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Amylose


Amylose (voir amylose) (3)  AL /AH : chaînes légères ou lourdes d’Ig = dysglobulinémie (Myélome) = 86% des cas
- AA : SAA maladie inflammatoire chronique (PR…), maladie périodique = 7% des cas Amyloses familiales : surtout ATTR : transthyrétine sénile ou familiale (mutation) avec > 100 mutations décrites avec neuropathie et pathologie cardiaque, la forme sénile représente 25% des cas chez des patients de plus de 80 ans
- Afib : fibrinogène familiale = 1.3% des cas
- AApoAI, II, IV : apolipoprotéine familiale ou sénile = 0.6 % des cas
- AGel : gelsoline familiale
- ALys : lysosome familiale
- ACys : cystacine familiale
- Alect2 : leukocyte chemotactic factor 2 familiale = 3% des cas
- Aβ2M : β2 microglobuline dialyse
Macroscopie : : gros reins #1, #2
Les lieux de prédilection des dépôts amyloïdes (amorphes extra-cellulaires avec bi-réfringence dichroïque vert-jaune en lumière polarisée au rouge Congo, permanganate-résistante (AA/AL)) correspondent aux glomérules (80%), dépôts initialement mésangiaux puis dans la paroi capillaire glomérulaire, aspect parfois nodulaire, aspect pseudo-membraneux initial mais on en retrouve également autour des tubules, dans l’interstitium et dans les parois vasculaires (20%). Absence de prolifération épithéliale associée intra ou extracapillaire. Inflammation dans 44%, sous forme de réaction gigantocellulaire (28%) ou d’infiltrat inflammatoire glomérulaire (25%), voire des croissants (17.6%). (voir dyscrasie plasmocytaire). Images : (1) ; (2) ; (3), (4), #0, lame virtuelle,#1, #2, #3, #4, #5, #8, #7, belles images, Images + texte en allemand, lame virtuelle , bis, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, #12, #13, #14, #15, #16, #17 Typage de l’amylose : possible dans 85% par IHC ou IF, comparaison d’intensité (même technique IHC ou IF) : diagnostic selon la dominance d’intensité des dépôts amyloïdes. Panel recommandé : Kappa – lambda, SAA, transthyrétine, Fibrinogène, SAP ± bêta2 microglobuline Etude en IF (congelé) plus performante/plus sensible que l’IHC (paraffine) Survie moyenne de 12 mois

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneyamyloidosis.html

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.



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