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Carcinome tubuleux mucineux et fusiforme


Carcinome tubuleux mucineux et fusiforme< (1-4) Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89, AJSP 2006 ; ;30:1554,Mod Path 2002 ;15:1162,Hum Path 2001 ;32:506 : rare < 1% des tumeurs, à tout âge (20 à 80 ans, moyenne de 62 ans) (5), féminine (H/F 1/4)souvent asymptomatique. Il peut être rattaché aux carcinomes papillaires.

Macroscopie : bien limité, encapsulé, beige-jaune, uniforme, 3-10 cm (moyenne de 4 cm), limité au rein, souvent centré dans la médullaire, pas d’invasion vasculaire.

Histologie : Au faible grossissement, longs tubules parallèles et ramifiés , avec stroma mucineux d'abondance variable, tubules entassés constitués de petites cellules cubiques ou ovales éosinophiles parfois vacuolées de faible grade, allongés et cordons de cellules fusiformes non atypiques (composante carcinomateuse de faible grade) séparés par un stroma pâle, mucineux avec goutelettes Bleu Alcian +. Le stroma mucineux (souvent vacuolisé) ainsi que le contingent de cellules fusiformes (pouvant imiter un léiomyome) sont parfois très réduits (multiplier les prélèvements pour les montrer). L'architecture tubuleuse est caractéristique, parfois contingent papillaire minoritaire, histiocytes spumeux ou calcifications concentriques (calcosphérites)sinon cellules claires, nécrose (Am J Surg Pathol 2006 ;30:1554, Ann Diagn Pathol 2007 ;11:13), rare différenciation neuroendocrine (Am J Clin Pathol 2006 ;125:99). Absence de : desmopl asie, inflammation, infiltration, kystes clous de charpentier.
Il faut rechercher systématiquement un contingent sarcomatoïde, rare mais qui assombrit le pronostic.

Du fait de l'allongement de ces structures, cela peut simuler un léiomyome ou sarcome ; pas de desmoplasie, ni inflammation, ni psammomes, ni infiltration, ni atypies, ni kystes ou cellules en bague à chaton, possibilité de nécrose, de cellules claires, papilles, macrophages spumeux.
Il existe une variante pauvre en mucine avec tubules entassés, parfois allongés imitant un carcinome papillaire rénal de type 1, mais s’en différencie par l’absence de gains de chromosomes 7 et 17 et de del Y, mais pas d’accord dans la littérature à ce sujet.
Images
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(1),(2), (3), (4),(5),(6), #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, lame virtuelle, HE + FISH


Immunohistochimie : nombreuses kératines (AE1-AE3, CK7 ++ (81-95%), CK 8/18 (100%), CK19 (67%), CK903 (17%)) +, vimentine +/-, CD 15 +/-, CD 10 – (85%), ou focalement positif, RCC + (7%), ckit faible (5%), AMACR +(70-97%), EMA + (95%), marqueurs neuro-endocrines + dans 2 cas (6), CK19 +, E-cadhérine + (3), PAX 2 + / PAX 8 +.
Génétique : en FISH absence de gain de chromosomes 7, 17 et de del Y (typiques du carcinome papillaire) (5), multiples délétions chromosomiques (1, 4q, 6, 8p , 9p, 11q, 13,14, 15 et 22)
Diagnostic différentiel : Surtout le carcinome papillaire du rein, à la fois en macroscopie et en histologie, car papilles, mucine, bas grade, cellules spumeuses, expression de AMACR et CK7 (mais exprime CD10 et trisomie 7 / 17 (Am J Surg Pathol 2008 ;32:1353, Mod Pathol 2006 ;19:488), sinon adénome métanéphrique (infiltrant, de haut grade, zones typiques de carcinoma renal), carcinome sarcomatoïde (infiltrant, de haut grade, zones typiques de carcinoma renal), carcinome à cellules claires à composante fusiforme, néoplasmes stromaux (tumeur mixte stromale et épithéliale, angiomyolipome), sarcomes primitifs ou métastatiques, autres métastases, carcinome des tubes collecteurs : de haut grade, desmoplasie et infiltration.
Pronostic : bon sauf exception, récidives rares, rares métastases (Histol Histopathol 2008 ;23:1517, Int J Clin Exp Pathol 2008 ;1:180, Moch : WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (IARC WHO Classification of Tumours), Fourth Edition, 2016)) , cas différencié y compris dans les métastases N de foie sans composante sarcomatoïde Hum Pathol. 2011 Mar ;42(3):444-8.

Description de forme sarcomatoïde (composante sarcomatoïde de haut grade (nécrose, mitoses), avec perte d’expression de AMACR et CK 7) (7).
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormalignantmucinoustubular.html
Reference List
(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
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(3) Ferlicot S, Allory Y, Comperat E, Mege-Lechevalier F, Dimet S, Sibony M et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma : a report of 15 cases and a review of the literature. Virchows Arch 2005 ; 447(6):978-983.
(4) Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2004.
(5) Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M et al. Renal mucinous tubular and spindle carcinoma lacks the gains of chromosomes 7 and 17 and losses of chromosome Y that are prevalent in papillary renal cell carcinoma. Mod Pathol 2006 ; 19(4):488-493.
(6) Jung SJ, Yoon HK, Chung JI, Ayala AG, Ro JY. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with neuroendocrine differentiation : report of two cases. Am J Clin Pathol 2006 ; 125(1):99-104.
(7) Dhillon J, Amin MB, Selbs E, Turi GK, Paner GP, Reuter VE. <Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with sarcomatoid change. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(1):44-49.



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