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Carcinome des tubes collecteurs (Bellini)


Carcinomes des tubes collecteurs (1-5) Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89,Hum Path 1990 ;21:449, Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1265-78. . Le carcinome des tubes collecteurs ou carcinome de Bellini est une variété de carcinome rénal rapportée dès 1956 par Masson, d'évolution rapidement fatale, représentant moins de 1 % des tumeurs du rein, 3% dans une grande série de 2385 carcinomes rénaux (6). Le carcinome des tubes collecteurs survient à un âge moyen de 53-55 ans (13-89 ans) (7), dans certaines séries les sujets sont plus jeunes (34 ans de moyenne (8)), donc plus précocement que les carcinomes à cellules claires. Il existe une nette prédominance masculine (7 ;9 ;10). Plus de 1/3 à 50% se présentent avec un stade avancé (métastases fréquentes), association à tumeur urothéliale de vessie, néphropathie aux nalagésiques (AJSP 1980 ;4:565).
Macroscopie : le carcinome des tubes collecteurs se présente comme une tumeur mal limitée, blanc grisâtre à la coupe, de taille variable (4-13 cm, moyenne 5 à 7 cm) de siège médio-rénal, de développement médullaire, déformant les cavités pyélocalicielles et infiltrant largement le cortex rénal (11) , extension dans les tissus mous périrénaux,, parfois kystique avec projections papillaires (8) ou aspect multikystique (9), peu de remaniements nécroticohémorragiques. Images : #0comme kyste multiloculaire, #1, #2,
Histologie : mal limité, infiltrant, le carcinome des tubes collecteurs se présente sous l'aspect d'une prolifération tubulaire parfois associée à des zones solides, trabéculaires ou papillaires, plus rarement sarcomatoïde (12), composée de cellules éosinophiles de grande taille, parfois en clou de charpentier aux noyaux irréguliers de grade 4 ou 3, pouvant présentant une positivité intracytoplasmique au PAS, nombreuses mitoses +/- atypiques, perméations vasculaires. Possibilité de cellules bizarres pléomorphes, les atypies prédominent dans les zones non papillaires. Le stroma est fibreux desmoplasique inflammatoire, riche en polynucléaires et en lymphocytes, contenant souvent des foyers de nécrose. Il contient souvent des glomérules résiduels qui sont ainsi inclus au sein de la tumeur, témoignant de son caractère infiltrant.. Au contact de la tumeur, dans les tubes collecteurs des foyers de dysplasie tubulaire sont retrouvés. Le diagnostic de cette tumeur reste un diagnostic d'exclusion, et fait discuter, du fait de sa présentation clinique et des données morphologiques un processus tumoral métastatique ou une extension rénale d'un carcinome transitionnel. Il n'y a jamais de micro calcifications ni de stroma riche en macrophages spumeux (stroma fraise) contrairement aux carcinomes rénaux tubulo-papillaires.
Description d’une forme à cellules en bague à chaton (Mod Path 2001 ;14:623)
Critères majeurs : atteinte de la médullaire, architecture tubulaire irrégulière, desmoplasie nette, cellules en clou de charpentier de haut grade, pas de carcinome urothélial par ailleurs
Critères mineurs : localisation centrale (si grande taille), architecture papillaire avec tiges fibreuses et stroma desmoplastique, inflammatoire avec PNN ; invasion marquée, mucine présente
Images : #3, #5, #7,#8, #9, zone sarcomateuse, oncocytome, K chromophobe , K des tubes collecteurs + K sarcomatoïde
Immunohistochimie : marquage des cellules tumorales avec les anticorps suivants : CK19 (66%), AE1-AE3, CK7 (44-64%), CK8/18 (100%), CK 17 (17%), CK 903 (36%), CK 14 (33%), vimentine (73%). EMA et LeuM1 variable et un marquage avec les lectines UEA1 (75%) et PNA (12),
Négativité de : RCC Ma (80%) (13), CK 20 (8 ;11), CD 10 (75%) (1), c-kit / CD117 (67%), LeuM1, E-cadhérine . PAX2 / 8 (+)/p63 (-) dans le carcinome des tubes collecteurs rénal (sensibilité de 86% spécificité de 100%) versus PAX8-/p63+ dans le carcinome urothélial du bassinet (sensibilité de 88% spécificité de 100%) Am J Surg Pathol. 2010 Jul ;34(7):965-9, PAX 2 + (43%) et PAX 8 + (71%) Arch Pathol Lab Med. 2012 Dec ;136(12):1541-51
Génétique : associé à del 1q, 6p, 8p, 13q, 14, 15, 22 ; NON associé à del 3p, gains de 7, 12, 16 et 17
Diagnostic différentiel : carcinomes rénaux papillaires (pas de dysplasie des tubes collecteurs, mieux limité, psammomes + macrophages, pas de perméations vasculaires, ni desmoplasie, ni inflammation, positivité de : CK7, LeuM1, CD 10, AMACR, RCC).
carcinome urothélial à inflexion glandulaire, adénocarcinome du bassinet (mucineux, ressemble à du colon, cellules à bague, en chaton, vimentine -),
carcinome métastatique du TD ou poumon
carcinome rénal médullaire (drépanocytose ; aspect de tumeur yolk sac), similitudes avec le carcinome des tubes collecteurs (stroma desmoplasique,angio-invasion, sécrétion intraluminale de mucus, positivité de CK 7, UEA1), se différencie par la clinique et perte d’expression quasi constante de INI1, seulement 15% di Bellini.
Génétique : pas de trisomie 7 ou 17 ou de del 3p, une étude a montré une monosomie des chromosomes 1, 6, 14, 15 et 22 (14).
Pronostic : L'évolution des carcinomes des tubes collecteurs est rapidement fatale avec extension métastatique entraînant le décès dans les 2 ans suivant la néphrectomie dans 2/3 des cas (M+ dans 35-50% au diagnostic), utilité ? du sorafenib (Onkologie 2009 ;32:44).


http://pathologyoutlines.com/kidneytumor.html#collectingduct

Les formes kystiques sont très rares et ont été reconnues récemment (15). Il existe encore une prépondérance masculine. Les tumeurs sont souvent plus petites et traitées par néphrectomie partielle, avec éventuel examen extemporané. Elles mesurent en moyenne 3 cm et ont un aspect grisâtre, micro kystique, spongieux, bien limité, sans capsule propre. La tumeur est constituée de cellules éosinophiles, souvent granuleuses, avec des aspects en clous de tapissier constants. Les cellules forment des micro kystes et des tubes bordés d'une seule assise cellulaire, entre lesquels se trouve un stroma conjonctif grêle non inflammatoire. Les mitoses sont strictement exceptionnelles et le grade nucléaire de Furhman est à 2 ou 3 s'il est appliqué strictement. Les cellules tumorales co-expriment constamment la cytokératine et la vimentine. L'expression des marqueurs du néphron distal est irrégulière (EMA, cytokératine 19, cytokératine 7, Ulex Europaeus, BNH9, bcl2). En revanche, le taux d'expression de la protéine p53 est toujours élevé (supérieur à 10%) dans l'expérience de la série française multicentrique portant sur 7 cas. La particularité de ces carcinomes belliniens de forme kystique est leur apparemment bon pronostic ; aucune récidive ni métastase n'a été observée dans l'étude multicentrique française, avec un recul de 4 ans après néphrectomie partielle pour le malade le plus ancien.<

(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. <Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(2) Chatelain D, de Pinieux G, Slama J, Couturier J, Le Charpentier M, Vielh P et al. [Renal medullary carcinoma, a new clinico-pathological entity. Immunohistochemical, ultrastructural, flow cytometric and cytogenetic study of a case]. Ann Pathol 1999 ; 19(4):320-324.
(3) Fleming S, O'Donnell M. Surgical pathology of renal epithelial neoplasms : recent advances and current status. Histopathology 2000 ; 36(3):195-202.
(4) Srigley JR, Eble JN. Collecting duct carcinoma of kidney. Semin Diagn Pathol 1998 ; 15(1):54-67.
(5) Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2004.
(6) Cheville JC, Lohse CM, Zincke H, Weaver AL, Blute ML. <Comparisons of outcome and prognostic features among histologic subtypes of renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(5):612-624.
(7) Reuter VE, Presti JC, Jr. Contemporary approach to the classification of renal epithelial tumors. Semin Oncol 2000 ; 27(2):124-137.
(8) Kennedy SM, Merino MJ, Linehan WM, Roberts JR, Robertson CN, Neumann RD. Collecting duct carcinoma of the kidney. Hum Pathol 1990 ; 21(4):449-456.
(9) Farrow GM. diseases of the kidney. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia Saunders, 1997 : 430-502.
(10) Molinie V, Cochand-Priollet B, Staroz F, Vieillefond A. [Classification of primary kidney tumors in adults]. Ann Pathol 1998 ; 18(1):29-47.
(11) Rumpelt HJ, Storkel S, Moll R, Scharfe T, Thoenes W. Bellini duct carcinoma : further evidence for this rare variant of renal cell carcinoma. Histopathology 1991 ; 18(2):115-122.
(12) Baer SC, Ro JY, Ordonez NG, Maiese RL, Loose JH, Grignon DG et al. Sarcomatoid collecting duct carcinoma : a clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. Hum Pathol 1993 ; 24(9):1017-1022.
(13) McGregor DK, Khurana KK, Cao C, Tsao CC, Ayala G, Krishnan B et al. Diagnosing primary and metastatic renal cell carcinoma : the use of the monoclonal antibody 'Renal Cell Carcinoma Marker'. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(12):1485-1492.
(14)Fuzesi L, Cober M, Mittermayer C. Collecting duct carcinoma : cytogenetic characterization. Histopathology 1992 ; 21(2):155-160.
(15) MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG. Low-grade collecting duct carcinoma of the kidney : report of 13 cases of low-grade mucinous tubulocystic renal carcinoma of possible collecting duct origin. Urology 1997 ; 50(5):679-684.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormalignantcollectingduct.html

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