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Carcinosarcome


Les carcinomes sarcomatoïdes Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1490-504 : (non reconnu comme une entité à part mais comme un aspect visible dans tous les types tumoraux dans 4 à 32% des cas (conventionnel (5-13%), chromophobe (9 à 13%), papillaire (2 à 7%), tubes collecteurs (29%), urothélial) AJSP 1997 ;21:1188, Archives 1993 ;117:636, nous la décrirons néanmoins succinctement.
Les carcinomes sarcomatoïdes représentent 1 à 8 % des tumeurs malignes du rein ( 8% des cellules claires, 3% des papillaires, 9% des chromophobes, 29% des tubes collecteurs, 11% des inclassés), surviennent à un âge identique à celui des autres cancers du rein (54-64 ans), avec une nette prédominance masculine (1 ;36 ;59). La symptomatologie clinique associe des hématuries, des douleurs lombaires et une masse palpable. Les explorations radiologiques retrouvent des calcifications dans 34 % des cas, chiffre six fois plus élevé que dans les autres tumeurs du rein. Il existe également une plus grande fréquence de l’envahissement de l’espace rétropéritonéal et une plus grande hypovascularisation tumorale.
Macroscopie : les carcinomes sarcomatoïdes sont des tumeurs volumineuses, souvent de plus de 10 cm (3 à 25, moyenne de 9 cm), mal limitées, infiltrant largement les organes de voisinage, présentant un aspect bigarré, blanc gris, avec de larges secteurs de remaniement nécrotiques. Un envahissement ganglionnaire et vasculaire, avec métastases à distance, est noté d’emblée dans plus de la moitié des cas. Images : #0, #1 #3, #4
Histologie : se caractérise par 2 composantes, épithéliale et mésenchymateuse, plus ou moins intimement mêlées. La composante épithéliale à rechercher attentivement est constituée de cellules claires ou éosinophiles, présentant toujours des secteurs de haut grade nucléaire. La composante mésenchymateuse prend un aspect très variable imitant n’importe quel sarcome : fibrosarcome, léiomyosarcome, hémangiopéricytome, chondrosarcome, histiocytofibrome malin (MFH) et même rhabdomyosarcome. La forme la plus habituelle est la présence d’un contingent tumoral fusiforme, largement nécrosé et hémorragique. Le grade est souvent élevé. Le diagnostic évoqué en l’absence de composante épithéliale, est celui d’un authentique sarcome primitif du rein. La recherche attentive, sur coupes multiples, de formes de passage entre les éléments épithéliaux et les éléments fusiformes permettra d’évoquer le diagnostic de carcinome sarcomatoïde. / Images : histologiques #1, #3, chromophobe sarcomatoïde #1, #2, #3, #5, #6, pseudo MFH #1, #2, pseudoangiosarcomateux, oncocytome, K chromophobe , K des tubes collecteurs + K sarcomatoïde
Les études immunohistochimiques montrent une positivité des éléments fusiformes, avec les kératines la vimentine, et plus occasionnellement une expression des marqueurs musculaires desmine, et myosine. Les études ultrastructurales, en cas de négativité des marqueurs épithéliaux, ont montré la présence de desmosomes confirmant le diagnostic de tumeur épithéliale (1 ;36).
Immunohistochimie : RCC Ma + dans 25% (33)(50). Positivité de : AE1/AE3 (33-94%), EMA (50-55%), vimentine (56-100%, actine (22%), desmine négative. Les formes sarcomatoïdes de carcinome chromophobe montrent une perte au moins partielle à la coloration de Hale et de la parvalbumine et CK7, Les formes sarcomatoïdes de carcinome papillaire montrent une perte de AMACR Génétique : complexe avec gains et pertes chromosomiques avec del 13q (75%), 4q (50%). Les études d’inactivation du chromosome X montrent un même progéniteur pour les 2 composantes, qui présentent cependant des différences génétiques

Leur pronostic est effroyable, la survie moyenne est de 4 à 6 mois dans les stades II-IV. Le pron,ostic est lié à la composante sarcomateuse et au stade avec un survie à 5 ans de 22% et de 13% à 10 ans (59) ; les décès observés plus à distance sont liés à l’évolution métastatique souvent flamboyante, 30 à 40 % des cas se présentant avec des métastases au moment du diagnostic (60).

Le diagnostic différentiel peut se poser avec une forme indifférenciée de carcinome secondaire du rein, en particulier d’origine urothéliale à partir des calices ou du bassinet, ce diagnostic différentiel est cependant académique. Il peut se poser également avec une pyélonéphrite granulomateuse ou une malacoplasie, ces lésions ne présentent ni atypies nettes ni mitoses, l’immunohistochimie fait le diagnostic différentiel avec une positivité des marqueurs histiocytaires.

· sarcome primitif rénal : LMS ou sarcome rétropéritonéal (pas de composant epithelial)
· carcinome à cellules clairesavec composant fusiforme, mais stroma non malin (Hum Pathol 2007 ;38:1372)


- angiomyolipome hypercellulaire avec pléomorphisme nucléaire, mais HMB-45 / Melan A +
- T fibreuse solitaire : CD 34 +

 

(1) Farrow GM. diseases of the kidney. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed.
Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 430-502.

(36) Molinie V, Cochand-Priollet B, Staroz F, Vieillefond A. [Classification of primary kidney tumors in adults]. Ann Pathol 1998 ; 18(1):29-47.

(59) Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M, Tamboli P, Hailemariam S, Mihatsch M et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma : a study of 101 cases. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(3):275-84.

(60) Ro JY, Ayala AG, Sella A, Samuels ML, Swanson DA. Sarcomatoid renal cell carcinoma : clinicopathologic. A study of 42 cases. Cancer 1987 ; 59(3):516-26.


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