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Carcinome médullaire rénal


Carcinome médullaire du rein (1 ;2) Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1265-78, Am J Surg Pathol. 2013 Mar ;37(3):368-74 : Il s'agit d'un type particulier de tumeur du rein, récemment décrit, d'évolution rapidement fatale, atteignant des sujets jeunes, noirs (5-40, moyenne 15-22 ans) porteurs d'une drépanocytose et rarement d'une hémoglobinopathie SC (3) (Urology 2007 ;70:878), prédominance masculine (2/1) (1), résistant à la chimiothérapie. Appelée la 7ème néphropathie de la drépanocytose (les autres sont : hématurie unilatérale, nécrose papillaire, infarctus rénal, syndrome néphrotique, pyélonéphrite, incapacité à concentrer l’urine).
Clinique : hématurie macrsocopique, douleurs lombaires, amaigrissement ; pathologie évoluée au diagnostic avec N+, M+ surrénale, péritoine, foie poumons, ou VCI.
Macroscopie : il s'agit d'une tumeur mal limitée, ferme, rugueuse, de siège médiorénal, de 4 à 12 cm (moyenne de 7 cm), envahissant le hile et atteignant la veine cave inférieure ou la loge rétropéritonéale, présentant des foyers hémorragiques et nécrotiques étendus et nodules satellites. Images :#0,#1
Histologie : cette tumeur d'aspect morphologique très différent des autres tumeurs du rein, est constituée par une prolifération tumorale +/- bien différenciée au sein d'un stroma inflammatoire parfois desmoplasique ou myxoïde et œdémateux. Des foyers réticulaires de type tumeur du sinus endodermique ou pseudocylindromateux, tubulaires, solides, infiltrant NON tubulopapillaire, bordés de cellules de grande taille présentant des noyaux volumineux et fortement nucléolés, alternent avec des secteurs totalement indifférenciés, solides, sarcomatoïdes ou d'aspect rhabdoïde, présence de mucine ; perméations vasculaires, PNN ++ ; mitoses ++. L'aspect d'ensemble fait discuter un carcinome de Bellini, un carcinome sarcomatoïde ou un carcinome urothélial à cellules transitionnelles du bassinet (3). Images histologiques : fig 1 : scanner ; 2 : cytologie amas triD à gros nucléoles ; 3 : cytologie cellules éosinophiles, macronucléoles, mitoses ++ ; 4 : N+ cellules anaplasiques architecture solide ; #1, #2, #3, #4,#5,#6,#7, #8, #9,microkystique,solide,cylindromateux, comparé à tumeur rhabdoïde. Cytologie : #0
Immunohistochimie  : AE1AE3 +, CK7 (71%), UEA1 + (55%), EMA et ACE +, vimentine +/-, CK 34 bêtaE12 -, Fer colloïdal -, PAS -, desmine –
L'analyse cytogénétique rapportée dans un cas montre l'existence d'anomalies chromosomiques touchant le chromosome 3 à type de monosomie ou de translocation t ((3 ;8) (p2l ;q 24)) associée à une monosomie du chromosome 11 porteur du gène de la bêta-globuline (4). Absence de SMARCB1
Diagnostic différentiel :
- carcinome des tubes de Bellini : tubulopapillaire avec glandes irregulières dans stroma desmoplasique avec PNN
- carcinome urothélial de haut grade
- tumeur rhabdoïde

Pronostic /i> : L'évolution de ces tumeurs est très défavorable, l'extension métastatique ganglionnaire, hépatique, pulmonaire entraîne le décès des malades en moins d'un an.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormalignantmedullarycar.html
Reference List
(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(2) Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2004.
(3) Davis CJ, Jr., Mostofi FK, Sesterhenn IA. Renal medullary carcinoma. The seventh sickle cell nephropathy. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(1):1-11.
(4) Avery RA, Harris JE, Davis CJ, Jr., Borgaonkar DS, Byrd JC, Weiss RB. Renal medullary carcinoma : clinical and therapeutic aspects of a newly described tumor. Cancer 1996 ; 78(1):128-132.



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