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Adénocarcinome ourachal


En ce qui concerne la forme ouraquienne (1 ;92), moins de 300 cas ont été rapportés dans la littérature et l’incidence semble très faible, évaluée à 2/107/an. Ce sont des tumeurs de l’adulte (âge moyen de 50-52 ans) (1 ;93) bien que quelques cas pédiatriques (94) aient été décrits notamment un cas survenu chez un nourrisson de 4 mois. Le sex-ratio est de 1,5-2 hommes pour une femme. Les adénocarcinomes de l'ouraque représentent 0.2% des tumeurs de vessie et 20% des adénocarcinomes se développant au niveau de la sphère vésicale (24).

Les critères sont : centré sur la paroi antérieure ou dôme de vessie, invasion de dehors, muqueuse intacte ou ulcérée, pas d’in situ ni métaplasie glandulaire autre que cystite glandulaire, parfois restes ouraquiens.
Clinique : hématurie (71%), douleurs (42%), symptômes irritatifs (40%), écoulement ombilical (2%), parfois masse sus pubienne, mucusurie dans ÂŒ des cas.
Macroscopie : paroi du dôme, pouvant s’étendre à l’espace de Retzius ou la paroi abdominale antérieure, parfois calcifications, aspect gélatineux à la coupe.
Histologie : similaire à l'adénocarcinome SAI, sinon avec formes colloïdes, formes entériques, rares lymphoépithéliome-like et carcinomes urothéliaux avec clarification cytoplasmique, rares cellules en bague à chaton, rares associations à une cystite kystique/glandulaire. Pour porter le diagnostic il faut que la tumeur soit dans le dôme, bien limitée de l'épithélium de surface, après exclusion d'une extension d'un autre adénocarcinome (1). Des restes ouraquiens sont identifiés dans majorité des cas. Une série de 55 cas Am J Surg Pathol. 2014 Aug ;38(8):1033-45 montre 2 groupes : adénocarcinome non kystique (24 cas, moyenne de 50 ans, F/H = 1.7, avec récidive ou décès dans 9/16 cas sur un suivi de 45 mois) et un groupe de 31 cas de tumeurs mucineuses kystiques de type ovarien (moyenne de 47 ans , F/H = 1.4) dont 4 cystadénomes mucineuses, 22 tumeurs mucineuses borderline, et 4 cystadénocarcinomes mucineux tous d’excellent pronostic.
Immunohistochimie : CK20 + (100%), CK 7 + (50%), CDX2 + (85%, y compris si morphotype non entérique), claudin-18 + (53%), p63 – (97%), bêta-caténinine nucléaire – (94 %) mais + cytoplasmique et membranaire dans 100%, 34BE12 variables Am J Surg Pathol. 2011 Jun ;35(6):787-98.
Le Traitement et pronostic sont similaires à l'adénocarcinome SAI.
Mauvais pronostic (OS 5 ans de 50%), diagnostic tardif, car croissance silencieuse, 29-50% récidives ; métastases N, poumons, cavité abdominale, foie et os (37% de métastases systémiques)

(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

(24) Young RH, Eble JN. Unusual forms of carcinoma of the urinary bladder. Hum Pathol 1991 ; 22(10):948-965.
(92) Gopalan A, Sharp DS, Fine SW, Tickoo SK, Herr HW, Reuter VE et al. Urachal carcinoma : a clinicopathologic analysis of 24 cases with outcome correlation. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(5):659-668.
(93) Nakanishi K, Kawai T, Suzuki M, Torikata C. Prognostic factors in urachal adenocarcinoma. A study in 41 specimens of DNA status, proliferating cell-nuclear antigen immunostaining, and argyrophilic nucleolar-organizer region counts. Hum Pathol 1996 ; 27(3):240-247.
(94) Rankin LF, Allen GD, Yuppa FR, Pirozzi MJ, Hajjar JR. Carcinoma of the urachus in an adolescent : a case report. J Urol 1993 ; 150(5 Pt 1):1472-1473.


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