chez les enfants et les adultes mais rarement après 50 ans. Elle se traduit par une hématurie habituellement microscopique persistante, parfois, macroscopique récidivante ; minime protéinurie dans 60%. Fonction rénale normale, mais jusqu’à 30% développent une insuffisance rénale tardive ou HTA.
Associé à des anomalies des gènes alpha 3 et alpha 4 du collagène IV ; chez les homozygotes, ressemble à la maladie d’Alport et évolue vers l’insuffisance rénale.
Histologie : normale. Le diagnostic est fait en microscopie électronique montrant une amincissement uniforme de la lamina densa de la membrane basale glomérulaire. Images : (2)
Immunofluorescence : marquage linéaire des membranes basales glomérulaires pour protéine alpha 3 et 4 ; parfois dépôts de IgM et IgG.


Angiokératome diffus ou maladie de Fabry (voir corps) Archives 1980 ;104:17
Pathologie héréditaire liée à l’X due à l’absence d’alphagalactosidase A avec un gène localisé sur le bras long du chromosome X en q21-22. Accumulation de sphingolipides dans de nombreux organes et tissus.
Cinique : syndrome très variable avec des lésions cutanées ponctuées, une pathologie rénale et des douleurs aigüs des membres inférieurs. Les lésions cutanées consistent en un nombre incalculable de petits angiokératomes. Les manifestations systémiques sont liées aux dépôts de sphingolipides dans les vaisseaux, coeur et reins.
L’atteinte rénale se manifeste par une hématurie, protéinurie dans la 2ème décennie suivie d’une détérioration graduelle de la fonction rénale durant la 3ème à 4ème décennie. Le décès survient habituellement dans la 5ème décennie du fait de l’atteinte cardiaque rénale ou cérébrovasculaire.
Histologie : les cellules épithéliales viscérales sont augmentées de taille, vacuolées avec un aspect en rayon de miel. Ceci se voit aussi dans les cellules pariétales de la capsule de Bowmann ainsi que dans les cellules endothéliales et mésangiales.
En microscopie électronique, grand nombre d’inclusions laminaires qui peuvent mesurer jusqu’à 5 µ de grand axe. Ces inclusions peuvent être arrondies avec une structure concentrique ou avec des structures parallèles zébrées.
Macroscopie
Histologie : #1, #2, #3, #4, #5, Images : fig1 : vacuolisation des cellules tubulaires (amas nodulaires) ; 2 : gros glomérules par vacuolisation des cellules épithéliales ; 3 : huile rouge ; 4 : ME
Positivité de : PAS, huile rouge, noir soudan, Luxol fast blue
Immunofluorescence : négative



Onycho-osteodysplasie hereditaire ou syndrome rotule ongle.
Pathologie rare autosomique dominante caractérisée par une dysplasie des ongles, une absence ou une hypoplasie de la rotule, une subluxation de la tête radiale avec un gène situé en 9q. Atteinte rénale dans 30 à 55% des patients, le plus souvent sous forme d’une protéinurie asymptômatique, parfois, d’un syndrome néphrotique voire d’une évolution vers une insuffisance rénale.
Histologie : épaississement focal des parois capillaires glomérulaires (voire sclérose glomérulaire).
En microscopie électronique, présence de fibres collagènes dans la membrane basale glomérulaire. Il a été décrit une variante sans atteinte acrale de la rotule, purement rénale qui semble correspondre à une pathologie rénale spécifique appelée aussi fibrose glomérulaire.


Glomérulopathie avec dépôts de Fibronectine.
Se traduit cliniquement par une protéinurie, souvent de type syndrome néphrotique, une hématurie microscopique, une hypertension et une détérioration lente de la fonction rénale sur plusieurs années. Autosomique dominant, anomalie en 1q32 (Am J Hum Genet 1998 ;63:1724)
Histologie : accentuation lobulaire marquée des glomérules avec minime hypercellularité, dépôts massifs mésangiaux dans l’espace sous-endothélial de matériel PAS+, rouge Congo -.
Images : #0, #1, #2 , #3
Immunofluorescence : ++ pour fibronectine, peu d’Ig ou complément


http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?cmd=entry&id=601894
http://pathologyoutlines.com/kidney.html#fibronectinglomerulopathy



MALADIES KYSTIQUES ET DYSPLASIE DES REINS (9)


Formes héréditaires. Polykystose


Forme héréditaire autosomique récessive (AR-PKD).


Décrite d’abord chez le nourrisson et le nouveau-né, se voit aussi chez les enfants et les adultes avec une présentation clinique et morphologique variable. Le gène incriminé est localisé en 6p21-12. Incidence de 1/6000 à 1/40000 (10). Les parents (et les grand-parents) sont de phénotype normal. Le risque pour chaque enfant à naïtre est de 25% (autosomique récessif). Le diagnostic prénatal est échographique (au 2ème trimestre si oligo-amnios, petite vessie et 2 gros reins, hyperéchogènes, sans différenciation corticomédullaire) et génétique (chromosome 6p21-12).


Imagerie : #0, #1, #2, cas clinique
Clinique : la forme sévère du nouveau-né est léthale par insuffisance respiratoire avec un syndrome de Potter (Potter facies #1 ; #2) qui conduit à un faciès anormal, une hypoplasie pulmonaire, un oligohydramnios. Les reins sont volumineux avec une distorsion abdominale pouvant être responsable d’une dystocie. La réanimation respiratoire aboutit fréquemment à un emphysème interstitiel, un pneumomédiastin ou un pneumothorax. Présence d’anomalies des voies biliaires intrahépartiques.
Chez l’enfant, les reins sont moins volumineux, mais toujours palpables avec une insuffisance rénale dès les premières années, possibilité d’insuffisance cardiaque congestive avec hypertension artérielle.
Chez les enfants plus âgés, fibrose hépatique congénitale avec hypertension portale, varices oesophagiennes et splénomégalie. L’atteinte hépatique peut se manifester aussi par une maladie de Caroli (ectasie biliaire intra-hépatique non obstructive).
Biologie : insuffisance rénale avec hyponatrémie, acidose métabolique, anémie modérée, hyperphosphatémie, hypocalcémie. Le bilan hépatique est normal malgré les anomalies biliaires.
Chez les enfants plus âgés, l’atteinte rénale est moins sévère, finissant cependant par aboutir à une insuffisance rénale parfois aussi tardivement que durant les troisièmes ou quatrièmes décennies avec simplement une ectasie canalaire, médullaire.
Diagnostic : repose sur l’échographie qui montre des reins augmentés de volume, ,hyperéchogènes sans macrokystes
Macroscopie : ectasie canalaire médullaire avec de volumineux reins spongieux à contours normaux chez le nouveau-né s’accompagnant de kystes corticaux, ce qui permet le diagnostic différentiel avec une médullaire spongieuse. La dilatation s’effectue surtout au niveau des tubes collecteurs dont le revêtement reste cubocylindrique, ce qui témoigne d’une hyperplasie associée.
Chez l’enfant plus âgé, les kystes sont moins volumineux, répartis de façon irrégulière, prédominant dans la médullaire.
La quasi totalité des patients présente un dysgénèse biliaire intrahépatique avec dilatation des espaces portes qui sont fibreux, des canaux dysplasiques formant un système anastomosé de citernes et sacs aplatis (se voit aussi de façon isolée ou associée à d’autres pathologies rénales).
Il persiste toujours une communication avec l’arbre biliaire extrahépatique même dans les cas sévères avec maladie de Caroli.
Possibilité de lésions hépatocellulaire par cholangite ascendante et de cirrhose biliaire.


Images : #0,#1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8,#10,#11,#12,#13, #14, #15, cas clinique


Histologie : dilatation des tubules collecteurs avec accumulation de fluide ; kystes bordés de cellules cubiques ou aplaties. Images : #0, #1, #2, #3,#4,#6, #7, #8, lame virtuelle


Diagnostic différentiel :
- autres formes de dysplasie kystique,
- valves urétrales postérieures s’accompagnant d’une hydronéphrose bilatérale avec un globe vésical.
- thrombose des veines rénales avec des reins volumineux et hématurie.
- néphronophtisie juvénile familiale qui est une néphropathie tubulo-interstitielle héréditaire avec retard de croissance et anémie sévère, les reins présentant une atrophie corticale marquée.
Pronostic : la plupart des décès (30-50%) ont lieu avant un an, au-delà le pronostic est meilleur (50 à 80% d’atteindre 15 ans)


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumorchildpkd.html



Forme autosomique dominante AJSP 2002 ;26:198, Mod Path 1996 ;9:233


Pathologie présentant une incidence estimée à environ 1/1000 (une des pathologies héréditaires les plus communes, responsable de 10% des insuffisances rénales (3ème cause en fréquence)) avec une première forme majoritaire qui représente 85% des cas avec une mutation d’un gène en 16p13.3 codant la polycystine (PKD1) (OMIM 601313), la deuxième forme, minoritaire avec mutation de gène en 4q21. 22 (PKD2) (OMIM 173910) qui survient à un âge plus tardif (début à 41 versus 27 ans, meilleure survie avec moins d’insuffisances rénales ou d’HTA), PKD3 (OMIM 600666), rare non localisé à l’heure actuelle. Pénétrance du gène proche de 100%, mais expressivité variable allant du décès néonatal à la forme asymptomatique découverte à l’autopsie. Les antécédents familiaux sont déterminants dans le diagnostic intra-utérin ou chez le nouveau-né. Association possible à : anencéphalie, multiples anomalies squelettiques et des membres avec polydactylie, syndactilie, agenèse bilatérale des tibias et pied bot.
Il a été décrit un syndrome du gène continu TSC2/PKD1 chez des enfants avec sclérose tubéreuse et maladie kystique rénale sévère qui existe aussi chez l’adulte où l’on note une association possible avec des angiomyolipomes et une lymphangioléiomyomatose, il faut donc rechercher ces pathologies dans un rein polykystique de l’adulte (16).
L’hyperplasie épithéliale avec formation de microkystes semble être le phénomène déclenchant. La pathologie n’atteint qu’une petite proportion de néphrons, l’insuffisance rénale étant due à une compression du parenchyme restant et non à une diminution du nombre des néphrons.
Clinique  : antécédents familiaux avec une masse du flanc, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale, pathologie avec prédominance masculine (3/2), qui se déclare le plus souvent au début de la cinquième décennie (moyenne 41 ans).
L’évolution est stéréotypée, la douleur (60 à 80%) précède la survenue d’une masse qui elle-même précède l’HTA (chez 10-15% des enfants et 60-70% des adultes dont le traitement peut retarder l’apparition de l’IRC) et l’insuffisance rénale (qui survient entre 40 et 60 ans). Cette douleur est surtout lombaire, mais peut s’observer aussi au niveau du dos, de l’aine, de l’abdomen supérieur ou de la partie basse du thorax. Elle est due à de nombreuses raisons (tension de la capsule rénale, remaniements hémorragiques, infection, néphrolithiase), une colique néphrétique peut être observée jusque dans 18% des cas, hypertension artérielle dans 50 à 80% des cas par sécrétion de rénine en rapport avec la sévérité de la formation des kystes. Hématurie micro ou macroscopique par rupture de kyste ou lithiase dans la moitié des cas. L’atteinte peut être unilatérale au début mais évolue toujours vers la bilatéralité. Diminution précoce de la capacité de concentration des urines. Microalbuminurie dans 35% des cas.
Association possible à des anévrismes du polygone de Willis (risque augmenté d’un facteur 6, 5), kystes hépatiques (pancréas, rate, ovaire ou poumons) dans 1/3 des cas (surtout féminins dont 70% chez plus de 60 ans), anomalies valvulaires cardiaques, possibilité de fibrose hépatique congénitale. Association possible avec une dystrophie myotonique, un Peutz Jeghers, une sphérocytose voire un angiomyolipome (gène TSC de la sclérose tubéreuse de Bourneville proche de gène de PKD1).
Il existe des formes périnatales de pronostic sévère, caractérisées par des kystes moins nombreux, plus petits, surtout glomérulaires, parfois unilatéraux, avec augmentation variable de volume des reins, sans déformation des contours. La maladie peut être méconnue chez des parents encore jeunes. Le risque est de 50%. L’âge n’est donc pas un critère suffisant pour trancher d’emblée entre une forme récessive et dominante de polykystose rénale.
En imagerie (échographie (méthode préférée) ou scanner si antécédents familiaux à la recherche de petits kystes), on note une augmentation de volume bilatéral des reins avec des kystes, des dépôts de calcium et des lithiases. La sensibilité de l’échographie est de 100% après 20% dans la forme PKD1, moindre dans la forme PKD2. Les critères de diagnostic sont : au moins 2 kystes de 1 cm dans 1 rein ou 1 dans chaque rein si < 30 ans, au moins 2 kystes dans chaque rein si entre 30 et 59 ans, au moins 4 kystes dans chaque rein si > 60 ans, présence de kystes hépatiques ou pancréatiques. Le scanner est plus sensible que l’échographie car détecte des kystes de 0,5 cm et est utile chez des enfants.


L’échographie anténatale montre des kystes, confirmés en histologie (touchant plus les glomérules que les tubules), les formes sévères sont toutes liées à PKD1, grands (moins que dans la forme récessive infantile) reins hyperéchogènes +/- kystes multiples avec accentuation de la junction cortico-médullaire, fluide amniotique normal ou réduit.


Imagerie : #1, #2, #3, #4, angiogramme


Macroscopie  : rein volumineux gardant sa forme réniforme avec une multitude de kystes variant de quelques millimètres à quelques centimètres, renfermant un liquide jaune clair, trouble, brun chocolat ou noir. Images : #1, #2, #3, #5, #6, #7, #8,#9, #10, #11, #12, #13, #14, #15, #16,
Histologie : Les kystes sont bordés par un revêtement monostratifié cuboïde, avec focalement une hyperplasie et formation de polypes, le tissu adjacent est normal ou atrophique. Présence d’un nombre variable de kystes glomérulaires qui se voient plus fréquemment chez les enfants. Images histologiques  : #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, cas clinique , #1, lame virtuelle
Il semble exister une augmentation de risque de carcinome à cellules rénales mais ceci n’a pas été encore formellement prouvé. Association à des complexes de von Meyenburg qui sont des amas de canalicules biliaires dilatés. Rares cas de maladies polykystiques hépatiques.


Diagnostic différentiel : celui-ci est difficile chez l’enfant : on peut retrouver la forme récessive de polykystose, de pyléonéphrite, un VHL, une sclérose tubéreuse, une hydronéphrose bilatérale ou des tumeurs rénales qui sont kystiques, les syndromes de : Jeune, Sturge-Weber, Zellweger, Lawrence-Moon-Biedl et Meckel-Gruber.
Chez l’adulte, le diagnostic différentiel est difficile entre une forme débutante et des kystes simples multiples (il faut rechercher des antécédents familiaux).
- Reins dysplasiques multikcystiques, les kystes sont groupés en périphérie, alors qu’ils sont répartis au hazard dans la forme autosomique dominante de polykystose.
- Syndrome de Meckel-Gruber  : kystes de meme taille, assez petits, associé à polydactilie et céphalocèle


- forme infantile de polykystose  : très grands reins hyperéchogènes, sans kystes, oligohydramnios plus fréquent


- Trisomie 13 : grands reins hyperéchogènes avec petits kystes au hasard.



Evolution : la détérioration de la fonction rénale serait due à l’atrophie de compression du parenchyme rénal et à la néphro-angiosclérose liée à l’hypertension artérielle (insuffisance rénale terminale dans Âœ des cas à 60 ans). Avec l’évolution apparaït une protéinurie (75-95%) et une pyurie (50%).
Les facteurs pronostiques sont le sexe masculin (insuffisance rénale plus précoce de cinq à 6 ans), multiples grossesses, race noire, gros reins, HTA, la forme PKD1 est plus évolutive. Les anévrysmes du polygone de Willis peuvent se rompre et être responsables de 50 % de mortalité (pour une incidence de 4-10%).
Complications : les kystes extrarénaux sont plus volumineux chez la femme, leur fréquence croît avec l’âge (20% à la 3ème décennie versus 75% à la 7ème), une polykystose hépatique massive peut se voir chez les femmes avec possibilité d’hypertension portale, voire de malnutrition, kystes pancréatiques chez 9% des patients de plus de 20 ans, présence de diverticules coliques dans 80% des cas, parfois prolapsus de la valve mitrale, néphrolithiase dans 20 à 30 % des cas.
Traitement  : le contrôle de la TA permet de ralentir la progression, traiter l’éventuelle douleur. La chirurgie est nécessaire en cas de kyste volumineux ou infecté (drainage par ponction) qu’il soit du rein ou du foie, parfois nécessité de transplantation hépatique et/ou rénale


http://emedicine.medscape.com/article/244907-overview


http://emedicine.medscape.com/article/376995-overview


http://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominant_polycystic_kidney_disease


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumoradultpkd.html


Néphromégalies :


–à parenchyme rénal normal : par hypertrophie compensatrice, lors d’une viscéromégalie : macrosplanchnie du syndrome de Wiedemann et Beckwith, avec dysmorphie craniofaciale, macroglossie, omphalocèle / hernie ombilicale, hémihypertrophie corporelle des membres.


Le rapport circonférence rénale/circonférence abdominale n’est pas modifié.


– Néphromégalie à parenchyme échogène :


– Syndromes malformatifs avec reins échogènes +/- augmentés de taille : trisomie 13 : reins souvent gros, échogènes, avec défaut de différenciation corticomédullaire. Des anomalies associées sont fréquentes : syndrome d’Ivemark II autosomique récessif : le diagnostic différentiel avec la polykystose rénale récessive est le plus souvent foetopathologique, sauf en cas de récurrence ;


– chondrodysplasie de Jeune : elle associe une micromélie modérée, un thorax étroit et des reins échogènes dédifférenciés ;


– syndrome de Laurence Moon-Bardet-Biedl : il associe aux reins hyperéchogènes une hexadactylie postaxiale ;


– syndrome néphrotique de type finlandais, autosomique récessif : il associe des reins échogènes modérément augmentés de volume et une hypotrophie fréquente.


 


Maladie rénale glomérulokystique :
Groupe hétérogène de maladies avec dilatation de l’espace de Bowman.
- Héréditaire : polykystose dans sa variété dominante, sclérose tubéreuse, multiples syndromes avec anomalies chromosomiques.
- Acquise : syndrome hémolitique-urémique, néphropathie associée au HIV, obstruction urinaire chronique.
Près de 50% des formes infantiles correspondent à une polykystose dominante.
Histologie : kyste contenant des glomérules, plus le kyste est grand moins la chance de voir le glomérule est importante. On estime donc que si 5% des kystes contiennent des touffes glomérulaires, les autres kystes d’aspect identique sont probablement de même origine.


- Sclérose tubéreuse de Bourneville Les kystes rénaux sont souvent peu nombreux, de petite taille. Il existe cependant parfois une forme diffuse sévère. L’atteinte kystique est nettement moins fréquente que l’angiomyolipome. Chez l’enfant, on note une masse palpable du flanc, précédant les autres signes cliniques qui sont variables, hypertension artérielle fréquente. La lésion est distincte en histologique avec un revêtement de grandes cellules acidophiles, hyperplasiques, pouvant former des masses ou microtumeurs, probablement responsables de la formation des kystes par obstruction. Parfois, les kystes sont glomérulaires. Images


- Maladie de Von Hippel-Lindau : Les kystes rénaux peuvent être nombreux, suffisamment grands pour déformer le parenchyme évoquant une polykystose, ils se voient chez l’adulte jeune. Bien que les kystes soient le plus souvent bordés par un épithélium aplati cuboïde, le revêtement peut être hyperplasique avec des cellules claires, atypiques, ce qui explique l’association assez fréquente avec un carcinome à cellules claires du rein.Assez fréquentes, intéressent environ 10% de la population (10). Macroscopie, Images histologiques : #0, sclérose tubéreuse


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumorglomerulocystic.html


 


Formes acquises .


- Kyste simple


- Formes acquises secondaires à une insuffisance rénale avancée . J Clin Pathol 1977 ;30:868, Eur Radiol 2000 ;10:1716(23-26) : L’incidence est de 35 à 80% selon la durée du traitement et de l’urémie chronique (hémodialyse ou dialyse péritonéale). Le risque de kystisation est accru chez l’homme et le sujet de race noire, ce risque diminuant après allogreffe (régression possible, mais réapparition si greffe non fonctionnelle).


Bien que la pathologie soit le plus souvent asymptomatique, il existe cependant des complications possibles (rupture, hémorragie, infection, lithiase). Les kystes occupent à la fois le cortex et la médullaire et déforment les 2 reins.
Pathogénie ; le principal facteur de risque est l’urémie chronique, sinon l’obstruction des tubules par des cristaux d’oxalate de calcium, des dépôts de bêta 2 microglobuline et l’ischémie chronique.
Macroscopie : reins modérément agrandis de façon bilatérale avec kystes jusqu’à 2 cm du cortex et médullaire à contenu clair, souvent présence de cristaux d’oxalate de calcium ; hyperplasie papillaire fréquente. Images : #0


Histologie : Les kystes sont bordés par un revêtement hyperplasique et dysplasique, parfois papillaire (la prolifération étant plus marquée que dans la polykystose). Le risque de dégénérescence néoplasique est augmenté (10% chez les dialysés chroniques et 20% chez les dialysés avec kystes, ce qui correspond à une augmentation d’incidence d’un facteur 40 à 80). Ce risque est accru si les reins pèsent plus de 150 grammes . On retrouve souvent un mélange d’hyperplasie atypique, d’adénome tubulaire, de tumeur papillaire et de carcinome à cellules claires ou granulaires avec une fréquence accrue de bilatéralité (10%) et de multifocalité (50%). Dans la maladie multikystique acquise, les 2 reins sont multikystiques mais moins volumineux que dans la polykystose dominante, possibilité de plusieurs tumeur souvent petites, disséminées parfois intrakystiques. Images : #1


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumoracquiredcyst.html


http://emedicine.medscape.com/article/246888-overview


 


- Médullaire spongieuse



- Néphronophtysie :


 


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.
.
(5) Farrow GM. diseases of the kidney. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed. Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 430-502.


(9) Bernstein J, Gardner KD. cystic disease and dysplasia of the kidneys. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed. Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 503-38.

(10) Gagnadoux MF. [Cystic kidney diseases]. Rev Prat 1997 ; 47(14):1536-40.

(11) Martignoni G, Bonetti F, Pea M, Tardanico R, Brunelli M, Eble JN. Renal disease in adults with TSC2/PKD1 contiguous gene syndrome. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(2):198-205.

(12) Sneige N, Dekmezian RH, Silva EG, Cartwright J, Jr., Ayala AG. Pseudoparasitic Liesegang structures in perirenal hemorrhagic cysts. Am J Clin Pathol 1988 ; 89(2):148-53.

(13) Boss JH, Misslevitch I. Liesegang rings in tissue. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(6):524-5.

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http://pathologyoutlines.com/kidney.html#thinmem
http://pathologyoutlines.com/kidney.html#fabry

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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?cmd=entry&id=601894
http://pathologyoutlines.com/kidney.html#fibronectinglomerulopathy



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