» REIN Adénofibrome néphrogénique (métanéphrique)

Adénofibrome néphrogénique (métanéphrique)


L'adénofibrome métanéphrique (1 ;2) AJSP 2001 ;25:433, AJSP 1992 ;16:325 est très proche de cette entité (âge moyen de 3 à 14 ans, de 5 mois à 36 ans) avec possibilité de polyglobulie, une HTA ou hématurie, voire carcinome papillaire rénal (Am J Surg Pathol 1992 ;16:325), pouvant régresser après ablation, rare < 50 cas décrits.

Macroscopie : Tumeur isolée mal limitée de 2 à 11 cm (moyenne 3, 8 cm), jaune +/- kystique.

Histologie : tumeur biphasique bien limitée proportions variables de mésenchyme et d'épithélium, la composante mésenchymateuse est proche de la tumeur stromale métanéphrique, mais mieux délimité que celui-ci et entoure des nodules de cellules épithéliales (cellules fusiformes benoîtes avec coiffes concentriques autour de tubules piégés) ; angiodysplasie intratumorale, parfois différenciation hétérologue. Ceux-ci ressemblent à un adénome métanéphrique (épithélium embryonnaire sans atypies ni mitoses). Possibilité de psammomes parfois nombreux.

Contrairement à la tumeur de Bolande, les cellules mésenchymateuses sont actine -, desmine -, CD 34 +, vimentine +(3 ;4). La tumeur est isolée, non encapsulée, vaguement limitée, de forme irrégulière, gris ou jaune, parfois kystique (5). Images histologiques</a : Il existe un risque de dégénérescence maligne, avec dans 33% un néphroblastome, dans 20% un carcinome papillaire rénal

Diagnostic différentiel :néphrome mésoblastique congénital (infiltration irrégulière), Wilms de prédominance épithéliale.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormetaadenofibroma.html

(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

(2) Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2004.

(3) Arroyo MR, Green DM, Perlman EJ, Beckwith JB, Argani P. The spectrum of metanephric adenofibroma and related lesions : clinicopathologic study of 25 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(4):433-444.

(4) Shek TW, Luk IS, Peh WC, Chan KL, Chan GC. Metanephric adenofibroma : report of a case and review of the literature. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(6):727-733.

(5) Hennigar RA, Beckwith JB. Nephrogenic adenofibroma. A novel kidney tumor of young people. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(4):325-334.



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