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Glomérulonéphrites - généralités


GLOMERULOPATHIES (1).
Généralités :
Glomérulonéphrite chronique  : évolution finale de différentes glomérulonéphrites,
Macroscopie : petits reins symétriques à cortex aminci Images macroscopiques : glomérulonéphrite chronique : #0, #1, #2,
Histologie :glomérulosclérose, atrophie tubulaire et thyroidisation, fibrose interstitielle et inflammmation lymphocytaire, sclérose vasculaire : images histologiques : #0, #1, virtuelle
lésions des cellules endocapillaires :
lésions des cellules endocapillaires :
a) l’hypertrophie due à un oedème cellulaire ou à une surcharge cytoplasmique de nature variable.
b) l’hyperplasie qui est soit limitée aux cellules intercapillaires conduisant à l’élargissement du mésangium avec accentuation de la lobulation du floculus, soit globale, entraïnant une turgescence et un aspect compact du floculus avec effacement de la lumière des anses capillaires.
c) deux aspects particuliers au secteur endocapillaire :
- le décollement sous-endothélial : il s’agit d’espaces clairs entre la base de l’endothélium et la membrane basale. Surtout nets en microscopie électronique qui révèle souvent la présence de filaments de fibrine.
- l’aspect en double contour visible après argentation et qui représente un dédoublement localisé de la paroi des capillaires. En réalité cet aspect est faux, le microscope électronique a montré qu’il s’agissait du glissement le long du versant interne de la membrane basale d’un prolongement cytoplasmique d’une cellule mésangiale.
lésions du secteur intracapillaire (espace sanguins) : dans certains processus pathologiques les éléments figurés du sang s’accumulent en nombre anormal. Par commodité, ces éléments seront regroupés suivant les exemples de la pathologie.
a) dans les glomérulonéphrites aigüs : hématies (congestion des anses), polynucléaires (lésions improprement appelées proliférations exsudatives).
b) coagulation intravasculaire disséminée : plaquettes plus ou moins altérées qui entraïnent la formation d’un thrombus (fibrine en immunofluorescence)
c) les gammapathies monoclonales ou non : les protéines anormales peuvent y former des précipités dans lesquels l’immunofluorescence révèle la fraction globulinique responsable (IgA, IgG, IgM).
lésion des cellules épithéliales (secteur extracapillaire).
- Les lésions particulières aux podocytes : la fusion des pédicelles est constante au cours des protéinuries et ne se voit qu’au microscope électronique. Exemples : la néphrose lipoïdique pure, les lésions glomérulaires minimes.
- L’hypertrophie : soit par oedème, soit par surcharge dont la plus commune est la présence de granulations hyalines P. A. S. positives.
- L’hyperplasie porte essentiellement sur les cellules épithéliales. C’est le substratum histologique de la prolifération extracapillaire. Il aboutit à la formation d’accolements floculocapsulaires restreints et localisés. Si ce processus intéresse une zone plus large, les cellules dessinent une image en croissant par adhésion aux cellules viscérales qui prolifèrent également. Ces croissants occupent la chambre urinaire. Progressivement ils se chargent de collagène et deviennent fibreux. Isolée, cette lésion est rare et se voit dans les septicémies. Il est à noter que les glomérulonéphrites extracapillaires pures sont extrêmement rares.
lésions de la membrane basale.
En microscopie optique avec des techniques de routine, on confond souvent paroi des capillaires et membrane basale et, on parle alors d’épaississement de la paroi. Cette paroi est le siège de dépôts.
a) les lésions du versant externe : ce sont les dépôts extramembraneux qui se subdivisent en deux types :
- les dépôts extramembraneux isolés, volumineux, irrégulièrement espacés, en forme de bosse ou de cône (humps des anglophones). Leur nature est fibrinoïde P. A. S. positive, rouge au trichrome. Ils contiennent de l’IgG et du complément (fraction C3). Les granulations ainsi constituées sont mieux visibles en microscopie électronique.
- les dépôts extramembraneux diffus régulièrement répartis dans le floculus, mêmes propriétés histochimiques (P. A. S positif, rouge trichrome de Masson), contiennent les mêmes globulines que les dépôts isolés.
Au stade de début, en microscopie optique, ils sont de coloration rouge au trichrome. Sur les argentations, ils ne sont pas argyrophiles, mais ils sont bordés latéralement par des expansions de la membrane basale qui prennent l’argent et hérissent régulièrement son versant externe.
A un stade plus évolué, les dépôts sont situés à la fois sur le versant externe, dans la membrane basale et sur le versant interne de celle-ci et l’argentation donne à la paroi un aspect torsadé caractéristique, qui est surtout retrouvé d’une manière importante en microscopie électronique. A noter que ces stades (isolés ou diffus) sont souvent intriqués. L’exemple le plus typique est constitué par les glomérulonéphrites extramembraneuses.
b) les lésions du versant interne : ce sont des dépôts endomembraneux sous-endothéliaux. Ils sont dans un même floculus, unique ou multiples, de tailles très variables, de nature fibrinoïde.
les lésions situées dans l’épaisseur de la membrane basale :
- les dépôts denses au sein de la membrane : ils sont irréguliers et entraïnent un épaississement de la membrane. Fortement colorés par le trichrome vert, et par le P. A. S. en rouge, ils sont non argyrophiles. Ils contiennent la fraction C3 du complément, très denses aux électrons.
- les dépôts hyalins de la néphropathie diabétique et les dépôts de substance amyloïde dans l’amylose rénale peuvent également siéger dans la membrane basale. Cependant, la localisation de ces dépôts est surtout mésangiale.
les lésions de la substance mésangiale :
les propriétés phagocytaires du tissu intercapillaire font que les dépôts y sont très fréquents (amylose - fibrine - nécrose). On peut également trouver des nodules fibreux : diabète). La propriété du tissu intercapillaire de fabriquer du collagène est à la base du processus de fibrose intra-floculaire dont la présence marque la mort fonctionnelle de la partie atteinte puis progressivement de la totalité du floculus si le processus se prolonge. On individualise de plus, deux altérations particulières et apparemment spécifiques :
- les dépôts fibrinoïdes contenant de l’IgA et du complément, qui sont particuliers à la néphropathie décrite par Berger.
- les corps hématoxyliques de Gross qui sont des noyaux cellulaires altérés englobés dans les lésions de nécrose fibrinoïde, segmentaire ou étendus. Ils sont considérés comme une lésion spécifique aux néphropathies lupiques, mais difficilement reconnaissables.
les lésions de la vitrée capsulaire :
l’épaississement global de la vitrée est un phénomène banal dans toutes les néphropathies évoluées. Des dépôts denses peuvent également apparaïtre dans l’épaisseur de la vitrée.
- Les dépôts hyalins ou fibrinoïdes isolés : on les trouve dans d’autres circonstances pathologiques que dans la glomérulopathie diabétique.
- Les lésions du versant externe : dans certaines néphropathies extraglomérulaires, les fibres collagènes des interstices périglomérulaires se multiplient en entraïnant une fibrose concentrique qui se propage à travers la capsule de Bowman et atteint progressivement le floculus qu’elle enserre et étouffe.
les lésions du secteur intracapsulaire (espace urinaire) : on trouve, en dehors des proliférations épithéliales déjà citées, des exsudats protéiques et leucocytes et/ou des hématies parfois.
A) Etendue et intensité des lésions.
L’étendue des lésions se définit par les termes suivants :
lésions diffuses qui touchent l’ensemble des glomérules.
Lésions focales qui ne touchent qu’une partie des glomérules.
Lésions globales qui atteignent la totalité d’un glomérule.
Lésions segmentaires qui ne touchent qu’une partie du glomérule.
Quand ces lésions sont de même nature sur l’ensemble des préparations histologiques, elles sont homogènes ; quand elles ne sont pas partout identiques, elles sont non homogènes.
L’intensité des lésions : son évaluation dépend de l’observateur. Les lésions sont dites nulles, minimes, modérés ou importantes.
Les lésions élémentaires sont rarement pures et le plus souvent combinées donnant des tableaux histologiques divers.
Ces lésions ne sont pas stables et elles évoluent différemment :
- elles sont soit réversibles : dans les proliférations endocapillaires et les dépôts extramembraneux isolés ou les dépôts mésangiaux.
- elles peuvent être irréversibles : dans les proliférations extracapillaires (croissants), les nodules fibrocollagènes intercapillaires, la nécrose qui aboutit à la fibrose, les dépôts denses intramembraneux, l’amylose
 
Traitement des oedèmes des glomérulopathies : diurétiques + régime sans sel, de façon impérative et rapide dans les glomérulonéphrites aiguës, car mise en jeu du pronostic vital par l’OAP et l’œdème aigu cérébroméningé secondaire à l’HTA, qui peut être différé si syndrome néphrotique pur, les corticoïdes étant rapidement efficaces, surtout chez l’enfant en cas de néphrose idiopathique, si résistance aux corticoïdes et/ou immunosuppresseurs, diurétiques à doses progressives avec diurétique de l’anse, épargneur de potassium voire un thiazidique comme dans l’insuffisance cardiaque. Les IEC et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine remplacent les épargneurs de potassium en raison de leur effet antiprotéinurique propre potentialisant celui des diurétiques et en raison de leur effet hyperkaliémiant.
 
 

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.
(3) Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y. Heart valve involvement (Libman-Sacks endocarditis) in the antiphospholipid syndrome. Circulation 1996 ; 93(8):1579-87.

(4) Hughes GR. The antiphospholipid syndrome : ten years on. Lancet 1993 ; 342(8867):341-4.

(5) Poux JM, Boudet R, Lacroix P, Jauberteau MO, Plouin PF, Aldigier JC et al. Renal infarction and thrombosis of the infrarenal aorta in a 35-year-old man with primary antiphospholipid syndrome. Am J Kidney Dis 1996 ; 27(5):721-5.


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