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KYSTE CONGENITAL (DUPLICATION)


Kystes (1 ;3 ;5,8)
On distingue les kystes d’inclusion, ceux de rétention ou mucocèles (dilatation de glandes sous muqueuses.
Kyste Congénital.
Topographie : soit en situation intra murale, soit dans le médiastin, fixés à l’adventice ou à la couche musculeuse externe.
La plupart sont asymptomatiques, d’autres sont responsables de syndrome obstructifs.
 
Les kystes de duplication peuvent être intra ou extra muraux, prédominent au tiers inférieur de l'œsophage, se voient surtout dans la première année d'existence, ne communiquent pas dans la majorité des cas avec la lumière de l'œsophage, et ont leur propre couche musculaire. Leur muqueuse est bordée par un revêtement squameux, fundique, cilié ou de type intestinal.
Le plus souvent isolée et kystique, la duplication œsophagienne est une malformation congénitale rare puisqu’elle n’intéresse qu’une naissance sur 8200 (22) (10 à 20% des duplications du TD), elle devient symptomatique dans 80% des cas en raison de complications aiguës, inflammatoires ou hémorragiques. Elle s’exprime alors essentiellement sur un mode respiratoire (toux, dyspnée) chez l’enfant, par des douleurs thoraciques ou de régurgitations chez l’adulte. Lorsque la duplication est associée à une atrésie, elle est souvent découverte en per- opératoire ou devant la persistance de signes digestifs malgré la cure chirurgicale de l’atrésie.
Elle est située dans la paroi œsophagienne ou à son contact et dans 80% des cas ne communique pas avec la lumière de l’œsophage (22). Dans 5%, elle est tubulaire, alors allongée, parallèle à l’œsophage, possède toujours un orifice d’entrée dans le tube digestif. La duplication peut naître par trouble de l’embryogenèse à différents temps de la formation fœtale. A chaque temps pourraient correspondre des associations particulières de malformations, mettant en jeu des théories embryologiques diverses (22 ;23), ‘‘split notochord syndrome’’, syndrome trachéobroncho-intestinal antérieur, syndrome d’anomalies des muqueuses regroupant les théories diverticulaire, de reperméabilisation et de coalescence médiane. Ces théories intéressent respectivement les 2éme à 4éme semaines, les 3éme à 7éme semaines et les 8éme à 9éme semaines de l’embryogenèse.
NB : Les duplications sont souvent associées à des troubles rotationnels ou défects des corps vertébraux, voire des anomalies cloacales ou situs inversus.
Clinique : symptômes par compression des structures adjacentes (dysphagie si localisation basse (parfois arythmies) (60%), dyspnée si localisation haute (20%), douleurs rétrosternales et dysphagie si 1/3 moyen (20%)). Le plus souvent asymptomatique, 80% diagnostiqués chez l’enfant.
Imagerie : au cliché de thorax kyste médiastinal, au TOGD image de compression, au scanner kyste rempli de liquide originaire de l’œsophage, idem à l’échographie. L’endoscopie montre la compression extrinsèque avec muqueuse intacte.
Histologie : (11 ;12) : Muqueuse de type respiratoire et/ou malpighien non kératinisant comportant généralement peu de cellules inflammatoires. Musculeuse en double couche continue. Absence de cartilage. Ces trois critères permettent d’exclure deux autres types de kystes ciliés paraoesophagiens :

Le kyste bronchogénique : celui-ci possède un revêtement cylindrique cilié reposant sur une seule couche musculeuse discontinue. L’absence de cartilage ne fait pas récuser le diagnostic.
Images : #1 ; #2
Le kyste par inclusion : l’épithélium, de type respiratoire et/ou malpighien non kératinisé, repose sur quelques trousseaux dilacérés de cellules musculaires lisses appartenant à la musculeuse de l’oesophage (11).
Par ailleurs, au cours de l’embryogenèse oesophagienne, le revêtement cylindrique cilié précède pendant 3 mois l’épithélium malpighien. Sa persistance expliquerait l’existence de duplication oesophagienne au revêtement de type respiratoire.
Traitement : énucléation des kystes simples, exérèse des duplications sous mini-thoracotomie.
 
(1) Rosai J. Esophagus. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 589-615.
(3) Takubo K.Takubo K, ed. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa ; 2002.
(5) Noffsinger A, Maru N, Gilinsky N. Gastrointestinal diseases. First series ed. Washington : American registry of pathology, ARmed Forces institute of pathology, 2007.
(8) Lewin KJ, Appelman HD.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1996.
 (11) Ribet M, Gosselin B, Watine O, Pruvot FR, Sault MC, Jarry JM. [Congenital cysts of the esophageal wall with a respiratory type mucosa]. Ann Chir 1989 ; 43(8):692-8.
(12) Kitano Y, Iwanaka T, Tsuchida Y, Oka T. Esophageal duplication cyst associated with pulmonary cystic malformations. J Pediatr Surg 1995 ; 30(12):1724-7.
 


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