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Kyste et polykystose sur insuffisance rénale


Kyste et polykystose sur insuffisance rénale

Kyste simple et maladie kystique segmentaire.

Le kyste simple ou kyste de rétention corticale est le plus souvent observé à l’autopsie car asymptomatique. Du vivant, ils sont détectés soit du fait d’une masse abdominale, soit par hasard lors d’examen d’imagerie pour une autre raison.
Parfois
sensation de pesanteur voire de douleurs du flanc.
Parmi les complications susceptibles d’entraîner l’apparition de signes cliniques,
infection du kyste,
hémorragie intrakystique,
rupture du kyste dans la voie excrétrice ou le périrein ; exceptionnellement,
compression de la veine rénale avec protéinurie, compression et obstruction des voies excrétrices,
HTA secondaire à une ischémie rénale segmentaire par compression vasculaire.
Ils sont présents dans >50% des cas après 50 ans et rares avant 30 ans et très rares chez l’enfant.

Il prend naissance dans le cortex, plus rarement, dans la médullaire.
La forme typique est corticale,
sous capsulaire et uniloculée.
Lorsqu’il est sous capsulaire,
il peut avoir un développement exclusivement exorénal.
La taille varie de quelques mm à plusieurs cm.


Les kystes peuvent être isolés ou multiples, uni- ou bilatéraux disséminés ou localisés, le plus souvent translucides avec liquide clair séreux, bordés par un revêtement aplati avec noyau central rond et granules cytoplasmiques bruns. Une coloration rougeâtre ou brunâtre du liquide est liée à des phénomènes hémorragiques intrakystiques. Les kystes simples cloisonnés sont rares, il contiennent des septa qui ont les mêmes caractéristiques que la paroi propre du kyste.


Certains remaniements tels qu’un épaississement de la paroi ou la présence de calcifications,
peuvent être secondaires à une hémorragie ancienne ou une infection du kyste.


Pathogénie


La pathogénie des kystes simples du rein est mal connue. Il ressort de certains travaux de microdissections,
que la croissance de diverticules à partir des tubes distaux et collecteurs serait à l’origine des kystes simples du parenchyme. La formation de ces diverticules serait favorisée par l’obstruction des tubes et certaines anomalies des fibres collagènes et d’élastine composant leur paroi. Images macroscopiques  : #0 #1, #2

 

Ils deviennent symptomatiques en cas de complications de type hémorragique ou infectieux avec douleurs et hématurie. En cas d’hémorragie on peut observer des structures périodiques arrondies de taille variable (fraction de mm) qui sont interprétées comme étant des œufs de parasites, mais qui correspondent en fait à des anneaux de Liesegang. Le phénomène de Liesegang est un précipité qui se forme de façon régulière dans de nombreuses réactions chimiques, à partir de solutions sursaturées dans des systèmes colloïdes, par phénomène de diffusion, nucléation, flocculation, précipitaion. Les anneaux sont CK -, MPS -, (PAS -, BA -), Von Kossa -, Perls -, rouge sirius – (1), ils sont éosinophiles, acellulaires, de taille très variable 7 à 800 microns et se forment dans des cavités, tissus fibrosés, inflammatoires ou nécrotiques. Parfois ils contiennent de l’hémosidérine ou sont calcifiés, en périphérie, réaction inflammatoire variable aoguë ou chronique, en dehors du rein, ils se voient dans le poumon, synoviale, conjonctive et paupière, plèvre, péricarde, mésentère, sein, trompes et épidyme (2-6)

Parfois, ils sont associés à une polyglobulie.

Diagnostic différentiel :

- polykystose : dans les kystes simples multiples, les kystes sont répartis de façon irrégulière, associés à du parenchyme rénal solide, certaines formes diffuses marquées sont très difficiles à différencier d’une polykystose mais l’évolution est favorable (absence d’insuffisance rénale).

- forme localisée : elle doit être différenciée de la dysplasie rénale kystique et de tumeurs kystisées (cystadénome multiloculaire, néphrome kystique, carcinome à cellules rénales kystisé).

Imagerie  : ASP, normal,
parfois masse de tonalité hydrique ou calcifications périphériques en ’coquille d’oeuf’. Non spécifique, la
présence de calcifications circonférentielles est possible en cas de kyste bénin (1 à 3%) mais doit faire évoquer de principe la possibilité non exceptionnelle d’un cancer nécrosé calcifié en périphérie.


UIV : parfois
syndrome de masse parenchymateuse,
régulier ne captant pas le produit de contraste, possibilité de :
lacune néphrographique +/- déformation du contour rénal.
Les kystes de petite taille ou à développement exorénal ne se voient pas.


Le diagnostic repose sur l’échographie et/ou la TDM. 


Echographie et Doppler :
formation arrondie ou ovoïde, anéchogène avec renforcement postérieur, aux contours réguliers,
paroi très fine, avasculaire au Doppler.


Les critères TDM d’un kyste simple sont :
une densité proche de celle de l’eau parfaitement homogène ; sans paroi décelable, aux limites régulières et bien définies,
dont la densité et l’aspect ne sont pas modifiés après injection intraveineuse de produit de contraste.


- La densité des petits kystes intraparenchymateux est surestimée et il est souvent impossible d’affirmer en TDM la nature kystique d’une lésion < 10 mm. Il s’agit alors de micronodules indéterminés qui doivent être considérés, par argument de fréquence,
comme des lésions kystiques bénignes.


En IRM,
critères identiques à ceux de la TDM.
Le contenu d’un kyste simple suit l’évolution du signal de l’urine sur les différentes séquences,
hyposignal homogène en T1,
non modifié après injection de contraste,
et hypersignal franc et homogène en T2.
L’injection IV d’un agent de contraste paramagnétique facilite l’interprétation des images et notamment l’analyse morphologique des kystes intraparenchymateux.


Kystes atypiques si tous les critères de kyste simple ne sont pas réunis.


En échographie  : échos internes,
paroi et/ou de cloisons épaisses ou calcifiées,
+/- végétations.
En TDM  :
contenu dense (>20UH,
non modifié par l’injection de produit de contraste), paroi ou de cloisons,
calcifications.


Les kystes de type II . Ils s
ont définis par des modifications mineures isolées (kystes atypiques bénins) :
fines cloisons ou minimes calcifications de la paroi (1 à 3% des cas),
punctiformes ou linéaires,
sans autre anomalie morphologique ou densitométrique associée et sans prise de contraste.

Certains kystes spontanément hyperdenses (50-90UH) et homogènes appartiennent également à cette catégorie s’il n’existe pas d’autre anomalie morphologique associée et surtout aucun réhaussement de densité après injection de produit de contraste.

Lorsque ces critères sont réunis, un petite formation (< 3 cm) arrondie,
hyperdense (plus dense que le cortex rénal avant injection) et sous capsulaire,
peut être considérée comme un kyste bénin remanié (hémorragie intrakystique souvent ancienne, liquide riche en protéines ou visqueux).

Environ 50% des kystes hyperdenses en TDM sont trans-sonores en échographie.
Ce critère est essentiel en cas d’hésitation avec une tumeur en TDM. 


En dehors des kystes denses anéchogènes typiques en échographie,
les lésions arrondies hyperdenses strictement intraparenchymateuses (dont les limites sont mal analysées en TDM) ou supérieures à 3 cm (gros kyste hémorragique) ne peuvent être caractérisées avec certitude et doivent faire l’objet d’une surveillance TDM et échographique ou,
dans certains cas (en fonction du siège de la lésion,
du contexte et du terrain) d’une vérification chirurgicale.


Les lésions de type III sont suspectes : 3 types d’anomalies :
calcifications épaisses et irrégulières ; limites irrégulières ; paroi ou cloisons épaisses et/ou prenant le contraste.
L’intervention chirurgicale est le plus souvent indiquée.
Lorsqu’il s’agit de calcifications isolées une surveillance TDM rigoureuse permet dans certains cas d’affirmer la nature bénigne de la lésion et d’éviter l’intervention.


Les masses kystiques de type IV avec composante tissulaire vascularisée visible (paroi épaisse et irrégulière ou végétations),
avec net réhaussement de densité après injection IV de produit de contraste.
Ces lésions sont typiquement des cancers kystiques correspondant le plus souvent à des carcinomes à cellules claires massivement nécrosés.

Kystes atypiques si tous les critères de kyste simple ne sont pas réunis.


Diagnostic différentiel


Le kyste parapyélique
est une lésion kystique uni ou multiloculaire, intrasinusale et extraparenchymateuse, c’est une
lymphangiectasie péricalicielle,

qui se présente comme une lésion kystique multiloculaire, qui s’insinue entre les cavités pyélocalicielles.
Il peut également former une masse kystique unique strictement intrasinusale.

Les critères de bénignité d’un kyste parapyélique sont les mêmes que pour un kyste simple. Les complications sont rares,
à type d’hémorragie intrakystique et surtout de rupture dans les cavités excrétrices, se traduisant par l’opacification progressive du kyste communiquant avec les cavités.


Le kyste pyélogénique
ou diverticule caliciel est une cavité tapissée d’un épithélium transitionnel communiquant avec un petit calice par un fin collet.
Le diagnostic ne pose généralement pas de problème sur les méthodes avec opacification (UIV,
TDM) qui mettent en évidence le remplissage opaque plus ou moins retardé du diverticule.
Les diverticules de grande taille et surtout les diverticules infectés avec parfois obstruction du pédicule peuvent être en tous points identiques aux kystes parenchymateux compliqués,
infectés et/ou communiquants.


Hydronéphrose segmentaire  :
qu’il s’agisse d’un pyélon > obstructif ou d’un hydrocalice,
le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une sécretion tardive au sein d’une cavité liquidienne cernée par une paroi épaisse et de la nature même de l’obstacle (urétérocèle, calcul, sténose).


Anévrysme d’une artère rénale (voir anévrysme)


Faux anévrysme
intraparenchymateux : complication rare de la biopsie rénale.
Le Doppler couleur en a considérablement facilité le diagnostic.
Il montre la présence d’un flux au sein de la cavité,
parfois associé à des signes de fistule artérioveineuse.


Affections kystiques du parenchyme rénal


A côté de certains syndromes héréditaires complexes associant, au niveau du rein,
tumeurs ou malformations et kystes (sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Von Hippel Lindau,
syndrome de Turner,
syndrome de Meckel,...
), généralement sans ambiguité diagnostique avec les kystes simple
s, plusieurs affections kystiques du parenchyme réna
l, héréditaires ou acquises, peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel.


La polykystose rénale (voir polykystose)


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumorsimplecyst.html

 

Kyste mésothélial Arch Pathol Lab Med 2000 ;124:766 : De situation rétropéritonéale près du rein. Imagerie. Macroscopie

Histologie  : monocouche non pléomorphe de CE à cytoplasme éosinophile abondant, noyau vésiculaire, petit nucléole. Images  : #0

Immunohistochimie  : positivité de : CK, vimentine, HBME-1, WT1, thrombomoduline, calrétinine, négativité de : BerEP4, ACE, B72.3, LeuM1

Diagnostic différentiel  : cystadénome mucineux mais stroma ovarien, mucine +, ACE+, négativité de l’acide hyaluronique, lymphangiome mais multikystique avec du muscle lisse et des lymphocytes pariétaux et dans la lumière, CK –

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormesothelialcyst.html

 

Abcès du rein  (voir abcès) :

Kyste hydatique  :
Le rein représente 1% des localisations de l’hydatidose.
Il peut être confondu avec un kyste simple (kyste hydatique jeune) ou plus souvent atypique, à paroi épaisse,
irrégulière ou calcifiée ; il pose parfois le problème diagnostique d’une masse liquidienne multiloculaire (kyste hydatique contenant des vésicules filles). Les complications (ouverture dans la voie excrétrice,
infection) posent également des problèmes de diagnostic différentiel avec les kystes simples compliqués.


Tumeurs kystiques  :
Toute lésion kystique de type III ou IV (cf ’kyste atypiques’) est suspecte. Lorsque leur paroi ou cloisons, sont vascularisées (réhaussement de densité ou signal après contraste IV),
ces lésions et doivent être considérées comme des tumeurs malignes kystiques jusqu’à preuve histologique du contraire.
Les formes kystiques ou pseudokystiques du cancer du rein représentent environ 15%.
Lorsque le contexte clinique (infection ou hémorragie récente) suggère la possibilité d’un kyste remanié à paroi inflammatoire vascularisée et régulière,
un contrôle TDM rapproché (<= 3mois) peut être proposé afin d’orienter le diagnostic (aspect strictement inchangé des tumeurs et régression des kystes).

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG07.html

 

Formes acquises secondaires à une insuffisance rénale avancée . J Clin Pathol 1977 ;30:868, Eur Radiol 2000 ;10:1716 (7-10). L’incidence est de 35 à 80% selon la durée du traitement et de l’urémie chronique (hémodialyse ou dialyse péritonéale). Le risque de kystisation est accru chez l’homme et le sujet de race noire, ce risque diminuant après allogreffe (régression possible, mais réapparition si greffe non fonctionnelle).

Bien que la pathologie soit le plus souvent asymptomatique, il existe cependant des complications possibles (rupture, hémorragie, infection, lithiase). Les kystes occupent à la fois le cortex et la médullaire et déforment les 2 reins.

Pathogénie ; le principal facteur de risque est l’urémie chronique, sinon l’obstruction des tubules par des cristaux d’oxalate de calcium, des dépôts de bêta 2 microglobuline et l’ischémie chronique.

Macroscopie  : reins modérément agrandis de façon bilatérale avec kystes jusqu’à 2 cm du cortex et médullaire à contenu clair, souvent présence de cristaux d’oxalate de calcium ; hyperplasie papillaire fréquente. Images  : #0

Histologie  : Les kystes sont bordés par un revêtement hyperplasique et dysplasique, parfois papillaire (la prolifération étant plus marquée que dans la polykystose). Le risque de dégénérescence néoplasique est augmenté (10% chez les dialysés chroniques et 20% chez les dialysés avec kystes, ce qui correspond à une augmentation d’incidence d’un facteur 40 à 80). Ce risque est accru si les reins pèsent plus de 150 grammes. On retrouve souvent un mélange d’hyperplasie atypique, d’adénome tubulaire, de tumeur papillaire et de carcinome à cellules claires ou granulaires avec une fréquence accrue de bilatéralité (10%) et de multifocalité (50%). Dans la maladie multikystique acquise, les 2 reins sont multikystiques mais moins volumineux que dans la polykystose dominante, possibilité de plusieurs tumeur souvent petites, disséminées parfois intrakystiques. Images  : #1, #2

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumoracquiredcyst.html

http://emedicine.medscape.com/article/246888-overview

 

 

 

Reference List

 

 (1) Sneige N, Dekmezian RH, Silva EG, Cartwright J, Jr., Ayala AG. Pseudoparasitic Liesegang structures in perirenal hemorrhagic cysts. Am J Clin Pathol 1988 ; 89(2):148-153.

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 (4) Sneige N, Batsakis JG, Hawkins RA, Doble HP. Pseudoparasitic (Liesegang) bodies in paranasal sinus. J Laryngol Otol 1988 ; 102(8):730-732.

 (5) Tuur SM, Nelson AM, Gibson DW, Neafie RC, Johnson FB, Mostofi FK et al. Liesegang rings in tissue. How to distinguish Liesegang rings from the giant kidney worm, Dioctophyma renale. Am J Surg Pathol 1987 ; 11(8):598-605.

 (6) Hofman P, Huerre M. Diagnostic pitfalls in infectious disease pathology. Ann Pathol 2001 ; 21(5):411-424.

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 (10) Gronwald J, Baur AS, Holtgreve-Grez H, Jauch A, Mosimann F, Jichlinski P et al. Chromosomal abnormalities in renal cell neoplasms associated with acquired renal cystic disease. A series studied by comparative genomic hybridization and fluorescence in situ hybridization. J Pathol 1999 ; 187(3):308-312.

 

 



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