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Lymphome malin



Lymphomes primitifs du rein (1) : rares (environ 0, 5% des lymphomes, moins de 100 cas décrits), leur étiopathogénie reste discutée en raison de l'absence de tissu lymphoïde dans le rein normal. Ce diagnostic demeure un diagnostic d'exclusion étant donné la grande fréquence de l'atteinte rénale au cours de l'évolution des lymphomes non hodgkiniens (3 à 8% en imagerie et 34 à 75% en autopsie) (2 ;3). L’insuffisance rénale aiguë est rare, et les manifestations rénales cliniques ou biologiques sont exceptionnelles. 


Forme secondaire : se manifeste d'emblée ou secondairement lors d'une rechute (4), l'atteinte est le plus souvent asymptomatique ou symptômes liés à la masse tumorale, diminution de la fonction rénale dans 1/3 des cas (3), l'insuffisance aiguë reste rare, le type histologique le plus fréquent est diffus à grandes cellules (4), sinon n'importe quel type histologique peut être observé.


Imagerie : mêmes principes que pour les autres tumeurs du rein, le scanner est l’outil de choix


Contrairement au carcinome le lymphome est peu vascularisé, peu visible sans produit de contraste.


Au scanner, lésions hypodenses, solides, homogènes, se rehaussant peu et tardivement après IV de contraste, masses souvent bilatérales, multiples (60%), extension rétropéritonéale dans 1/3 des cas sous forme de masse volumineuse qui englobe la vascularisation et les hiles rénaux. En cas d’atteinte nodulaire unique, l’âge et l’aspect en imagerie doivent éveiller le doute et faire recourir à une ponction diagnostique. On distingue : masses multifocales bilatérales, masse unilatérale isolée (10 à 20 %), extension rénale par contiguïté à partir d’adénopathies rétropéritonéales, infiltration périrénale /rénale diffuse.


La forme bilatérale multifocale est la plus fréquente = 60 % des lymphomes rénaux, avec des nodules homogènes hypodenses ou hypo-échogènes de 1 à 3 cm, de l’interstitium, sans retentissement au début sur le fonctionnement rénal. Lorsque les nodules sont gros, ils peuvent être hétérogènes ou kystiques, modifiant la morphologie et les contours rénaux, rarement tumeur très grosse détruisant tout le rein. L’atteinte multinodulaire unilatérale est exceptionnelle. Les calcifications et les hémorragies sont rares.


Sous traitement, les tumeurs régressent et se modifient, parfois d'aspect hétérogène ou kystique par nécrose tumorale. Une fois sur deux, des adénopathies rétropéritonéales sont présentes.


La forme rétropéritonéale avec extension rénale concerne 25 à 30 % des lymphomes rénaux (grosse masse polylobée, ganglionnaire, qui infiltre le rein à partir du hile et du pédicule rénal, ou entoure le rein en franchissant ou non la capsule). L’atteinte rénale est habituellement unilatérale.


Plus souvent, l’infiltration périrénale est une extension à partir d’une lésion rétropéritonéale ou rénale, avec zone hypo-échogène ou hypodense homogène qui entoure le rein.


La forme infiltrative concerne 20 % des lymphomes rénaux, atteinte souvent bilatérale, +/-insuffisance rénale, avec éphromégalie homogène, contours rénaux conservés.


Les différentes formes peuvent être associées, et il n’y a aucune corrélation entre l’aspect anatomique et les données histologiques.


 


En RMN : faible intensité en T1, iso-intense ou modérément hyper-intense en T2, prend peu le matériel de contraste.


En échographie : lésions hypo-échogènes, homogènes, parfois anéchogènes, voire pseudoliquidiennes sans renforcement postérieur, degré +/- marqué d’hydronéphrose possible.


Scintigraphie au Gallium-67 qui se concentre dans les lymphomes et les masses inflammatoires. http://www.medix.free.fr/rub/tumeurs-rein-voies-excretrices.php


Histologie : infiltrat mal limité sous forme de nodules ou plages diffuses prédominant dans l'interstitium.


NB : dans le contexte de lymphome, une masse rénale doit faire exclure une infection voire un autre primitif dont le risque est augmenté dans ce contexte (5 ;6).


 


Forme primitive : dans la moitié des cas syndrome de masse +/- signes généraux (fièvre, amaigrissement, malaise) avec fonction rénale normale, à l'imagerie une ou plusieurs masses diagnostiquées le plus souvent comme carcinome rénal. Dans l'autre moitié des cas insuffisance rénale oligo-anurique avec peu ou pas de protéinurie, dû à une atteinte bilatérale diffuse ou multinodulaire. L'âge moyen est de 60 ans (7-17), avec un sex-ratio de 2 hommes pour 3 femmes (18).


Macroscopie : nodule isolé ou multiple parfois avec hydronéphrose ou augmentation de volume du rein. A la coupe homogène, pâle, présence fréquente de remaniements (nécrose, hémorragie, kystes, calcifications, thrombose de la veine rénale). Images :  #1, #2


Histologie : atteinte sous forme de nodules mal limités ou sous forme d'un infiltrat diffus interstitiel du parenchyme avec organomégalie, rarement forme intravasculaire. Localisation préférentielle au hile, masse nodulaire bien limitée, isolée ou multiple, un infiltrat diffus est plus typique de leucémies. Les formes hilaires sont de grande taille (6- 11 cm), englobant les ganglions du hile (origine ganglionnaire possible). La majorité sont des lymphomes diffus à grandes cellules B, tous les types histologiques peuvent se voir. Il existe une forme avec tropisme rénal qui est l'ancienne granulomatose lymphomatoïde (qui dans sa forme pulmonaire correspond à un lymphome B riche en cellules T) et qui correspond à un lymphome T angiocentrique avec atteinte cutanée, pulmonaire. L'infiltrat est polymorphe avec de grandes cellules T atypiques éparpillées et condensation périvasculaire.


Dans une série de lymphomes de type MALT, absence de pathologie inflammatoire pré-existante. En FISH le réarrangement Malt1 n’était présent que dans 14% (19).


Rares cas décrits de lymphome intravasculaire, le plus souvent lymphome B à grandes cellules avec une symptomatologie essentiellement cérébrale (20) et de lymphomes de type MALT (21).


Lymphomes post-transplantation : la forme monomorphe ne pose pas de problèmes diagnostiques, la forme polymorphe peut correspondre soit à une pathologie réactionnelle, soit à un lymphome mixte, il est donc nécessaire de recourir à l'immunohistochimie, au réarrangement de gènes pour porter un diagnostic définitif. Pathologie due à l'immunosuppression qui favorise l'infection par EBV avec prolifération B. Cela survient dans près de 1% des greffes rénales et 10% des greffes cœur-poumon (3). Dans près de 40% atteinte rénale, 1 à 70 mois post transplantation sous forme d'un ou plusieurs nodules parenchymateux ou hilaires (possibilité d'obstruction de l'uretère ou de l'artère rénale), réponse à la réduction de l'immunosuppression, mais nécessité de chimiothérapie. Possibilité de Hodgkin post transplant (2% des lymphomes : Images)


Images : DLBCL : Burkitt,MALT, LLC, angiocentrique T, lymphome intravasculaire + CD20, fig 1 : glomérules hypercellulaires (cellules atypiques mononucléées ; 2 : cellules à noyaux irrégukiers, parfois multiples nucléoles, mitoses (flèche) ; 3A : CD20+ ; 3B : CD3 - ; 3C : bcl2+ ; 3D : CD68 - ; 4 : ME, ALL B : moelle


Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un rejet aigu, en effet parfois le diagnostic n'est porté que sur la piéce d'explantation (pour rejet aigu résistant à l'immunosuppression !).


La forme polymorphe qui est la plus fréquente se distingue du rejet aigu par :


 - caractère polymorphe des cellules lymphoïdes (monomorphe de lymphocytes activés dans le rejet).


 - croissance expansive avec nodules (< ½ champ moyen grossissement dans le rejet).


 - nécrose de coagulation de type serpigineux (non vu dans le rejet).


 - le lymphome est B, monoclonal, > 50% de cellules EBV + (dans le rejet marquage T, < 10% cellules EBV +, polyclonal) (22-24).


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumormalignantlymphoma.html


 


Reference List


 


 (1) Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM. tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1994.


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