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Carcinome à cellules rénales kystique


Carcinome à cellules claires du rein kystique
Macroscopie : lésion rénale +/- kystisée avec territoires jaune chamois hémorragiques typiques.
Histologie : prolifération carcinomateuse trabéculaire / alvéolaire, de cellules claires souvent de bas grade (Fuhrman 1 ou 2). Les kystes sont tapissés de une à plusieurs assises de cellules carcinomateuses au cytoplasme clair.
La forme multikystique (multiloculaire)(16) Néoplasie kystique multiloculaire rénale de faible potentiel de malignité ( Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89, J Cancer Res Clin Oncol 2008 ;134:433)représente de 3, 5 à 6% (âge moyen 46-54 ans (30 à 80 ans), prédominance masculine (1,5/1).
Classification de Bosniak des lésions kystiques.
Type 1 : en IRM :densité hydrique, sans prise de contraste, limites régulières sans paroi visible histo de kyste simple
Type 2 : en IRM : fine(s) cloison (s) de 1 à 2 avec fines calcifications, limites régulières sans paroi visible : histo de kyste simple remanié
Type 3 : en IRM : cloisons nombreuses et/ou épaisses, paroi épaisse uniforme, discrètes irrégularités pariétales, califications épaisses ou irrégulières, rehaussement de la paroi ou des cliosons histo de kyste simple remanié, kyste multiloculaire, tumeur lystique, cancer ou néphrome kystique
Type 4 : en IRM : paroi épaisse, très irrégulière, végétations ou nodules muraux, cloisons épaisses et irrégulières, rehaussement de la composante solide : en histo : carcinome kystique (uni ou multiloculaire), carcinome très nécrosé

Macroscopie : elle est bien limitée, séparée du parenchyme par une pseudocapsule fibreuse, les kystes de taille variable, sont séparés par de fins septa, sans masse solide avec un contenu séreux ou hémorragique. Images : #2
#4
Histologie : Les critères sont : masse expansive entourée par une capsule constituée de nombreux kystes avec septa contenant de petits nodules solides ou des amas de cellules claires. Les septa sont parfois bordés d’une ou plusieurs couches cellules claires pouvant former de petites touffes (12 ;17) (critère insuffisant pour porter le diagnostic). Les noyaux sont ronds, petits, denses (grade de Fuhrman 1 (2/3) ou 2 (1/3)). Le stroma richement vasculaire plus ou moins inflammatoire, présente des plages fibreuses plus ou moins œdémateuses, des dépôts d'hémosidérine, des macrophages spumeux, des cristaux de cholestérol et plus rarement des foyers de calcification ou d'ossification (11), on y retrouve les cellules tumorales à petits noyaux sombres sous forme de petits amas (pas de nodule expansif), del 3p dans 74% des cas vs 89% si carcinome à cellules claires lambda Mod Pathol. 2010 Jul ;23(7):931-6. Le pronostic est nettement meilleur (16).
Images : #1 ; #2 ; #3, #4, #5,#6, #7, #8, #9, cas clinique, Cytologie
Génétique : similaire au carcinome à cellules claires du rein : del 3p, mutations de VHL Forte positivité de PAX2 etCA-IX.
NB : une kystisation peut se voir égalementdans les conditions suivantes : kyste uniloculaire, dégénérescence kystique (remaniements nécrotico-hémorragiques), Lésions toujours kystiques : REST (Renal Epithelial and Stromal Tumors = néphrome kystique ou kyste lultiloculaire), Néphrome kystique, Tumeur mixte épithéliale et stromale (MEST), Carcinome tubulo kystique. Toute tumeur rénale peut être kystique : Carcinome à cellules claires, Carcinome papillaire, carcinome chromophobe, oncocytome, Synovialosarcome, angiomyolipome. Tumeurs sur reins kystiques : polykystose rénale ou maladie rénale kystique acquise (ACKD) avec des carcinomes classiques ou spécifiques des Insuffisants rénaux
Penser devant un CCCR kystique à une maladie de VHL d’autant plus que le sujet est jeune avec tumeurs multiples et/ou bilatérales
Le pronostic est bon, possibilité de néphrectomie partielle ; OS à 5 ans de près de 100% (
Am J Clin Pathol 2006 ;125:217)
(11) Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM.tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1994.
(12) Reuter VE, Presti JC, Jr. Contemporary approach to the classification of renal epithelial tumors. Semin Oncol 2000 ; 27(2):124-137.
(16) Suzigan S, Lopez-Beltran A, Montironi R, Drut R, Romero A, Hayashi T et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma : a report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential. Am J Clin Pathol 2006 ; 125(2):1-6.
(17) Murad T, Komaiko W, Oyasu R, Bauer K. Multilocular cystic renal cell carcinoma [see comments].
Am J Clin Pathol 1991 ; 95(5):633-637.



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