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adénome métanéphrique


Néphrome néphronogèneou adénome métanéphrique (1 ;2), AJSP 2002 ;26:281, Mod Path 2003 ;16:1060 : est une tumeur bénigne du rein. Quelques cas ont été rapportés depuis la description princeps, et une étude importante de 50 cas a été publiée (3-5). Les cas surviennent aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant (5 à 83 ans, moyenne de 41 ans), avec une nette prédominance féminine. La découverte est le plus souvent fortuite ou secondaire à des douleurs abdominales ou lombaires, associées rarement à une hématurie.<
Clinique : douleurs dans 20%, hématurie dans 10%, masse dans 10%, polyglobulie dans 10% (NB les autres causes rénales de polyglobulie sont l'hydronéphrose, maladie polykystique, néphropathie diabétique et sténose artérielle) (3).
Imagerie : masse bien limitée, d’échostructure variable, parfois partiellement kystique. En TDM, le rehaussement après contraste est inférieur à celui du parenchyme normal.
http://www.medix.free.fr/rub/tumeurs-rein-voies-excretrices.php
Macroscopie : le néphrome néphronogène, de taille variable, (0, 3-15 cm, moyenne de 5, 5 cm) ne présente pas de siège électif. Aucun cas de tumeur bilatérale n'a été rapporté à ce jour, et dans deux cas des tumeurs multiples unilatérales ont été décrites, ainsi qu'une association à un carcinome à cellules claires (3). Cette tumeur bien limitée bien que non encapsulée dans 50% des cas est fréquemment bosselée, lobulée, molle ou ferme, de couleur blanc jaunâtre à la coupe. Elle présente parfois des remaniements nécrotiques et hémorragiques ou des calcifications parfois extensives (10%). Plus rarement, un aspect kystique a été rapporté.
Histologie : elle se présente toujours sous la forme d'une prolifération tumorale dense d'architecture tubuleuse, acineuse, papillomateuse, parfois calcifiée en leur centre. Cellules monotones, de petite taille, régulières, à rapport nucléo-cytoplasmique élevé, sans activité mitotique, au cytoplasme réduit à peine visible PAS -, au noyau ovoïde régulier, à la chromatine finement répartie à peine nucléolée. On peut distinguer
- une forme compacte, pseudoblastémateuse, avec des tubes de très petite taille, à peine visibles au sein d'une nappe de cellules monomorphes,
- une forme gloméruloïde où prédominent les agencements pseudoglomérulaires,
- une forme microkystique comportant des tubes tumoraux dilatés ou allongés et arborisés en grand nombre.
Absence de blastéme ou de tissu hétérologue. Le stroma est grêle, constitué par un très fin réseau capillaire, possibilité de psammomes. Régression possible sous forme de cicatrice ou de calcifications, voire de métaplasie osseuse. La limite avec le rein normal est nette. Les critères de diagnostic sont : absence de capsule, de nucléoles, de mitoses.
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Il existe un risque de dégénérescence maligne, avec dans 33% un néphroblastome, dans 20% un carcinome papillaire rénal + K papillaire rénal et Wilms. Cytologie
Immunohistochimie : positivité des cellules avec les cytokératine (AE1AE3 faible et focal), S100, vimentine, CD 24, WT1 et CD 57, et une négativité avec l'EMA, la CK7 est le plus souvent négative ou faiblement positive, CD 56 -, desmine – (6), AMACR – (90%) (7).
Les rares études ultrastructurales montrent des microvillosités apicales. Les études cytogénétiques, pour certains auteurs, ne mettent pas en évidence d'anomalie et l'analyse en cytométrie en flux montre une diploïdie (4), Pesti retrouve fréquemment (60%) des anomalies en 2p13 (8). L'évolution de cette tumeur est favorable, un seul cas de métastase a été rapporté dans la littérature (9).
Diagnostic différentiel
- Néphroblastome, se fait sur l'absence de blastéme, de composante mésenchymateuse ou hétérologue, sur l'aspect très monomorphe, régulier de la prolifération et l'absence de mitoses, l'âge de survenue est différent dans les 2 entités.
- L'adénome métanéphrique doit aussi être différencié des tumeurs rares tels que l'adénofibrome métanéphrique (adénofibrome néphrogénique), l'hamartome métanéphrique et les restes néphrogéniques.
- Adénome cortical, là aussi petites cellules régulières monomorphes, stroma moins abondant et EMA +.
- Le carcinome papillaire à cellules rénales de bas grade et tout particulièrement sa variante solide, récemment décrite, représente la plus grande source de confusion diagnostique avec l'adénome métanéphrique. Dans sa forme commune à petite cellules basophiles, le carcinome possède une architecture papillaire prédominante avec de nombreux amas de lipophages. Dans la variante solide, les cellules s'agencent tubes coalescents, en massif cribriformes, en longues papilles tassées les unes contre les autres comme des feuillets empilés, ou composent des micronodules comparables à des micropapilles abortives qui simule des corps gloméruloïdes. Le diagnostic de carcinome papillaire reposera sur la présence de quelques atypies cellulaires, de nucléoles anormalement visibles, sur des arguments immunohistochimique (EMA positif dans les carcinomes papillaires) et cytogénétique (trisomie 7, 16, 17 dans les carcinomes papillaires).
- Les restes néphrogéniques peuvent simuler un adénome. Mais son architecture est plus irrégulière avec des nappes cellulaires d'où émergent des structures épithéliales de degré de maturation variable et accompagnées d'un stromal fibreux.
- Une métastase d'un adénocarcinome, en particulier thyroïdien, sera facilement éliminée par l'immunohistochimie.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormetanephric.html
Reference List

(1)Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(2) Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2004.
(3) Davis CJ, Jr., Barton JH, Sesterhenn IA, Mostofi FK. Metanephric adenoma. Clinicopathological study of fifty patients. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(10):1101-1114.
(4) Jones EC, Pins M, Dickersin GR, Young RH. Metanephric adenoma of the kidney. A clinicopathological, immunohistochemical, flow cytometric, cytogenetic, and electron microscopic study of seven cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(6):615-626.
(5) Saint-Andre JP, Guyetant S, Croue A, Rousselet MC, Fabiani B, Coupris L. [Nephrogenic nephroma]. Arch Anat Cytol Pathol 1992 ; 40(5-6):266-271.
(6) Muir TE, Cheville JC, Lager DJ. Metanephric adenoma, nephrogenic rests, and Wilms ; tumor : a histologic and immunophenotypic comparison. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(10):1290-1296.
(7) Olgac S, Hutchinson B, Tickoo SK, Reuter VE. Alpha-methylacyl-CoA racemase as a marker in the differential diagnosis of metanephric adenoma. Mod Pathol 2006 ; 19(2):218-224.
(8)Pesti T, Sukosd F, Jones EC, Kovacs G. Mapping a tumor suppressor gene to chromosome 2p13 in metanephric adenoma by microsatellite allelotyping. Hum Pathol 2001 ; 32(1):101-104.
(9) Renshaw AA, Freyer DR, Hammers YA. Metastatic metanephric adenoma in a child. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4):570-574.



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