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Carcinome à cellules fusiformes (Sarcomatoïde)


Les carcinomes sarcomatoïdes Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1490-504  : (non reconnu comme une entité à part mais comme un aspect visible dans tous les types tumoraux (conventionnel, chromophobe, papillaire, tubes collecteurs, urothélial) AJSP 1997 ;21:1188, Archives 1993 ;117:636représentent 1 à 8 % des tumeurs malignes du rein (5 à 8% des cellules claires, 2 à 3% des papillaires, 9% des chromophobes, 29% des tubes collecteurs, 11% des inclassés), surviennent à un âge identique à celui des autres cancers du rein (54-64 ans), avec une nette prédominance masculine (1-4). La symptomatologie clinique fréquemment présente (4) associe des hématuries, des douleurs lombaires et une masse palpable. Les explorations radiologiques retrouvent des calcifications dans 34 % des cas, chiffre six fois plus élevé que dans les autres tumeurs du rein. Il existe également une plus grande fréquence de l'envahissement de l'espace rétropéritonéal et une plus grande hypovascularisation tumorale.
Macroscopie : les carcinomes sarcomatoïdes sont des tumeurs volumineuses, souvent > 10 cm (3 à 25, moyenne de 9 cm), mal limitées, infiltrant largement les organes de voisinage, présentant un aspect bigarré, blanc gris, avec de larges secteurs de remaniement nécrotiques. Un envahissement ganglionnaire et vasculaire, avec métastases à distance, est noté d'emblée dans plus de la moitié des cas. Images : #1 #3, #4
Histologie  : se caractérise par 2 composantes, épithéliale et mésenchymateuse, plus ou moins intimement mêlées. La composante épithéliale à rechercher attentivement est constituée de cellules claires ou éosinophiles, présentant toujours des secteurs de haut grade nucléaire. La composante mésenchymateuse prend un aspect très variable imitant n'importe quel sarcome : fibrosarcome, léiomyosarcome, hémangiopéricytome, chondrosarcome, histiocytofibrome malin (MFH) et même rhabdomyosarcome. La forme la plus habituelle est la présence d'un contingent tumoral fusiforme, largement nécrosé et hémorragique. Le grade est souvent élevé. Le diagnostic évoqué en l'absence de composante épithéliale, est celui d'un authentique sarcome primitif du rein. La recherche attentive, sur coupes multiples, de formes de passage entre les éléments épithéliaux et les éléments fusiformes permettra d'évoquer le diagnostic de carcinome sarcomatoïde. Il n'existe pas e valeur seuil de quantité de sarcome pour porter ce diagnostic. Les carcinomes rénaux qui dédifférencient le + souvent sont : K des tubes collecteurs dans 25 à 29% , K à cellules claires dans 5 à 8% vs 2 à 9% des chromophobes et 2 à 5 % des K rénaux papillaires, sans impact sur le pronostic, mais le préciser néanmoins sur le CRH.. Images : #0 ; #1, #3,chromophobe sarcomatoïde #1, #2, #3,#5, #6,pseudo MFH #1,#2, pseudoangiosarcomateux, oncocytome, K chromophobe , K des tubes collecteurs + K sarcomatoïde
Les études immunohistochimiques montrent une positivité des éléments fusiformes, avec les kératines la vimentine, et plus occasionnellement une expression des marqueurs musculaires desmine, et myosine. Les études ultrastructurales, en cas de négativité des marqueurs épithéliaux, ont montré la présence de desmosomes confirmant le diagnostic de tumeur épithéliale (1), RCC Ma + dans 25% (5)(3).


Génétique : complexe avec gains et pertes chromosomiques avec del 13q (75%), 4q (50%). Les études d'inactivation du chromosome X montrent un même progéniteur pour les 2 composantes, qui présentent cependant des différences génétiques.
Leur pronostic est mauvais (4), la survie moyenne est de 4 à 6 mois dans les stades II-IV. Le pronostic est lié à la composante sarcomateuse et au stade avec un survie à 5 ans de 22% et de 13% à 10 ans (2) résultats un peu meilleurs dans une série avec 35% de DFS et 27% de RFS (6), les décès observés plus à distance sont liés à l'évolution métastatique souvent flamboyante, 30 à 40 % des cas se présentant avec des métastases au moment du diagnostic (7).
Le diagnostic différentiel peut se poser avec une forme indifférenciée de carcinome secondaire du rein, en particulier d'origine urothéliale à partir des calices ou du bassinet, ce diagnostic différentiel est cependant académique. Il peut se poser également avec une pyélonéphrite granulomateuse ou une malacoplasie, ces lésions ne présentent ni atypies nettes ni mitoses, l'immunohistochimie fait le diagnostic différentiel avec une positivité des marqueurs histiocytaires.
sarcome primitive rénal : LMS ou sarcome rétropéritonéal (pas de composant epithelial)
carcinome à cellules clairesavec composant fusiforme, mais stroma non malin (Hum Pathol 2007 ;38:1372)
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormalignantrccsarcoma.html

Les tumeurs à différenciation rhabdoïde Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1490-504  : se voient dans : les K à cellules claires (jusque dans 5%), sinon les K rénaux papillaires et chromophobes, des tubes collecteurs et autres formes. Prédominance masculine (M:F=2:1), moyenne de 52 à 63 ans, représentant 3% à 7% des carcinomes du rein. Cette composante est fortement corrélée à un stade et grade élevés (28), chez des enfants (5%) adultes (moyenne 62 ans (33-84 ans), 2/3 masculin), survie moyenne de 8 mois (Arch Pathol Lab Med 2007 ;131:102) (mortalité X 2, métastases jusque dans 70% des cas), donc comportement agressif de la forme sarcomatoïde, confirmé dans une série de 76 cas Am J Surg Pathol. 2014 Sep ;38(9):1260-5. Images : #0, #1, #2
Sous forme de plages et amas +/- cohésifs de grandes cellules épithélioïdes à noyau excentré, vésiculaire, nucléolé avec de volumineuses inclusions paranucléaires. Cette composante est minoritaire pour l'essentiel (1 à 50%) sous forme de foyers de 0, 1 à 2 cm.
Ces cellules pseudo rhabdomyoblastiques doivent être différenciées de cellules éosinophiles souvent vues dans les carcinomes rénaux. Elles se différencient des formes pédiatriques par l'absence d'inactivation biallélique de hSNF5/INI1 et la positivité de INI1 sauf si associé à un carcinome médullaire. L'immunophénotype et les mutations sont similaires aux foyers non rhabdoïdes avec des zones de transition entre les différenciations rhabdoïdes ou non (CK+, EMA+, vimentine+), ce n'est donc qu'une évolution clonale du carcinome rénal , ainsi on peut les voir dans des foyers sarcomateux

(1) Farrow GM. diseases of the kidney. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia ; : Saunders, 1997 : 430-502.

(2) Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M, Tamboli P, Hailemariam S, Mihatsch M et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma : a study of 101 cases. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(3):275-284.
(3) Molinie V, Cochand-Priollet B, Staroz F, Vieillefond A. [Classification of primary kidney tumors in adults]. Ann Pathol 1998 ; 18(1):29-47.
(4) Cheville JC, Lohse CM, Zincke H, Weaver AL, Leibovich BC, Frank I et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma an examination of underlying histologic subtype and an analysis of associations with patient outcome. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(4):435-441.
(5) McGregor DK, Khurana KK, Cao C, Tsao CC, Ayala G, Krishnan B et al. Diagnosing primary and metastatic renal cell carcinoma : the use of the monoclonal antibody 'Renal Cell Carcinoma Marker'. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(12):1485-1492.
(6) Amin MB, Amin MB, Tamboli P, Javidan J, Stricker H, Venturina MD et al. Prognostic Impact of Histologic Subtyping of Adult Renal Epithelial Neoplasms : An Experience of 405 Cases. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(3):281-291.
(7) Ro JY, Ayala AG, Sella A, Samuels ML, Swanson DA. Sarcomatoid renal cell carcinoma : clinicopathologic. A study of 42 cases. Cancer 1987 ; 59(3):516-526.



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