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Fibrome médullaire (Tumeur interstitielle rénomédullaire)


A côté de ces tumeurs rares, le fibrome médullaire ou tumeur rénomédullaire des cellules interstitielles Hum Path 1972 ;3:559(1 ;24), est une tumeur de découverte fortuite, bien limitée, d'aspect grisâtre ou blanc perlé, de moins de 1 cm, située dans les pyramides de Malpighi. Cette tumeur peut être multiple et bilatérale et est considérée comme un incidentalome. Découverte dans 37% de 402 reins autopsiques copués tous les 2 mm, avec de 1 à 23 (moyenne de 3) tumeurs par patient, bilatéral dans 41% des cas, de 0.5 à 6 mm (moyenne de 1.7 mm) Am J Surg Pathol.2016 Dec ;40(12):1693-1701.
Imagerie : en TDM : petite lésion tumorale solide vascularisée. En IRM ; : faible signal en T1 et T2 (aspect différent de celui des cancers).
Macroscopie  : bien limité, gris-blanc,< 1 cm, le + souvent < 0.6 cm, dans les pyramides. Images :#0
Histologie : prolifération de cellules étoilées ou polygonales dispersées au sein d'un stroma lâche ou hyalinisé, voire fibreux, entourées en périphérie de tubes rénaux résiduels. Certaines lésions sont hyalinisées acellulaires, d'autres contiennent de l'amyloïde (2 ;25 ;26). Se différencie de la tumeur stromale métanéphrique (rare chez l’adulte) qui présente des collerettes concentriques de stroma autour de tubules rénaux piégés et de vaisseaux. Stroma fibreux chez les patients plus âgés, + cellulaire avec stroma hypocellulaire chez les jeunes en piégeant des tubules rénaux Am J Surg Pathol.2016 Dec ;40(12):1693-1701.
Images histologiques  :#3#4, #5, #6, #7, #8
Positivité de :huile rouge, noir Soudan, CD34 –


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http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumorrenalmedfibroma.html
http://library.med.utah.eduPath/RENAHTML/RENAL155.html


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